При дерматолизе эластичные волокна (волокна, которые позволяют ткани растягиваться, а затем возвращаться на место), содержащиеся в соединительной ткани (прочной, часто волокнистой ткани, которая связывает вместе структурные элементы тела и обеспечивает поддержку и эластичность), становятся дряблыми. В некоторых случаях поражена только кожа, но могут быть затронуты и соединительные ткани во всем организме.
Дерматолиз обычно передается по наследству. При некоторых видах дерматолиза аномальные гены вызывают проблемы, не связанные с соединительной тканью. Например, гены могут вызывать заболевания сердца, легких или пищеварительного тракта, либо умственную отсталость. Изредка у младенцев может развиться дерматолиз после болезни, которая вызывает высокую температуру, или после аллергической реакции на пенициллин. У детей или подростков симптомы дерматолиза обычно развиваются после тяжелой болезни с высокой температурой, воспалением таких органов, как оболочка легких или сердца, или полиморфной эритемой (красные пятна, приподнятые участки кожи). У взрослых он может развиваться вместе с другими заболеваниями, в частности с плазмоклеточными заболеваниями.
Симптомы
Симптомы дерматолиза могут быть легкими, затрагивающими только внешность человека, или тяжелыми, с поражением внутренних органов. Кожа может быть слишком дряблой при рождении или прийти в это состояние позже. Дряблая кожа больше всего заметна на лице, из-за чего создается впечатление преждевременного старения и нос выглядит «крючком». В легких, сердце, кишечнике или артериях могут возникать различные тяжелые нарушения.
Хотя симптомы часто становятся заметными вскоре после рождения, они могут также внезапно появляться у детей и подростков. У некоторых людей симптомы развиваются постепенно в зрелом возрасте.
Диагностика
Врач обычно может поставить диагноз дерматолиза на основе осмотра кожи.
Иногда бывает необходимо взять образец ткани кожи для исследования под микроскопом (биопсия).
Для выявления сопутствующих заболеваний сердца и легких могут быть выполнены другие обследования, например, эхокардиография или рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Людям, у которых дерматолиз развился в молодом возрасте или у которых этим заболеванием болеют родственники, следует провести генетический анализ. По результатам генетического анализа можно предугадать, подвержены ли эти люди риску передачи заболевания потомству и будут ли поражаться еще какие-то органы, кроме кожи.
Прогноз
Лечение
Специфического лечения дерматолиза не существует.
Внешний вид кожи можно улучшить при помощи пластической хирургии, но такое улучшение будет временным. Проводится соответствующее лечение сопутствующих заболеваний, которые не влияют на кожу, например, заболеваний сердца и легких.
В некоторых случаях можно повысить тонус кожи с помощью физиотерапии.
