Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Другие врожденные пороки сердца

Авторы:

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление мар 2021| Последнее изменение содержания мар 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Большинство из этих пороков встречаются редко. Вот некоторые из них:

  • Дефект аортолегочной перегородки

  • Врожденная скорректированная транспозиция магистральных артерий

  • Двойное отхождение сосудов от правого желудочка

  • Аномалия Эбштейна

  • Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

  • Пороки в виде единственного желудочка

  • Атрезия трехстворчатого клапана

Симптомы этих дефектов различаются в зависимости от конкретного дефекта и степени его тяжести, но они могут приводить к появлению синюшности кожи (цианоза) или нарушениям сердечного ритма Общие сведения о нарушениях сердечного ритма Нарушение сердечного ритма (аритмия) — заболевание, при котором происходит нарушение частоты (замедление или ускорение ритма), ритмичности или нарушение последовательности электрического возбуждения... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о нарушениях сердечного ритма . Подозрение на порок сердца часто возникает у врачей при выслушивании шума в сердце во время обследования с помощью стетоскопа, но обычно для подтверждения диагноза они выполняют эхокардиографию Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука В ходе ультразвукового исследования используют высокочастотные (УЗИ) волны. Отраженные от внутренних структур волны регистрируются с получением движущегося изображения. Рентгеновские лучи в... Прочитайте дополнительные сведения Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука (ультразвуковое исследование сердца).

Обычно требуется хирургическое устранение дефекта.

Дефект аортолегочной перегородки

Дефект аортолегочной перегородки представляет собой аномальное отверстие между аортой и главной легочной артерией, по которой кровь течет в легкие. Он встречается очень редко. Дефект аортолегочной перегородки может возникать самостоятельно или в сочетании с другими пороками сердца, такими как дефект межпредсердной перегородки Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок — это отверстия в стенках (перегородках), которые разделяют сердце на левую и правую части. Могут присутствовать отверстия в стенках сердца... Прочитайте дополнительные сведения Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок , коарктация аорты Коарктация аорты Коарктация аорты — это сужение части аорты, главного кровеносного сосуда, доставляющего обогащенную кислородом кровь из сердца по всему организму. Аорта сужается, заставляя сердце сокращаться... Прочитайте дополнительные сведения Коарктация аорты или тетрада Фалло Тетрада Фалло При тетраде Фалло четыре специфических порока сердца наблюдаются одновременно. Это состояние включает четыре порока сердца, наличие которых может приводить к поступлению бедной кислородом крови... Прочитайте дополнительные сведения .

Симптомы такие же, как при сбросе крови слева направо Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые пороки тяжелые, но многие — нет. Пороки могут быть связаны с аномальным формированием стенок или клапанов сердца или кровеносных... Прочитайте дополнительные сведения . Крупный сброс крови слева направо вызывает слишком большой приток крови к легким и слишком массивный возврат крови в левый желудочек, что может приводить к появлению признаков сердечной недостаточности Сердечная недостаточность (СН) Сердечная недостаточность представляет собой нарушение, при котором сердце не способно удовлетворить потребности организма, что приводит к уменьшению кровотока, скоплению (застою) крови в венах... Прочитайте дополнительные сведения Сердечная недостаточность (СН) (например, учащенное дыхание, плохой аппетит, легкая утомляемость, чрезмерная потливость). В младенчестве эти симптомы часто приводят к замедлению прибавки в весе Замедление прибавки в весе Замедление прибавки в весе — это задержка в приросте массы тела или физического роста, что может привести к задержкам в развитии и созревании. Причинами замедления прибавки в весе являются болезни... Прочитайте дополнительные сведения . В конечном счете, крупный сброс крови слева направо приводит к повышенному артериальному давлению в легочных артериях (легочная гипертензия Легочная гипертензия Легочная гипертензия — это заболевание, при котором давление крови в артериях легких (легочные артерии) является патологически высоким. Многие заболевания могут вызвать легочную гипертензию... Прочитайте дополнительные сведения ). У большинства младенцев с дефектом аортолегочной перегородки выслушивается шум в сердце.

Врачи ставят диагноз на основании результатов обследования младенца и визуализирующих обследований, обычно эхокардиографии.

После постановки диагноза необходимо как можно скорее провести хирургическое восстановление дефекта аортолегочной перегородки.

Врожденная скорректированная транспозиция магистральных артерий

Врожденная скорректированная транспозиция магистральных артерий встречается довольно редко. При этой аномалии нормальное соединение аорты и легочной артерии повернуто на 180 градусов, но нижние камеры сердца (желудочки) также повернуты на 180 градусов, что «корректирует» кровообращение, так что бедная кислородом венозная кровь попадает в легкие, а обогащенная кислородом кровь попадает организм, как обычно. У большинства больных младенцев также наблюдаются другие аномалии сердца, такие как дефект межжелудочковой перегородки Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок — это отверстия в стенках (перегородках), которые разделяют сердце на левую и правую части. Могут присутствовать отверстия в стенках сердца... Прочитайте дополнительные сведения Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок , стеноз легочной артерии Стеноз клапана легочной артерии у детей Стеноз клапанов легочной артерии — это сужение клапана легочной артерии (иногда называемого легочным клапаном), который открывается, чтобы позволить крови течь из правого желудочка в легкие... Прочитайте дополнительные сведения , а также аномалия Эбштейна или другой порок развития трехстворчатого клапана.

Эти аномалии проявляются широким спектром симптомов. Может развиваться аномально медленный ритм сердца (сердечная блокада Общие сведения об сердечных блокадах Сердечная блокада представляет собой задержку проведения электрических импульсов при прохождении через проводящую систему сердца, включая атриовентрикулярный узел, пучок Гиса или обе ножки пучка... Прочитайте дополнительные сведения ). При сердечной блокаде электрические сигналы из верхних камер сердца не переходят вниз в нижние камеры. Сердечную блокаду лечат с помощью водителя ритма.

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка

При двойном отхождение сосудов от правого желудочка, с ним соединяется как аорта, так и легочная артерия, а с левым желудочком не соединяется ни одна артерия. У младенцев с двойным отхождением сосудов от правого желудочка также имеется отверстие между желудочками (дефект межжелудочковой перегородки Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок — это отверстия в стенках (перегородках), которые разделяют сердце на левую и правую части. Могут присутствовать отверстия в стенках сердца... Прочитайте дополнительные сведения Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок ). Богатая кислородом кровь в левом желудочке течет через дефект межжелудочковой перегородки, что приводит к смешиванию богатой и бедной кислородом крови в правом желудочке перед тем, как она покидает сердце при его сокращении. Таким образом, в организме циркулирует некоторое количество бедной кислородом крови. Симптомы отличаются, в зависимости от связанных с ними аномалий в сердце, таких как стеноз клапана легочной артерии Стеноз клапана легочной артерии у детей Стеноз клапанов легочной артерии — это сужение клапана легочной артерии (иногда называемого легочным клапаном), который открывается, чтобы позволить крови течь из правого желудочка в легкие... Прочитайте дополнительные сведения . Симптомы включают учащенное дыхание, плохой аппетит, легкую утомляемость и/или синюшность губ, ногтевого ложа и кожи (цианоз). Необходимо проведение хирургического восстановления.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна — это аномалия трехстворчатого клапана, приводящая к затеканию крови в назад предсердие. Некоторые исследования показали повышенный риск развития этой аномалии у младенцев, матери которых во время беременности принимали препараты лития. Вместе с этой аномалией часто возникают дефект межпредсердной перегородки Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок — это отверстия в стенках (перегородках), которые разделяют сердце на левую и правую части. Могут присутствовать отверстия в стенках сердца... Прочитайте дополнительные сведения Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок , стеноз клапана легочной артерии Стеноз клапана легочной артерии у детей Стеноз клапанов легочной артерии — это сужение клапана легочной артерии (иногда называемого легочным клапаном), который открывается, чтобы позволить крови течь из правого желудочка в легкие... Прочитайте дополнительные сведения и синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ) Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — заболевание, при котором при рождении присутствует дополнительное электрическое соединение между предсердиями и желудочками. У пациентов могут наблюдаться эпизоды... Прочитайте дополнительные сведения .

Если аномальный трехстворчатый клапан вызывает тяжелые симптомы, проводится хирургическое восстановление клапана.

Атрезия легочной артерии с интактной перегородкой

При атрезии легочной артерии клапан легочной артерии не формируется должным образом и не открывается, поэтому кровь не течет в легкие и не обогащается кислородом. Таким образом, в организме циркулирует бедная кислородом крови. Атрезия легочной артерии часто возникает вместе с другими заболеваниями сердца и с аномалиями коронарных артерий. Симптомы и варианты хирургического лечения зависят от того, какие типы других аномалий также присутствуют.

Пороки в виде единственного желудочка

Аномалии в виде единственного желудочка включают любой сложный порок сердца, при котором имеется только один функциональный желудочек. Симптомы зависят от конкретной аномалии и возможного наличия стеноза клапана легочной артерии Стеноз клапана легочной артерии у детей Стеноз клапанов легочной артерии — это сужение клапана легочной артерии (иногда называемого легочным клапаном), который открывается, чтобы позволить крови течь из правого желудочка в легкие... Прочитайте дополнительные сведения . У большинства младенцев присутствует синюшность кожи (цианоз). Младенцы с тяжелым стенозом клапана легочной артерии могут быть очень синими и требовать довольно быстрого проведения хирургического вмешательства. У младенцев без стеноза клапана легочной артерии наблюдается избыточный приток крови к легким и развиваются симптомы сердечной недостаточности. Также требуется хирургическое вмешательство.

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана — это отсутствие трехстворчатого клапана, которое сопровождается недоразвитием правого желудочка. Присутствуют и другие пороки сердца, в число которых могут входить дефект межпредсердной перегородки Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок — это отверстия в стенках (перегородках), которые разделяют сердце на левую и правую части. Могут присутствовать отверстия в стенках сердца... Прочитайте дополнительные сведения Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок , дефект межжелудочковой перегородки Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок — это отверстия в стенках (перегородках), которые разделяют сердце на левую и правую части. Могут присутствовать отверстия в стенках сердца... Прочитайте дополнительные сведения Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок , незаращение боталлова протока Незаращение боталлова протока При незаращении боталлова протока (НБП) кровеносный сосуд, соединяющий легочную артерию и аорту (боталлов проток), не закрывается так, как должен вскоре после рождения. Незаращение боталлова... Прочитайте дополнительные сведения Незаращение боталлова протока , стеноз клапана легочной артерии Стеноз клапана легочной артерии у детей Стеноз клапанов легочной артерии — это сужение клапана легочной артерии (иногда называемого легочным клапаном), который открывается, чтобы позволить крови течь из правого желудочка в легкие... Прочитайте дополнительные сведения и транспозиция магистральный артерий Транспозиция магистральных артерий Транспозиция магистральных артерий — это обратное расположение нормальных соединений аорты и легочной артерии с сердцем. Аорта и легочная артерия расположены в обратном порядке, что приводит... Прочитайте дополнительные сведения Транспозиция магистральных артерий . У младенцев присутствует синюшность кожи (цианоз). Симптомы и варианты хирургического лечения зависят от того, какие другие аномалии также присутствуют. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Лечение представляет собой хирургическое восстановление.

Дополнительная информация

Ниже приведены некоторые ресурсы на английском языке, которые могут быть полезными. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Проверьте свои знания

Вскармливание новорожденных и детей младшего возраста
Что из перечисленного ниже может привести к пищевой аллергии или глютеновой болезни у детей младшей возрастной группы?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ