постепенно сужаются и блокируются после рождения, не давая желчи попадать в кишечник.Этот порок приводит к накоплению желчи в печени, что может привести к необратимому ее поражению.
Типичные симптомы включают желтоватый оттенок кожи (желтуха), темную мочу, бледный кал и увеличение печени.
Диагноз ставится на основе анализов крови, радиоизотопного сканирования и хирургического обследования печени и желчных протоков.
Для создания пути, по которому желчь будет выходить из печени, необходимо хирургическое вмешательство.
Желчь (жидкость, необходимая для пищеварения, выделяемая печенью) выводит продукты жизнедеятельности печени и помогает переваривать жиры в тонкой кишке. Желчные протоки Желчный пузырь и желчевыводящие пути Желчный пузырь представляет собой небольшой грушевидный мышечный мешок, в котором скапливается желчь и который связан с печенью протоками, известными под названием желчевыводящих путей. (См... Прочитайте дополнительные сведения переносят желчь из печени в кишечник.
При атрезии желчных путей, начиная через несколько недель или месяцев после рождения, желчные протоки постепенно сужаются и блокируются. Таким образом, желчь не может достичь кишечника. В итоге она накапливается в печени и затем попадает в кровь, придавая коже желтоватый оттенок (желтуху Желтуха у новорожденных Желтуха — окрашивание кожи и/или белков глаз в желтый цвет в результате повышения уровня билирубина в крови. Билирубин — вещество желтого цвета, которое образуется при разрушении гемоглобина... Прочитайте дополнительные сведения 
). Если дефект не лечить, то в возрасте 2 месяцев начинается прогрессирующее необратимое рубцевание печени, называемое цирроз Цирроз печени Цирроз — обширная деформация внутренней структуры печени, которая возникает при необратимой замене большого количества нормальной ткани печени нефункционирующей рубцовой тканью. Рубцовая ткань... Прочитайте дополнительные сведения 
.
Врачи не знают, почему развивается атрезия желчных протоков, но в процесс могут быть вовлечены некоторые возбудители инфекций и дефекты генов. Примерно у 15–25 % младенцев имеются другие врожденные пороки.
(См. также Общие сведения о врожденных пороках пищеварительного тракта Общие сведения о врожденных пороках пищеварительного тракта Органы пищеварения могут быть развиты не полностью или иметь аномальное расположение, вызывая закупорку, либо мышцы или нервы пищеварительного тракта могут быть дефектными. Симптомы зависят... Прочитайте дополнительные сведения ).
Симптомы атрезии желчных протоков
У младенцев с атрезией желчных протоков моча становится темной, кал бледным, а кожа все более и более желтой. Эти симптомы наряду с увеличенной твердой печенью обычно можно заметить впервые в возрасте около 2 недель.
К тому времени, когда младенцам 2-3 месяца, у них может наблюдаться задержка роста, зуд и раздражительность, крупные вены, которые видны на животе, и увеличенная селезенка.
Диагностика атрезии желчных протоков
Анализы крови
Радионуклидное сканирование
Ультразвуковое исследование
Хирургическое вмешательство
Для предотвращения цирроза врачи должны диагностировать и пролечить атрезию желчных путей в течение первых 1–2 месяцев жизни ребенка.
Для диагностики билиарной атрезии врач делает серию анализов крови и визуализирующее обследование с использованием радиоактивного индикатора. Индикатор вводят в руку младенца и при помощи специального сканера отслеживают прохождение индикатора из печени в желчный пузырь и тонкую кишку (так называемое гепатобилиарное сканирование — один из видов радионуклидного сканирования Радионуклидное (радиоизотопное) сканирование К числу визуализирующих обследований печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей относятся ультразвуковое исследование, радионуклидное сканирование, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная... Прочитайте дополнительные сведения ). Может быть полезно провести ультразвуковое исследование ультразвуковое исследование; Ультразвуковое исследование использует звуковые волны высокой частоты (ультразвуковые) для создания изображений внутренних органов и других тканей. Устройство, которое называется преобразователем... Прочитайте дополнительные сведения 
брюшной полости.
Если после этих анализов дефект все еще подозревают, выполняется хирургическое вмешательство (которое состоит из обследования печени и желчных протоков и биопсии печени Биопсия печени Врачи могут получить образец ткани печени во время диагностической операции, но чаще его получают посредством введения полой иглы через кожу человека в печень. Этот вид биопсии носит название... Прочитайте дополнительные сведения ) для диагностики дефекта.
Прогноз
Атрезия желчных протоков со временем усугубляется. При отсутствии лечения она приводит к необратимому рубцеванию печени (цирроз Цирроз печени Цирроз — обширная деформация внутренней структуры печени, которая возникает при необратимой замене большого количества нормальной ткани печени нефункционирующей рубцовой тканью. Рубцовая ткань... Прочитайте дополнительные сведения ) уже к возрасту нескольких месяцев, печеночной недостаточности и смерти к возрасту 1 года.
Лечение атрезии желчных протоков
Хирургическое вмешательство
Часто пересадка печени
Для создания пути, по которому желчь будет выходить из печени, необходимо хирургическое вмешательство. Этот путь создают, пришивая петлю кишки к печени в месте, где выходит желчный проток. Это хирургическое вмешательство должно быть выполнено в первый месяц жизни, еще до того, как в печени начнутся рубцовые изменения. В случае, если операция будет неуспешной, младенцам требуется трансплантация печени. Даже когда операция проходит успешно, примерно у половины младенцев заболевание печени продолжает ухудшаться и, в конечном итоге, им требуется трансплантация печени. Остальные младенцы могут вести нормальную жизнь.
После операции младенцам часто назначают антибиотики в течение года для предотвращения воспаления желчных протоков. Им также может быть назначен препарат под названием урсодиол. Урсодиол усиливает отток желчи, что помогает поддерживать желчные протоки открытыми. Поскольку важно хорошее питание, младенцы также получают дополнительно жирорастворимые витамины Жирорастворимые витамины Витамины — это важнейшая составляющая здорового питания. Для большинства витаминов определена рекомендуемая норма потребления (РНП), количество, которое ежедневно необходимо большинству здоровых... Прочитайте дополнительные сведения .
Младенцам, которым нельзя выполнить хирургическое вмешательство, к возрасту 1 года обычно требуется трансплантация печени Трансплантация печени Трансплантация печени — это хирургическое изъятие здоровой печени или иногда части печени у живого человека, с последующей ее пересадкой человеку, у которого печень больше не функционирует.... Прочитайте дополнительные сведения .
