Это заболевание обычно вызвано дефектным геном, но может возникать после определенных заболеваний.
Основным симптомом является очень дряблая кожа.
Диагноз обычно ставится на основании симптомов и результатов медицинского осмотра.
Дерматолиз неизлечим, однако внешний вид кожи можно улучшить с помощью пластической хирургии.
При дерматолизе эластичные волокна (волокна, которые позволяют ткани растягиваться, а затем возвращаться на место), содержащиеся в соединительной ткани (прочной, часто волокнистой ткани, которая связывает вместе структурные элементы тела и обеспечивает поддержку и эластичность), становятся дряблыми. В некоторых случаях поражена только кожа, но могут быть затронуты и соединительные ткани во всем организме.
Дерматолиз обычно передается по наследству. При некоторых видах дерматолиза аномальные гены вызывают проблемы, не связанные с соединительной тканью. Например, гены могут вызывать заболевания сердца, легких или пищеварительного тракта, либо умственную отсталость Ограничение умственных способностей Ограничение умственных способностей — это серьезное снижение интеллектуальной деятельности ниже среднего показателя, присутствующее с рождения или раннего младенческого возраста и приводящее... Прочитайте дополнительные сведения .
Изредка у младенцев может развиться дерматолиз после болезни, которая вызывает высокую температуру, или после аллергической реакции на пенициллин. У детей или подростков симптомы дерматолиза обычно развиваются после тяжелой болезни с высокой температурой, воспалением таких органов, как оболочка легких или сердца, или полиморфной эритемой Полиморфная эритема Полиморфная эритема — это воспалительное кожное заболевание, характеризующееся пятнами красной приподнятой кожи, которые часто выглядят, как мишени, и, как правило, распределены симметрично... Прочитайте дополнительные сведения 
(красные пятна, приподнятые участки кожи). У взрослых он может развиваться вместе с другими заболеваниями, в частности с плазмоклеточными заболеваниями Общее описание плазмоклеточных заболеваний Плазмоклеточные заболевания встречаются редко. Они развиваются из одной плазматической клетки при ее усиленном размножении. Получившаяся при этом группа генетически идентичных клеток (называемая... Прочитайте дополнительные сведения .
(См. также Обзор наследственных заболеваний соединительной ткани Общие сведения о заболеваниях соединительной ткани у детей Соединительная ткань является прочной, часто волокнистой тканью, которая связывает вместе структурные элементы организма и обеспечивает поддержку и эластичность. Мышцы, кости, хрящи, связки... Прочитайте дополнительные сведения ).
Симптомы дерматолиза
Симптомы дерматолиза могут быть легкими, затрагивающими только внешность человека, или тяжелыми, с поражением внутренних органов. Кожа может быть слишком дряблой при рождении или прийти в это состояние позже. Дряблая кожа больше всего заметна на лице, из-за чего создается впечатление преждевременного старения и нос выглядит «крючком». В легких, сердце, кишечнике или артериях могут возникать различные тяжелые нарушения.
Хотя симптомы часто становятся заметными вскоре после рождения, они могут также внезапно появляться у детей и подростков. У некоторых людей симптомы развиваются постепенно в зрелом возрасте.
Диагностика дерматолиза
Обследование врачом
Иногда биопсия кожи
Врач обычно может поставить диагноз дерматолиза на основе осмотра кожи.
Иногда бывает необходимо взять образец ткани кожи для исследования под микроскопом (биопсия).
Для выявления сопутствующих заболеваний сердца и легких могут быть выполнены другие обследования, например, эхокардиография Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука В ходе ультразвукового исследования используют высокочастотные (УЗИ) волны. Отраженные от внутренних структур волны регистрируются с получением движущегося изображения. Рентгеновские лучи в... Прочитайте дополнительные сведения 
или рентгенологическое исследование органов грудной клетки Простые рентгенограммы Рентгеновские лучи — это излучение высокой энергии, которое может проникать в большинство веществ (с различной степенью). Используемое в очень низких дозах рентгеновское излучение генерирует... Прочитайте дополнительные сведения . Людям, у которых дерматолиз развился в молодом возрасте или у которых этим заболеванием болеют родственники, следует провести генетический анализ. По результатам генетического анализа можно предугадать, подвержены ли эти люди риску передачи заболевания потомству и будут ли поражаться еще какие-то органы, кроме кожи.
Прогноз при дерматолизе
Тяжелые нарушения сердца, легких, артерий или кишечника могут привести к летальному исходу.
Лечение дерматолиза
Иногда пластическая операция
Специфического лечения дерматолиза не существует.
Внешний вид кожи можно улучшить при помощи пластической хирургии, но такое улучшение будет временным. Проводится соответствующее лечение сопутствующих заболеваний, которые не влияют на кожу, например, заболеваний сердца и легких.
В некоторых случаях можно повысить тонус кожи с помощью физиотерапии Физиотерапия (ФТ) Физиотерапия, типичная цель реабилитации, включает физические упражнения и управление телом. Она улучшает суставную и мышечную функцию, помогает лучше стоять, удерживать равновесие, ходить и... Прочитайте дополнительные сведения .
