Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром Стерджа-Вебера

Авторы:

M. Cristina Victorio

, MD, Akron Children's Hospital

Просмотреть профессиональную версию
Основная информация
Ресурсы по теме

При синдроме Стерджа-Вебера происходит аномальный рост мелких кровеносных сосудов. Для него характерно наличие родимых пятен на лице, чрезмерный рост кровеносных сосудов (ангиомы) в тканях, покрывающих головной мозг, или обоих симптомов одновременно.

  • Причиной синдрома Стерджа-Вебера является наличие мутации в гене.

  • Это заболевание может приводить к судорожным припадкам, слабости, умственной отсталости и повышению давления в глазах (глаукоме), а также увеличивать риск инсульта.

  • Если у ребенка имеются характерные родимые пятна, врачи могут заподозрить наличие у него такого заболевания и провести визуализирующее исследование головы для выявления ангиом.

  • Лечение направлено на уменьшение выраженности или предотвращение симптомов.

Синдром Стерджа-Вебера — это нейрокожный синдром. Нейрокожный синдром вызывает проблемы, которые поражают головной мозг, позвоночник и нервы (нейро) и кожу (кожный).

Синдром Стерджа-Вебера присутствует при рождении примерно у 1 из 50 000 человек, но не является наследственным заболеванием. Его вызывает спонтанная мутация в гене.

Этот синдром поражает кровеносные сосуды, в частности сосуды, расположенные в коже, в тканях, которые покрывают головной мозг, и в глазах. Родимые пятна винного цвета появляются в результате разрастания небольших кровеносных сосудов (капилляров), которые находятся прямо под кожей. Ангиомы (разрастания капилляров в тканях, покрывающих головной мозг) являются причиной судорожных припадков Судорожные припадки у детей Судорожные припадки — это периодические нарушения электрической активности головного мозга, которые приводят к временной дисфункции головного мозга в той или иной степени. Когда у более взрослых... Прочитайте дополнительные сведения и могут вызывать слабость с одной стороны тела. Ангиомы могут уменьшать кровоток в расположенных под ними отделах головного мозга. Схожие патологические кровеносные сосуды в глазах могут повышать внутриглазное давление (вызывать глаукому глаукому; Глаукомы — это группа глазных болезней, которая характеризуется прогрессирующим поражением зрительного нерва (часто, но не всегда, связанное с повышенным внутриглазным давлением), способным... Прочитайте дополнительные сведения ) и нарушать зрение. Аномалии стенок артерий могут увеличивать риск инсультов Общие сведения об инсульте Инсульт возникает, когда артерия, ведущая к головному мозгу, закупоривается или разрывается, что приводит к отмиранию участка ткани головного мозга из-за потери кровоснабжения (инфаркт головного... Прочитайте дополнительные сведения .

Симптомы синдрома Стерджа-Вебера

Родимые пятна винного цвета могут иметь разные размеры, а их оттенок может варьировать от светло-розового до темно-лилового. Как правило, такие пятна появляются на лбу и верхнем веке одного глаза, но могут также охватывать и нижнее веко или лицо. Если затронуты оба века, у человека с большей вероятностью обнаружится ангиома головного мозга.

Судорожные припадки Судорожные припадки у детей Судорожные припадки — это периодические нарушения электрической активности головного мозга, которые приводят к временной дисфункции головного мозга в той или иной степени. Когда у более взрослых... Прочитайте дополнительные сведения наблюдаются примерно у 75–90 % людей и обычно появляются к моменту, когда ребенку исполняется 1 год. Как правило, судорожные припадки затрагивают только одну сторону тела (противоположную стороне, на которой имеются родимые пятна), но могут охватывать и все тело целиком. Примерно у 25–50 % людей наблюдается слабость или паралич стороны тела, противоположной стороне, на которой находится родимое пятно. Может быть нарушена координация. Слабость или паралич иногда усиливаются, особенно если судорожные припадки невозможно контролировать.

Примерно у 50 % людей имеется некоторая степень умственной отсталости Умственная отсталость Ограничение умственных способностей — это серьезное снижение интеллектуальной деятельности ниже среднего показателя, присутствующее с рождения или раннего младенческого возраста и приводящее... Прочитайте дополнительные сведения . Умственная отсталость более тяжелая у людей, у которых судорожные припадки начинаются в возрасте до 2 лет и не поддаются контролю лекарственными препаратами. Также может наблюдаться задержка в развитии моторных и речевых навыков.

Глаукома глаукому; Глаукомы — это группа глазных болезней, которая характеризуется прогрессирующим поражением зрительного нерва (часто, но не всегда, связанное с повышенным внутриглазным давлением), способным... Прочитайте дополнительные сведения может повредить зрительный нерв (соединяющий головной мозг с глазом), вызывая потерю зрения в глазу, расположенном на той же стороне, что и родимое пятно. Глаукома может присутствовать при рождении или развиваться позже. Глазное яблоко может увеличиваться и выпирать.

Диагностика синдрома Стерджа-Вебера

  • Обследование врачом;

  • Магнитно-резонансная томография или компьютерная томография.

Врачи подозревают наличие синдрома Стерджа-Вебера у детей с характерными родимыми пятнами.

Лечение синдрома Стерджа-Вебера

  • Симптоматическое лечение

Лечение синдрома Стерджа-Вебера направлено на уменьшение выраженности симптомов.

Применяются противосудорожные препараты Противосудорожные препараты При судорожных расстройствах периодически нарушается электрическая активность головного мозга, что приводит к временной дисфункции головного мозга в той или иной степени. У многих пациентов... Прочитайте дополнительные сведения для контроля судорожных припадков и препараты для лечения глаукомы Лекарственные средства Глаукомы — это группа глазных болезней, которая характеризуется прогрессирующим поражением зрительного нерва (часто, но не всегда, связанное с повышенным внутриглазным давлением), способным... Прочитайте дополнительные сведения . Может потребоваться хирургическое вмешательство по поводу глаукомы Хирургическое вмешательство; Глаукомы — это группа глазных болезней, которая характеризуется прогрессирующим поражением зрительного нерва (часто, но не всегда, связанное с повышенным внутриглазным давлением), способным... Прочитайте дополнительные сведения или хирургическое вмешательство для прекращения судорожных припадков Хирургическое вмешательство; При судорожных расстройствах периодически нарушается электрическая активность головного мозга, что приводит к временной дисфункции головного мозга в той или иной степени. У многих пациентов... Прочитайте дополнительные сведения , которые повторяются несмотря на медикаментозное лечение.

Людям обычно назначают аспирин в малых дозах, поскольку он может снизить риск возникновения инсульта. Кроме того, аспирин может улучшать кровоток в расположенных под ангиомами отделах головного мозга. Однако данные, подтверждающие эффективность аспирина, отсутствуют.

Для осветления или удаления родимых пятен может применяться лечение лазером Использование лазеров для лечения кожных заболеваний Использование лазеров для лечения кожных заболеваний .

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ