-
Ввиду этого дефекта желчь собирается в печени и может привести к необратимому поражению печени.
-
Типичные симптомы включают желтоватый оттенок кожи (желтуха), темную мочу, бледный кал и увеличение печени.
-
Диагноз ставится на основе анализов крови, радиоизотопного сканирования и хирургического обследования печени и желчных протоков.
-
Для создания новых желчных протоков требуется хирургическое вмешательство.
Желчь (жидкость, необходимая для пищеварения, выделяемая печенью) выводит продукты жизнедеятельности печени и помогает переваривать жиры в тонкой кишке. Желчные протоки переносят желчь из печени в кишечник.
При атрезии желчных путей, начиная вскоре после рождения, желчные протоки постепенно сужаются и блокируются. Таким образом, желчь не может достичь кишечника. В итоге она накапливается в печени и затем попадает в кровь, придавая коже желтоватый оттенок (желтуху). Если дефект не лечить, то в возрасте 2 месяцев начинается прогрессирующее необратимое рубцевание печени, называемое цирроз.
Врачи не знают, почему развивается атрезия желчных протоков, но в процесс могут быть вовлечены некоторые возбудители инфекций и дефекты генов. Примерно у 15–20% младенцев имеются другие врожденные дефекты.
Симптомы
У младенцев с атрезией желчных протоков моча становится темной, кал бледным, а кожа все более и более желтой. Эти симптомы наряду с увеличенной твердой печенью обычно можно заметить впервые в возрасте около 2 недель.
К тому времени, когда младенцам 2-3 месяца, у них может наблюдаться задержка роста, зуд и раздражительность, крупные вены, которые видны на животе, и увеличенная селезенка.
Диагностика
Для предотвращения цирроза врачи должны диагностировать и пролечить атрезию желчных путей в течение первых 1–2 месяцев жизни ребенка.
Для диагностики билиарной атрезии врач делает серию анализов крови и визуализирующее обследование с использованием радиоактивного индикатора. Индикатор вводят в руку младенца и при помощи специального сканера отслеживают прохождение индикатора из печени в желчный пузырь и тонкую кишку (так называемое гепатобилиарное сканирование — один из видов радионуклидного сканирования). Может быть полезно провести ультразвуковое исследование брюшной полости.
Если после этих анализов дефект все еще подозревают, выполняется хирургическое вмешательство (которое состоит из обследования печени и желчных протоков и биопсии печени) для диагностики дефекта.
Лечение
Для создания пути, по которому желчь будет выходить из печени, необходимо хирургическое вмешательство. Этот путь создают, пришивая петлю кишки к печени в месте, где выходит желчный проток. Наибольшую пользу эта операция приносит при выполнении на ранних стадиях до того, как в печени начнутся рубцовые изменения. Проведение операции такого рода возможно у 40–50% детей. В случае, если операция будет неуспешной, младенцам требуется трансплантация печени. Даже когда операция проходит успешно, примерно у половины младенцев заболевание печени продолжает ухудшаться и, в конечном итоге, им требуется трансплантация печени. Остальные младенцы могут вести нормальную жизнь.
После операции младенцам часто назначают антибиотики в течение года для предотвращения воспаления желчных протоков. Им также может быть назначен препарат под названием урсодиол. Урсодиол усиливает отток желчи, что помогает поддерживать желчные протоки открытыми. Поскольку важно хорошее питание, младенцы также получают дополнительно жирорастворимые витамины.
Младенцам, проведение операции у которых невозможно, обычно требуется трансплантация печени к двухлетнему возрасту.
