Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ)

Авторы:

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Последний полный пересмотр/исправление сен 2019| Последнее изменение содержания сен 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Подострый склерозирующий панэнцефалит (прогрессирующее и обычно смертельное заболевание головного мозга) — это редкое осложнение кори, которое появляется несколько месяцев или лет спустя и вызывает психический распад, мышечные конвульсии и судорожные припадки.

  • Подострый склерозирующий панэнцефалит вызывается вирусом кори.

  • Первые симптомы — это обычно плохая успеваемость, забывчивость, приступы гнева, рассеянность, бессонница и галлюцинации.

  • Диагноз ставится на основании симптомов.

  • Это заболевание обычно приводит к смертельному исходу.

  • Лечения от подострого склерозирующего панэнцефалита не существует.

Подострый склерозирующий панэнцефалит является результатом длительной инфекции головного мозга, вызванной вирусом кори. Вирус иногда попадает в головной мозг во время коревой инфекции. Он может вызвать немедленные симптомы инфекции головного мозга (энцефалит) или оставаться в головном мозге долгое время, не вызывая проблем.

Подострый склерозирующий панэнцефалит возникает вследствие реактивации вируса кори. По неизвестным причинам, в прошлом в США это заболевание встречалось примерно у 7–300 человек из 1 миллиона людей, у которых была инфекция, вызванная вирусом кори, и у 1 человека из миллиона людей, который получил вакцину от кори. Однако врачи считают, что у людей, у которых развился подострый склерозирующий панэнцефалит после вакцинации, вероятно, был недиагностированный случай кори в легкой форме до того, как они были вакцинированы, и что вакцина не стала причиной подострого склерозирующего панэнцефалита.

Подострый склеротический панэнцефалит в Соединенных Штатах Америки и в Западной Европе встречается редко по причине широкого охвата населения вакцинацией против кори. Тем не менее, анализ недавних вспышек кори говорит о том, что частота подострого склерозирующего панэнцефалита может быть выше, чем считалось ранее.

Мужчины заболевают чаще, чем женщины. Риск развития подострого склерозирующего панэнцефалита наиболее высок у людей, которые заражаются корью в возрасте до 2 лет. Подострый склерозирующий панэнцефалит обычно начинается в детстве или юности, как правило, в возрасте до 20 лет.

Симптомы

Первыми симптомами подострого склерозирующего панэнцефалита могут быть плохая успеваемость в школе, забывчивость, приступы гнева, рассеянность, бессонница и галлюцинации. Могут возникнуть внезапные мышечные конвульсии рук, головы или тела. В конечном итоге могут возникнуть судорожные припадки наряду с патологическими неконтролируемыми мышечными движениями. Интеллект и речь продолжают ухудшаться.

Позже мышцы становятся все более жесткими, при этом может быть затруднено глотание. Затрудненное глотание иногда приводит к тому, что больные давятся слюной, и развивается пневмония. Больные могут ослепнуть. На заключительных этапах может подняться температура тела, возможны отклонения артериального давления и пульса от нормы.

Диагностика

  • Анализы спинномозговой жидкости или крови

  • Визуализирующие обследования

Врачи подозревают подострый склерозирующий панэнцефалит у молодых людей с умственной отсталостью, у которых есть мышечные подёргивания и заболевание корью в анамнезе. Диагноз может быть подтвержден исследованием спинномозговой жидкости, анализом крови, который показывает высокие уровни антител к вирусу кори, аномальной электроэнцефалограммой (ЭЭГ) и магнитно-резонансной томографией (МРТ) либо компьютерной томографией (КТ), которые показывают аномалии мозга.

Если перечисленные анализы и обследования не позволяют установить причину, может быть проведена биопсия головного мозга.

Прогноз

Подострый склерозирующий панэнцефалит почти всегда приводит к смерти в течение 1-3 лет. Несмотря на то, что причиной смерти обычно является пневмония, пневмония является результатом крайней слабости и аномального мышечного контроля, вызванных этим заболеванием.

Лечение

  • Противосудорожные лекарственные средства

Развитие подострого склерозирующего панэнцефалита невозможно остановить. Для контроля или ослабления судорожных припадков могут использоваться противосудорожные препараты.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ