Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Тетрада Фалло

Авторы:

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление мар 2021| Последнее изменение содержания мар 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
Ресурсы по теме

При тетраде Фалло четыре специфических порока сердца наблюдаются одновременно.

  • Это состояние включает четыре порока сердца, наличие которых может приводить к поступлению бедной кислородом крови прямо к телу.

  • Симптомы включают цианоз (синюшность кожных покровов) от легкой до тяжелой степени, представляющие угрозу для жизни приступы интенсивного цианоза, а также сердечный шум (звук, создаваемый турбулентным потоком крови, проходящей через суженные или не герметично смыкающиеся сердечные клапаны либо через аномальные структуры сердца).

  • Подозрения на этот порок возникают при выявлении характерного сердечного шума и развитии цианоза, диагноз подтверждается данными эхокардиографии.

  • Для исправления дефекта требуется хирургическое вмешательство.

Четыре порока сердца включают:

Тетрада Фалло: четыре дефекта

Тетрада Фалло: четыре дефекта

У младенцев с тетрадой Фалло суженный проход от правого желудочка ограничивает кровоток в легкие. Ограниченное кровообращение приводит к тому, что кровь, бедная кислородом, в правом желудочке проходит через дефект перегородки в левый желудочек и в аорту (сброс крови справа налево Сброс крови Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые пороки тяжелые, но многие — нет. Пороки могут быть связаны с аномальным формированием стенок или клапанов сердца или кровеносных... Прочитайте дополнительные сведения ). Чем больше крови, бедной кислородом (синего цвета), течет по организму, тем более синим выглядит тело.

У новорожденных с тяжелой или полной блокадой тока крови из правых отделов сердца выживание может зависеть от сохранения боталлова протока в открытом состоянии. Боталлов проток — кровеносный сосуд плода, соединяющий две выходящие из сердца крупные артерии, легочную артерию и аорту (см. Нормальное кровообращение плода Нормальное кровообращение плода Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые пороки тяжелые, но многие — нет. Пороки могут быть связаны с аномальным формированием стенок или клапанов сердца или кровеносных... Прочитайте дополнительные сведения ). После рождения необходимость в боталловом протоке отпадает, и в течение первых дней жизни он закрывается. Однако, если после рождения у детей с тяжелой тетрадой проток остается открытым, некоторое количество крови из аорты может через открытый проток затекать обратно в легкие и обогащаться кислородом.

Симптомы тетрады Фалло

Основным симптомом является

  • Цианоз (синюшность кожных покровов) легкой или тяжелой степени

Обычно у младенцев с тетрадой Фалло прослушиваются шумы в сердце. Сердечный шум — это звук, создаваемый турбулентным потоком крови, проходящим через суженные или не герметично закрывающиеся сердечные клапаны либо через аномальные структуры в сердце. У некоторых детей происходят опасные для жизни припадки (гиперцианоз или приступы гипоксемии), при которых цианоз внезапно усиливается в ответ на активность, например, во время плача или дефекации. У ребенка дыхание становится затрудненным, и он может потерять сознание. Во время этих приступов шум в сердце часто исчезает.

Диагностика тетрады Фалло

  • Эхокардиография

Подозрения на тетраду Фалло возникают в случае выявления при помощи стетоскопа характерного грубого шума. Кроме того, при проверке уровня кислорода при помощи кожного датчика (пульсоксиметрия) результаты обычно снижены.

Как правило, выполняются электрокардиография Электрокардиография Электрокардиография (ЭКГ) представляет собой быструю, простую и безболезненную процедуру, в ходе которой электрические импульсы сердца усиливаются и записываются. Эта запись, электрокардиограмма... Прочитайте дополнительные сведения Электрокардиография (ЭКГ) и рентгенологическое исследование органов грудной клетки Рентгенография органов грудной клетки Любому пациенту с подозрением на заболевание сердца выполняют рентгенографию грудной клетки в передней и боковой проекции. Как правило, человек находится в вертикальном положении, но рентгенография... Прочитайте дополнительные сведения Рентгенография органов грудной клетки . Показатели ЭКГ обычно в норме до тех пор, пока дети не начнут взрослеть. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, как правило, выявляет аномальную форму сердца.

Лечение тетрады Фалло

  • Иногда медикаментозное, например, простагландин, для поддержания боталлова протока в открытом состоянии

  • Против приступов гиперцианоза — правильное положение тела, покой, кислород, иногда лекарственные препараты и/или жидкости внутривенно

  • Хирургическое вмешательство

Новорожденным, у которых выживаемость зависит от сохранения боталлова протока в открытом состоянии, внутривенное введение простагландина с этой целью может спасти жизнь. Благодаря поддержанию боталлова протока в открытом состоянии в легкие поступает дополнительный объем крови и повышает уровень ее насыщения кислородом.

Приступы гиперцианоза

При развитии приступов гиперцианоза новорожденный может дышать легче, если колени находятся близко к грудной клетке (коленно-грудное положение). Интересно, что дети с тетрадой Фалло более старшего возраста естественным образом делают то же самое, присаживаясь на корточки — это способствует выталкиванию большего объема крови к легким и улучшению самочувствия. Также помогают детям покой и кислород. Если эти меры не приводят к успеху, для улучшения притока крови к легким могут применяться морфин, жидкости, вводимые внутривенно, а также лекарственные препараты, такие как бета-блокаторы (например, пропранолол) или фенилэфрин.

При возникновении у новорожденного или ребенка приступа гиперцианоза следует немедленно прибегнуть к хирургическому вмешательству на сердце. Если же экстренное выполнение хирургической операции невозможно, ребенку могут назначить пропранолол в целях снижения риска приступов в будущем.

Хирургическое вмешательство

Новорожденным с тетрадой Фалло требуется реконструктивное хирургическое вмешательство. При низких показателях уровня кислорода или наличии приступов гиперцианоза хирургическое вмешательство выполняется еще в начале первого года жизни. Если симптомы не выражены, вмешательство иногда откладывают до чуть более позднего времени.

Если ребенок рождается с низкой массой тела или имеет сложные пороки, то для поддержания притока крови в легкие до появления возможности выполнения коррекционного хирургического вмешательства врачи могут задействовать менее инвазивные процедуры. Например, они могут использовать искусственный кровеносный сосуд (шунт) для соединения аорты с легочной артерией. Посредством данной процедуры кровь направляют в легкие, чтобы она обогатилась кислородом, прежде чем попасть в остальные органы и ткани. При выполнении катетеризации сердца возможен еще один вариант, когда тонкую трубку (катетер) с закрепленной на ее конце расширяющейся гибкой трубкой (стентом) через кровеносный сосуд в ноге проводят к сердцу. В сердце стент расширяется и увеличивает ток крови к легким, благодаря чему повышается уровень ее насыщения кислородом.

Во время реконструктивной операции закрывается дефект межжелудочковой перегородки, суженный проход от правого желудочка и суженный клапан легочной артерии расширяются, и закрывается боталлов проток.

Детям необходимо принимать антибиотики перед визитом к стоматологу и выполнением определенных хирургических вмешательств (например, на дыхательных путях) до и обычно после хирургического восстановления. Это необходимо для профилактики серьезной сердечной инфекции под названием эндокардит Инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит представляет собой инфекционное поражение оболочки сердца (эндокарда) и, как правило, также сердечных клапанов. Инфекционный эндокардит возникает, когда бактерии попадают... Прочитайте дополнительные сведения Инфекционный эндокардит .

Дополнительная информация

Ниже приведены некоторые ресурсы на английском языке, которые могут быть полезными. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Судороги у детей
Если у ребенка развиваются судороги во время эпилептического припадка, какие из перечисленных ниже действий следует немедленно предпринять?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ