Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Эластическая псевдоксантома

Авторы:

Frank Pessler

, MD, PhD, Hannover, Germany

Последний полный пересмотр/исправление май 2019| Последнее изменение содержания июн 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Эластическая псевдоксантома — редкое наследственно заболевание соединительной ткани, которое вызывает развитие аномалий кожи, глаз и кровеносных сосудов.

Соединительная ткань является прочной, часто волокнистой тканью, которая связывает вместе структурные элементы организма и обеспечивает поддержку и эластичность.

Эластическая псевдоксантома лишает эластичности волокна соединительной ткани, которые позволяют ткани растягиваться и затем возвращаться на место (эластичные волокна). Эластичные волокна встречаются в коже и других тканях организма человека, в том числе в кровеносных сосудах. Кровеносные сосуды могут стать жестче, теряя свою естественную способность к расширению и позволяя протекать большему количеству крови, чем необходимо. Повышенная жесткость также предотвращает сокращение кровеносных сосудов.

Симптомы

Кожа на шее, подмышках, в паху и вокруг пупка утолщается, морщинится, теряет гибкость и провисает. Желтоватые грубые бугорки делают кожу похожей на апельсин или ощипанную курицу. Изменение внешнего вида может быть незначительным и незаметным в раннем детстве, но становится более явным по мере взросления ребенка.

Осложнения эластической псевдоксантомы

Жесткие кровеносные сосуды приводят к осложнениям, например, к повышению артериального давления. Могут возникать кровотечения из носа, в головном мозге, матке и кишечнике. Низкая интенсивность кровотока может вызывать боль в груди (стенокардия), инфаркт миокарда и боль в ногах при ходьбе (перемежающаяся хромота). Кровотечение может продолжаться в течение длительного периода времени.

Повреждение задней части глаза (сетчатки) может привести к возникновению крошечных трещин в сетчатке (ангиоидные полосы), кровоизлияниям и постепенной потере зрения.

Диагностика

  • Обследование врачом

  • Анализы крови, визуализирующие обследования и биопсия кожи

Врачи ставят диагноз эластической псевдоксантомы на основании результатов физикального обследования, обследования глаз и биопсии кожи (удаление образца крови для изучения под микроскопом).

Для определения сопутствующих заболеваний проводятся анализы крови и визуализирующие обследования, такие, как эхокардиография и компьютерная томография (КТ) головы.

Прогноз

Полностью вылечить эластическую псевдоксантому или исправить аномалии соединительной ткани невозможно. Осложнения могут ограничить продолжительность жизни человека.

Лечение

  • Профилактика и лечение осложнений и травм

Поскольку эластическая псевдоксантома неизлечима, лечение направлено на профилактику и лечение осложнений и травм. Пациентам следует избегать приема лекарственных препаратов, которые могут вызвать желудочные или кишечные кровотечения, такие как аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и антикоагулянты (например, варфарин).

Лечение с использованием лекарственных препаратов, которые уменьшают рост кровеносных сосудов (например, бевацизумаб), может помочь людям с заболеванием глаз (сетчатки).

Больным эластической псевдоксантомой не следует заниматься контактными видами спорта, потому что существует риск травмы глаз.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ