Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Эластическая псевдоксантома

Авторы:

Frank Pessler

, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research

Последний полный пересмотр/исправление окт 2020| Последнее изменение содержания окт 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Эластическая псевдоксантома — редкое наследственно заболевание соединительной ткани, которое вызывает развитие аномалий кожи, глаз и кровеносных сосудов.

Соединительная ткань является прочной, часто волокнистой тканью, которая связывает вместе структурные элементы организма и обеспечивает поддержку и эластичность.

Эластическая псевдоксантома лишает эластичности волокна соединительной ткани, которые позволяют ткани растягиваться и затем возвращаться на место (эластичные волокна). Эластичные волокна встречаются в коже и других тканях организма человека, в том числе в кровеносных сосудах. Кровеносные сосуды могут стать жестче, теряя свою естественную способность к расширению и позволяя протекать большему количеству крови, чем необходимо. Повышенная жесткость также предотвращает сокращение кровеносных сосудов.

Симптомы эластической псевдоксантомы

Кожа на шее, подмышках, в паху и вокруг пупка утолщается, морщинится, теряет гибкость и провисает. Желтоватые грубые бугорки делают кожу похожей на апельсин или ощипанную курицу. Изменение внешнего вида может быть незначительным и незаметным в раннем детстве, но становится более явным по мере взросления ребенка.

Осложнения эластической псевдоксантомы

Жесткие кровеносные сосуды приводят к осложнениям, например, к повышению артериального давления Повышенное артериальное давление Повышенное артериальное давление (гипертензия) — это состояние, при котором артерии постоянно подвергаются чрезмерно высокому давлению крови. Часто причину повышения артериального давления определить... Прочитайте дополнительные сведения Повышенное артериальное давление . Могут возникать кровотечения из носа Носовые кровотечения У кого-то носовые кровотечения возникают довольно часто, а у кого-то, наоборот, очень редко. Это может быть только струйка крови, а может и сильный поток. Если пациент случайно проглотил кровь... Прочитайте дополнительные сведения , в головном мозге, матке и кишечнике. Кровотечение может продолжаться в течение длительного периода времени. Низкая интенсивность кровотока может вызывать боль в груди ( стенокардия Стенокардия Стенокардия — это эпизод боли в груди или ощущение сдавления, которое развивается, когда сердечная мышца не получает достаточного количества кислорода. Пациент со стенокардией обычно испытывает... Прочитайте дополнительные сведения ), инфаркт миокарда Острые коронарные синдромы (Боль в сердце; Инфаркт миокарда; Нестабильная стенокардия) Острые коронарные синдромы развиваются в результате внезапной блокады венечной артерии. Такая блокада вызывает нестабильную стенокардию или инфаркт миокарда, в зависимости от локализации и выраженности... Прочитайте дополнительные сведения Острые коронарные синдромы (Боль в сердце; Инфаркт миокарда; Нестабильная стенокардия) и боль в ногах при ходьбе ( перемежающаяся хромота Симптомы Окклюзионное заболевание периферических артерий — это закупорка или сужение артерии ноги (или редко руки), как правило, вследствие атеросклероза, которая приводит к снижению кровотока.... Прочитайте дополнительные сведения Симптомы ). У детей может развиваться атеросклероз Атеросклероз Атеросклероз представляет собой заболевание, при котором в стенках средних и крупных артерий появляются неравномерные отложения жирового материала (атеромы или атеросклеротические бляшки), что... Прочитайте дополнительные сведения Атеросклероз (отложения жирового материала в артериях) в раннем возрасте.

Повреждение задней части глаза (сетчатки) может привести к возникновению крошечных трещин в сетчатке (ангиоидные полосы), кровоизлияниям и постепенной потере зрения.

Диагностика эластической псевдоксантомы

  • Обследование врачом

  • Анализы крови, визуализирующие обследования и биопсия кожи

Врачи ставят диагноз эластической псевдоксантомы на основании результатов физикального обследования, обследования глаз и биопсии кожи (удаление образца крови для изучения под микроскопом).

Прогноз при эластической псевдоксантоме

Полностью вылечить эластическую псевдоксантому или исправить аномалии соединительной ткани невозможно. Осложнения могут ограничить продолжительность жизни человека.

Лечение эластической псевдоксантомы

  • Профилактика и лечение осложнений и травм

Поскольку эластическая псевдоксантома неизлечима, лечение направлено на профилактику и лечение осложнений и травм. Пациентам следует избегать приема лекарственных препаратов, которые могут вызвать желудочные или кишечные кровотечения, такие как аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и антикоагулянты (например, варфарин). Для снижения риска развития раннего атеросклероза и других осложнений со стороны кровеносных сосудов уровень жиров (липидов) в крови должен эффективно контролироваться диетой и, в некоторых случаях, лекарственными препаратами Лечение Дислипидемия — это высокий уровень липидов (холестерина, триглицеридов или обоих) или низкий уровень холестерина липопротеинов высокой плотности (ЛПВП). Развитию этой патологии могут способствовать... Прочитайте дополнительные сведения Лечение .

Лечение с использованием лекарственных препаратов, которые уменьшают рост кровеносных сосудов (например, бевацизумаб), может помочь людям с заболеванием глаз (сетчатки).

Больным эластической псевдоксантомой не следует заниматься контактными видами спорта, потому что существует риск травмы глаз.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ