Врожденные пороки в почках и мочевыделительной системе (мочевыводящих путях) более распространены, чем в любой другой системе организма. Пороки развития могут возникать в:
почках Пороки развития почек Существует несколько разных врожденных пороков, затрагивающих почки (парный орган, который выводит продуты жизнедеятельности из крови с образованием мочи). Эти пороки развития обычно не выявляются... Прочитайте дополнительные сведения — парном органе, который выводит продуты жизнедеятельности из крови с образованием мочи;
мочеточниках Пороки развития мочеточников Мочеточники — это трубчатые органы, по которым моча отводится из почек (парный орган, который выводит продукты жизнедеятельности из крови с образованием мочи) в мочевой пузырь (эластичный мышечный... Прочитайте дополнительные сведения — трубчатых органах, по которым моча отводится из почек в мочевой пузырь;
мочевом пузыре Пороки развития мочевого пузыря Существует несколько разных врожденных пороков, затрагивающих мочевой пузырь (эластичный мышечный мешок, который накапливает мочу). Некоторые из них обнаруживаются при врачебном обследовании... Прочитайте дополнительные сведения — эластичном мышечном мешке, который накапливает мочу;
мочеиспускательном канале Пороки развития мочеиспускательного канала Мочеиспускательный канал представляет собой трубчатый орган, по которому моча из мочевого пузыря выводится из организма. (См. также Общие сведения о врожденных пороках почек и мочевыводящих... Прочитайте дополнительные сведения — трубчатом органе, по которому моча из мочевого пузыря выводится из организма.
Каждая почка непрерывно вырабатывает мочу, которая затем под низким давлением поступает через мочеточник в мочевой пузырь. Чтобы покинуть организм, моча из мочевого пузыря выводится через мочеиспускательный канал. У мужчин мочеиспускательный канал расположен в пенисе. У женщин мочеиспускательный канал заканчивается в области вульвы (область наружных женских половых органов). Как правило, в моче здорового человека отсутствуют бактерии и другие возбудители инфекции.
Анатомия мочевыводящих путей
 |
Осложнения пороков развития мочевыводящих путей
Пороки развития мочевыводящих путей могут:
блокировать или замедлять отток мочи;
создавать условия для обратного тока мочи из мочевого пузыря в почки (рефлюкс мочи Рефлюкс мочи Рефлюкс мочи — это когда моча течет из мочевого пузыря назад в мочеточник, а иногда — в почку, обычно из-за врожденного порока мочевыводящих путей. Чтобы вырабатывать мочу, каждая почка непрерывно... Прочитайте дополнительные сведения ).
Любой врожденный порок, который блокирует или замедляет ток мочи, может вызвать застой мочи, и это может привести к инфекциям мочевыводящих путей Инфекция мочевыводящих путей (ИМП) у детей Инфекция мочевыводящих путей — это бактериальная инфекция мочевого пузыря ( цистит) и/или почек ( пиелонефрит). Инфекции мочевыводящих путей вызваны бактериями. У младенцев и детей младшего... Прочитайте дополнительные сведения (ИМП) или образованию камней в почках Камни в мочевыводящих путях Камни (конкременты) — это твердые образования, которые могут появиться в мочевыводящих путях, вызывая боль, кровотечение или инфекцию, либо могут заблокировать отток мочи. Крошечные камни могут... Прочитайте дополнительные сведения 
. Закупорка мочевыводящих путей может вызвать боль или повреждение почек.
Рефлюкс мочи обычно возникает, когда пороки развития затрагивают место соединения мочеточника с мочевым пузырем. В норме место соединения позволяет моче течь только в одном направлении, из почек в мочевой пузырь. Пороки развития места соединения могут создавать условия для обратного тока мочи из мочевого пузыря в почку (рефлюкс мочи). Кроме того, другие пороки развития, которые блокируют ток мочи, могут повышать давление в мочевом пузыре и вызывать рефлюкс мочи. Рефлюкс может поражать одну или обе стороны.
Рефлюкс мочи и (или) частые инфекции с течением времени могут повреждать почки и мочеточники. Повреждение почек может становиться причиной повышения артериального давления Повышенное артериальное давление Повышенное артериальное давление (гипертензия) — это состояние, при котором артерии постоянно подвергаются чрезмерно высокому давлению крови. Часто причину повышения артериального давления определить... Прочитайте дополнительные сведения 
и, в редких случаях, почечной недостаточности Общие сведения о почечной недостаточности В этой главе представлен новый раздел о COVID-19 и остром повреждении почек (ОПП). Почечная недостаточность — это неспособность почек в достаточной мере фильтровать метаболические продукты жизнедеятельности... Прочитайте дополнительные сведения .
Тяжелые пороки развития мочевыводящих путей у плода могут привести к уменьшению или отсутствию выделения мочи. Моча плода становится частью жидкости, которая окружает плод в матке (носит название «амниотическая жидкость»). Если плод не выделяет достаточное количество мочи, объем амниотической жидкости уменьшается. Если объем амниотической жидкости слишком мал, легкие, сердце Общие сведения о пороках сердца Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые пороки тяжелые, но многие — нет. Пороки могут быть связаны с аномальным формированием стенок или клапанов сердца или кровеносных... Прочитайте дополнительные сведения , лицо Общие сведения о врожденных пороках лица, костей, суставов и мышц Врожденные пороки, которые также называются врожденными аномалиями — это физические аномалии, которые возникают до рождения ребенка. «Врожденный» означает «присутствующий при рождении». Врожденные... Прочитайте дополнительные сведения и конечности Отсутствующие или не полностью сформированные конечности Конечности при рождении могут отсутствовать, быть деформированными или развитыми не полностью. Врожденные пороки, которые также называются врожденными аномалиями — это физические аномалии, которые... Прочитайте дополнительные сведения 
плода могут развиваться неправильно. Тяжелые пороки развития могут становиться причиной гибели плода в матке или вскоре после рождения.
Симптомы врожденных пороков почек и мочевыводящих путей
Многие пороки развития мочевыводящих путей не сопровождаются симптомами и часто обнаруживаются только при проведении визуализирующих исследований по другим причинам или при профилактическом обследовании ребенка Профилактические визиты к врачу для младенцев Здоровых младенцев на первом году их жизни следует часто приносить на осмотр к врачу. Профилактические визиты к врачу (также называются посещениями здорового ребенка) обычно происходят через... Прочитайте дополнительные сведения 
. Некоторые пороки развития почек не вызывают проблем или не обнаруживаются до взрослого возраста.
В случае, если пороки развития мочевыводящих путей становятся причиной симптомов, у ребенка могут отмечаться:
повторяющееся непроизвольное мочеиспускание Недержание мочи у детей Недержание мочи определяется как непроизвольное мочеиспускание два или более раз в месяц после приучения ребенка к горшку. Недержание может происходить Днем (дневное недержание) Ночью (ночное... Прочитайте дополнительные сведения (недержание мочи);
боль в животе и (или) рвота вследствие блокирования (затруднения) оттока мочи.
Дети, у которых имеется закупорка мочевыводящих путей, также подвержены более высокому риску существенного кровотечения из мочевыводящих путей после незначительной травмы, потому что на почки действует повышенное давление.
Диагностика врожденных пороков почек и мочевыводящих путей
До рождения — пренатальное ультразвуковое исследование и анализы крови.
После рождения — визуализирующие исследования и, иногда, цистоскопия.
До рождения пороки развития мочевыводящих путей часто обнаруживаются врачами во время обычного пренатального ультразвукового исследования Ультразвуковое исследование Пренатальное диагностическое обследование включает обследование плода до рождения (пренатально) с целью идентификации у него определенных отклонений, включающих наследственные или спонтанные... Прочитайте дополнительные сведения или других стандартных скрининговых исследований для выявления наследственных заболеваний.
После рождения, если врачи подозревают, что у ребенка имеется порок развития мочевыводящих путей, они обычно проводят визуализирующие исследования, такие как ультразвуковое исследование Ультразвуковое исследование Существует ряд исследований, которые можно использовать при обследовании по поводу подозрения на болезнь почек или мочевыводящих путей. (См. также Общие сведения о мочевыводящих путях). Рентгенологическое... Прочитайте дополнительные сведения , компьютерная томография Компьютерная томография Существует ряд исследований, которые можно использовать при обследовании по поводу подозрения на болезнь почек или мочевыводящих путей. (См. также Общие сведения о мочевыводящих путях). Рентгенологическое... Прочитайте дополнительные сведения (КТ), ядерное сканирование Ядерное сканирование пищеварительного тракта Ядерное сканирование — это исследования, которые подразумевают использование безвредных радиоактивных материалов ( Радиоизотопное сканирование). Радиоактивные материалы проглатываются с приемом... Прочитайте дополнительные сведения и магнитно-резонансная томография Магнитно-резонансная томография Существует ряд исследований, которые можно использовать при обследовании по поводу подозрения на болезнь почек или мочевыводящих путей. (См. также Общие сведения о мочевыводящих путях). Рентгенологическое... Прочитайте дополнительные сведения (МРТ). Иногда врачи проводят внутривенную урографию Внутривенная урография Существует ряд исследований, которые можно использовать при обследовании по поводу подозрения на болезнь почек или мочевыводящих путей. (См. также Общие сведения о мочевыводящих путях). Рентгенологическое... Прочитайте дополнительные сведения или цистоскопию Цистоскопия Некоторые заболевания мочевого пузыря и мочеиспускательного канала (например, опухоли мочевого пузыря, камни в мочевом пузыре, доброкачественное увеличение предстательной железы) возможно диагностировать... Прочитайте дополнительные сведения . При цистоскопии врачи проводят осмотр мочевого пузыря и мочеиспускательного канала через гибкий зонд с оптической системой, который носит название «цистоскоп» (тип эндоскопа).
Для диагностики некоторых пороков развития мочевыводящих путей врачи иногда проводят исследование, которое называется цистоуретрография Цистография и цистоуретрография Существует ряд исследований, которые можно использовать при обследовании по поводу подозрения на болезнь почек или мочевыводящих путей. (См. также Общие сведения о мочевыводящих путях). Рентгенологическое... Прочитайте дополнительные сведения во время мочеиспускания (цистоуретрограмма). При цистоуретрографии во время мочеиспускания катетер вводится через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь, через катетер вводится жидкость, которая выявляется при рентгенографии (контрастное вещество Рентгенонепроницаемые контрастные вещества При проведении визуализирующих исследований могут быть использованы контрастные вещества для дифференциации одной ткани или структуры от окружающих их объектов, а также для более четкой детализации... Прочитайте дополнительные сведения ), и проводится рентгенологическое исследование до, во время и после того, как ребенок помочился.
По мере роста детей эти исследования могут повторяться с запланированными интервалами с целью оценки развития или функционирования мочевого пузыря, мочеточников, уретры и почек, а также для оценки того, перерос ли ребенок дефект.
Лечение врожденных пороков почек и мочевыводящих путей
Иногда хирургическое вмешательство
Дефекты, которые вызывают симптомы или приводят к увеличению давления в почках или мочевом пузыре, обычно нужно исправлять с помощью хирургического вмешательства.
