Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Тотальный аномальный легочный венозный возврат (ТАЛВВ)

(Тотальный аномальный дренаж легочных вен; ТАДЛВ)

Авторы:

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление мар 2021| Последнее изменение содержания мар 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

При тотальном аномальном легочном венозном возврате легочные вены — кровеносные сосуды, которые в норме переносят обогащенную кислородом кровь из легких в левую часть сердца, вместо этого присоединяются к правым отделам сердца. Затем эта кровь попадает в левую часть сердца через отверстие в перегородке, разделяющей левые и правые сердечные камеры.

  • У детей с более легкой формой тотального аномального легочного венозного возврата могут быть лишь незначительные проблемы с кормлением и дыханием в младенчестве.

  • У детей же с более тяжелым тотальным аномальным легочным венозным возвратом могут присутствовать синюшность кожных покровов (цианоз), одышка и утомляемость.

  • У детей с наиболее тяжелыми формами этой аномалии тяжелое респираторное расстройство и цианоз могут развиться вскоре после рождения.

  • Для постановки диагноза необходимо выполнение эхокардиографии.

  • Необходимо проведение хирургического восстановления.

На тотальный аномальный легочный венозный возврат (ТАЛВВ) приходится 1-2 % случаев врожденных пороков сердца.

В норме обогащенная кислородом кровь из легких поступает по легочным венам в левое предсердие. Затем из левого предсердия она течет в левый желудочек, откуда распределяется по всему телу. (См. также Нормальное кровообращение плода Нормальное кровообращение плода Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые пороки тяжелые, но многие — нет. Пороки могут быть связаны с аномальным формированием стенок или клапанов сердца или кровеносных... Прочитайте дополнительные сведения ). У новорожденных с тотальным аномальным легочным венозным возвратом легочные вены соединены не с левым предсердием, как в нормальных условиях. Вместо этого они идут неправильно и в конечном итоге соединяются с правым предсердием. Поэтому в правое предсердие, куда обычно поступает только бедная кислородом кровь из организма для закачивания в легкие, поступает смесь оксигенированной и деоксигенированной крови. Дополнительный возврат крови приводит к увеличению нагрузки на правые отделы сердца и к их увеличению. Что еще важнее, кровь из легочных вен поступает в правое предсердие по различным путям — над сердцем, под сердцем или за задней стенкой сердца. Эти пути могут быть суженными или заблокированными, вследствие чего кровь возвращается обратно в легкие и повышает в них давление, препятствуя их нормальной функции. Кровь попадает в левую часть сердца только через отверстие между правым и левым предсердиями (так называемое открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок — это отверстия в стенках (перегородках), которые разделяют сердце на левую и правую части. Могут присутствовать отверстия в стенках сердца... Прочитайте дополнительные сведения Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок ).

Тотальный аномальный легочный венозный возврат

Легочные вены не соединены с левым предсердием; вместо этого вся кровь из легочных вен попадает в систему венозного кровообращения по различным путям (в данном случае, это соединяющая вена супракардиального типа, т.е. проходящая над сердцем). Связующие вены могут также проходить под сердцем (инфракардиальные) или за сердцем. Системный кровоток зависит от сброса из правого в левое предсердие.

AO = аорта; НПВ = нижняя полая вена; ЛП =левое предсердие; ЛЖ = левый желудочек; ЛА = легочная артерия; ЛВ =легочные вены; ПП = правое предсердие; ПЖ = правый желудочек; ВПВ = верхняя полая вена.

Тотальный аномальный легочный венозный возврат

Симптомы тотального аномального легочного венозного возврата

У новорожденных с тяжелой формой ТАЛВВ наблюдается затрудненное дыхание и синюшность кожных покровов (цианоз).

При более легких формах могут присутствовать симптомы сердечной недостаточности (см. рисунок Типы сердечной недостаточности Сердечная недостаточность: Нарушения сократительной и наполняющей способности Сердечная недостаточность представляет собой нарушение, при котором сердце не способно удовлетворить потребности организма, что приводит к уменьшению кровотока, скоплению (застою) крови в венах... Прочитайте дополнительные сведения Сердечная недостаточность: Нарушения сократительной и наполняющей способности ), однако выявить их бывает сложнее. Симптомы сердечной недостаточности включают одышку и утомляемость. У некоторых новорожденных симптомы могут вообще отсутствовать.

Диагностика тотального аномального легочного венозного возврата

  • Эхокардиография

Подозрение на данное нарушение основывается на результатах рентгенологического исследования органов грудной клетки. Диагноз подтверждается с помощью эхокардиографии Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука В ходе ультразвукового исследования используют высокочастотные (УЗИ) волны. Отраженные от внутренних структур волны регистрируются с получением движущегося изображения. Рентгеновские лучи в... Прочитайте дополнительные сведения Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука (ультразвуковое исследование сердца). В отдельных случаях для более детального изучения порока может возникнуть необходимость в магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца или компьютерной томографической (КТ) ангиографии.

Лечение тотального аномального легочного венозного возврата

  • Устранение дефектов хирургическим способом

  • Медикаментозное лечение сердечной недостаточности перед выполнением хирургического вмешательства

Новорожденным с ТАЛВВ хирургическая операция показана на ранних сроках жизни. При наличии значительных препятствий венозному оттоку от легких зачастую необходимо экстренное хирургическое вмешательство. Медикаментозное лечение сердечной недостаточности необходимо для улучшения дыхания перед хирургическим вмешательством.

Хирургическое вмешательство подразумевает создание широкого соединения между легочными венами и левым предсердием. Аномальное соединение левого предсердия перевязывают.

Некоторым детям требуется назначать антибиотики перед визитом к стоматологу и выполнением определенных хирургических вмешательств (например, на дыхательных путях). Это необходимо для профилактики серьезной сердечной инфекции под названием эндокардит Инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит представляет собой инфекционное поражение оболочки сердца (эндокарда) и, как правило, также сердечных клапанов. Инфекционный эндокардит возникает, когда бактерии попадают... Прочитайте дополнительные сведения Инфекционный эндокардит .

Дополнительная информация

Ниже приведены некоторые ресурсы на английском языке, которые могут быть полезными. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Вскармливание новорожденных и детей младшего возраста
Что из перечисленного ниже может привести к пищевой аллергии или глютеновой болезни у детей младшей возрастной группы?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ