Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Авторы:

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление мар 2021| Последнее изменение содержания мар 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Синдром гипоплазии левых отделов сердца — это врожденный порок, характеризующийся недостаточным развитием левой половины сердца, включая нижнюю камеру сердца (левый желудочек), сердечные клапаны (митральный и аортальный) и аорту. У новорожденных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца также имеются дефект межпредсердной перегородки Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок — это отверстия в стенках (перегородках), которые разделяют сердце на левую и правую части. Могут присутствовать отверстия в стенках сердца... Прочитайте дополнительные сведения Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (ДМПП) и незаращение боталлова протока Незаращение боталлова протока При незаращении боталлова протока (НБП) кровеносный сосуд, соединяющий легочную артерию и аорту (боталлов проток), не закрывается так, как должен вскоре после рождения. Незаращение боталлова... Прочитайте дополнительные сведения Незаращение боталлова протока .

  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца вызывает сердечную недостаточность (сердце перекачивает к телу меньше крови, чем в нормальных условиях) и в конечном итоге приводит к смерти.

  • Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии.

  • Лечение заключается в применении препаратов неотложной терапии для поддержания открытого артериального протока, а затем в проведении ряда хирургических процедур с трансплантацией сердца или без нее.

Гипоплазия — это медицинский термин, который означает «недоразвитие». На синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) приходится от 2 до 4 % случаев врожденных пороков сердца. Вследствие недоразвития левой половины сердца обогащенная кислородом кровь, поступающая в нее из легких, через дефект межпредсердной перегородки (отверстие в стенке, которая разделяет предсердия на левое и правое) снова попадает в правую половину, где смешивается с бедной кислородом кровью, возвращающейся к сердцу из организма. Такая сравнительно обедненная кислородом кровь из правой части сердца поступает в легкие и через боталлов проток — в организм. Боталлов проток — кровеносный сосуд, соединяющий две выходящие из сердца крупные артерии, легочную артерию и аорту (см. Нормальное кровообращение плода Нормальное кровообращение плода Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые пороки тяжелые, но многие — нет. Пороки могут быть связаны с аномальным формированием стенок или клапанов сердца или кровеносных... Прочитайте дополнительные сведения ). Проток открыт в период внутриутробного развития и в течение нескольких первых дней жизни. Циркуляция крови в организме поддерживается исключительно благодаря остающемуся открытым боталлову протоку. Когда он закрывается, что обычно происходит после рождения, в организм поступает очень малый объем крови. Если не удается сохранить проток открытым, быстро начав терапию простагландинами, ребенок умирает. Хирургическое лечение требуется в течение первых недель жизни.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Симптомы синдрома гипоплазии левых отделов сердца появляются, когда проток начинает закрываться в первые 24–48 часов жизни. Далее стремительно развиваются признаки сердечной недостаточности и шок, включая учащенное дыхание, одышку, слабый пульс, бледность или синюшный оттенок кожи, низкую температуру тела, заторможенность, снижение объема мочи. При снижении циркулирующей крови в организме нарушается кровоснабжение сердца, головного мозга и других жизненно важных органов. Если не восстановить кровоток, ребенок погибнет.

Диагностика синдрома гипоплазии левых отделов сердца

  • Эхокардиография

Диагноз ставится многим детям еще до рождения, когда синдром гипоплазии левых отделов сердца выявляется по результатам пренатального ультразвукового обследования матери или эхокардиографии (ультразвукового исследования сердца) плода.

Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца

  • Лекарственный препарат (простагландин), для поддержания боталлова протока в открытом состоянии до хирургического вмешательства

  • Устранение дефектов хирургическим способом

  • Иногда пересадка сердца

Поскольку у большинства детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца данный порок выявляется еще до появления на свет, врачи начинают вводить им препарат для поддержания протока в открытом состоянии сразу после рождения.

Неотложная медицинская помощь

Таких детей лечат в отделении интенсивной терапии новорожденных либо в педиатрическом отделении кардиореанимации. В целях предотвращения закрытия боталлова протока или для раскрытия суженного протока внутривенно вводят простагландин. Новорожденные, в особенности, находящиеся в критическом состоянии, обычно нуждаются в искусственном дыхании (искусственной вентиляции легких). Новорожденным с тяжелой формой заболевания могут требоваться препараты, улучшающие сердечную функцию.

Устранение дефектов хирургическим способом

Для выживания обязательно необходима серия хирургических процедур, в результате которых правый желудочек принимает на себя функцию недоразвитого левого желудочка.

Хирургическое вмешательство выполняется в несколько этапов:

  • 1-я стадия: выполняется в течение первых недель жизни. Включает комплексное восстановление, которое называется процедурой Норвуда и дает возможность правой половине сердца снабжать кровью организм.

  • 2-я стадия: выполняется по достижении младенцем возраста 3–6 месяцев. Эта операция называется процедурой Гленна. Она направляет кровь, поступающую в сердце из верхней половины тела, непосредственно в легочную артерию, в обход сердца.

  • 3-я стадия: выполняется по достижении ребенком возраста 18–36 месяцев. Если у младенца были хорошие результаты после первых 2 этапов восстановления, то ему проводят третий этап, который называется процедурой Фонтана. Эта операция направляет кровь, поступающую из нижней половины тела, в легочную артерию, в результате чего вся венозная кровь на своем пути к легким обходит сердце.

Трансплантация сердца

У некоторых новорожденных предпочтительным методом лечения синдрома гипоплазии левых камер сердца является трансплантация сердца Трансплантация сердца Трансплантация сердца — это изъятие здорового сердца у недавно умершего человека с последующей пересадкой в организм человека с тяжелым заболеванием сердца, которое нельзя эффективно вылечить... Прочитайте дополнительные сведения . Пока не будет подобрано донорское сердце, ребенок должен получать инфузии простагландина для поддержания боталлова протока в открытом состоянии. Ввиду крайне ограниченной доступности донорских сердец около 20 % детей умирают, так и не дождавшись их. Показатели выживаемости в течение 5 лет после трансплантации и после многоэтапного хирургического вмешательства сопоставимы.

После трансплантации сердца ребенку на протяжении всей жизни придется принимать препараты, подавляющие активность иммунной системы (иммунодепрессанты). Эти лекарственные препараты повышают восприимчивость людей к инфекциям и повышают риск развития определенных опухолей. Иммунодепрессанты могут также повреждать коронарные артерии сердечного трансплантата. Единственным известным способом лечения поврежденных коронарных артерий является повторная трансплантация.

Долгосрочный уход

В зависимости от результатов перенесенных хирургических процедур некоторым детям необходимо принимать антибиотики перед визитом к стоматологу и выполнением определенных хирургических вмешательств (например, на дыхательных путях). Это необходимо для профилактики серьезной сердечной инфекции под названием эндокардит Инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит представляет собой инфекционное поражение оболочки сердца (эндокарда) и, как правило, также сердечных клапанов. Инфекционный эндокардит возникает, когда бактерии попадают... Прочитайте дополнительные сведения Инфекционный эндокардит .

Большинству детей приходится принимать аспирин или какой-либо препарат, разжижающий кровь, например, варфарин или эноксапарин, в целях профилактики образования сгустков в сердце. Многим детям с данной проблемой необходимо принимать еще один или несколько препаратов, оптимизирующих функцию сердца.

Дополнительная информация

Ниже приведены некоторые ресурсы на английском языке, которые могут быть полезными. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Судороги у детей
Если у ребенка развиваются судороги во время эпилептического припадка, какие из перечисленных ниже действий следует немедленно предпринять?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ