Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН)

Авторы:

Mercedes E. Gonzalez

, MD, University of Miami Miller School of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление мар 2018| Последнее изменение содержания мар 2018
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз — это две формы одного и того же опасного для жизни заболевания кожи, которые вызывают сыпь, шелушение кожи и язвы на слизистых оболочках.

  • Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз обычно вызваны лекарственными препаратами или инфекциями.

  • Типичные симптомы обоих заболеваний включают отслоение кожи, повышение температуры, боли в теле, плоскую красную сыпь и волдыри и язвы на слизистых оболочках.

  • Пострадавших людей обычно госпитализируют в ожоговое отделение, вводят жидкости, а также иногда лекарственные препараты, а прием всех подозреваемых препаратов прекращают.

Характерной особенностью данных заболеваний является отслоение кожи. Отслаивается весь верхний слой кожи (эпидермис), иногда в виде листов с больших участков тела ( Структура и функции кожи).

  • Синдром Стивенса-Джонсона вызывает отслаивание только небольших участков кожи (поражая менее 10% тела).

  • Токсический эпидермальный некролиз вызывает отслаивание больших участков кожи (поражая более 30% тела).

  • При поражении от 15 до 30% площади поверхности тела считается, что имеет место наложение синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза.

При обеих формах образование волдырей на слизистых оболочках обычно происходит в полости рта, в области глаз и влагалища.

Оба расстройства могут представлять угрозу для жизни.

Почти половина случаев синдрома Стивенса-Джонсона и почти все случаи токсического эпидермального некролиза вызваны реакцией на лекарственные препараты, чаще всего сульфамидные и другие антибиотики; противосудорожные препараты, такие как фенитоин и карбамазепин; и некоторые другие препараты, например, пироксикам или аллопуринол. Некоторые случаи вызваны бактериальной инфекцией, введением вакцин или реакцией «трансплантат против хозяина». Иногда причину определить невозможно. У детей с синдромом Стивенса-Джонсона наиболее вероятной причиной является инфекция.

Эти заболевания возникают во всех возрастных группах. Эти заболевания с большей вероятностью возникают у людей с трансплантатом костного мозга, системной красной волчанкой, другими хроническими заболеваниями суставов и соединительной ткани или инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (особенно у людей с пневмонией, вызванной Pneumocystis jirovecii). В семьях может отмечаться склонность к развитию одного из этих заболеваний.

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз обычно начинаются через 1–3 недели после начала применения препарата (если они вызваны препаратом) с повышения температуры, головной боли, кашля, кератоконъюнктивита (воспаление конъюнктивы и роговицы глаза) и ломоты в теле. После этого на коже лица, шеи и туловища появляются изменения в виде плоской красной сыпи, которая затем часто неравномерно распространяется на остальные части тела. Области сыпи расширяются и распространяются, часто образуя в центре волдыри. Кожа волдырей очень дряблая и легко сдирается, часто при легком прикосновении или оттягивании кожи, и волдыри отслаиваются в течение 1–3 дней.

При синдроме Стивенса-Джонсона поражается менее 10% поверхности тела. При токсическом эпидермальном некролизе отслаиваются большие участки кожи и поражается более 30% поверхности тела. Пораженные участки болезненны, и человек чувствует себя очень больным, с ознобом и повышением температуры тела. У некоторых людей выпадают волосы и ногти. Могут поражаться ладони и подошвы.

При обоих расстройствах язвы появляются на слизистых оболочках, выстилающих ротовую полость, горло, задний проход, половые органы и глаза. Повреждение слизистой оболочки полости рта затрудняет прием пищи, и закрытие рта может быть болезненным, так что у человека может наблюдаться слюнотечение. Глаза могут становиться очень болезненными и припухшими и настолько заполняются корками, что их невозможно открыть. Роговица может покрыться шрамами. Также может поражаться отверстие, через которое проходит моча (уретра), что делает мочеиспускание затрудненным и болезненным. Иногда поражаются слизистые оболочки органов пищеварения и дыхательных путей, что приводит к диарее, кашлю, пневмонии и затрудненному дыханию.

Потеря кожи при токсическом эпидермальном некролизе похожа на сильные ожоги и столь же опасна для жизни. Люди чувствуют себя очень плохо и не могут принимать пищу или открыть глаза. Из больших, оголенных, поврежденных участков могут просачиваться огромные количества жидкости и солей. Люди с данным расстройством очень подвержены нарушению функций органов. У них также существует риск возникновения инфекции на участках с поврежденными, незащищенными тканями. Такие инфекции являются наиболее частой причиной смерти у людей с этим расстройством.

Диагностика

  • Обследование врачом

  • Иногда биопсия кожи

Обычно врачи могут диагностировать синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз на основании внешнего вида пораженной кожи и слизистых оболочек, симптомов (преобладание боли, а не зуда), скорости развития поражения кожи и величины такого поражения.

Могут брать образец кожи, который исследуют под микроскопом (биопсия кожи).

Прогноз

При токсическом эпидермальном некролизе смертность у взрослых может составлять до 25% и может быть даже выше у пожилых пациентов с очень выраженными волдырями. Согласно оценкам, смертность среди детей составляет менее 10%.

При синдроме Стивенса-Джонсона смертность составляет приблизительно 5%.

Лечение

  • Лечение в ожоговом центре или отделении интенсивной терапии

  • Возможно, циклоспорин, плазмаферез или иммуноглобулин

Людей с синдромом Стивенса-Джонсона или токсическим эпидермальным некролизом госпитализируют. Прием любых препаратов, которые, как подозревают, являются причиной одного из этих расстройств, немедленно прекращается. По возможности, людей лечат в ожоговом центре или отделении интенсивной терапии и с особой тщательностью, чтобы избежать инфекции (см. Сильные ожоги). Если человек выживает, кожа самостоятельно вырастает и, в отличие от ожогов, пересадка кожи не требуется. Жидкость и соли, которые теряются через поврежденную кожу, восполняют через вену (внутривенно).

Применение лекарственных препаратов для лечения этих заболеваний является спорным, хотя теоретически некоторые препараты могут быть потенциально эффективными, однако ни один из них не продемонстрировал явного улучшения выживаемости. Циклоспорин может уменьшать продолжительность активного образования волдырей и отслоения кожи и, возможно, увеличивает показатели выживаемости. Некоторые врачи считают, что введение больших доз кортикостероидов в течение первых нескольких дней является полезным, в то время как другие полагают, что кортикостероиды не следует применять, поскольку они могут увеличивать риск возникновения серьезных инфекций. При развитии инфекции врачи немедленно вводят антибиотики.

Врачи могут проводить плазмаферез. Во время данной процедуры у пациента забирают кровь и отделяют плазму от клеток крови и тромбоцитов. Благодаря данной процедуре из крови удаляются некоторые вещества, к которым, возможно, относятся лекарственные препараты и антитела (белки иммунной системы), способные вызывать данное расстройство.

Для лечения токсического эпидермального некролиза врачи могут внутривенно вводить иммуноглобулин человека. Это вещество может помочь предотвратить дальнейшее повреждение за счет блокирования антител.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Рак кожи
Видео
Рак кожи
Кожа — это самый большой орган организма. Она выполняет множество важных функций, в том числе защищает организм от инфекций и регулирует температуру...
3D модель
Посмотреть все
Полоса лимфангита
3D модель
Полоса лимфангита

Последнее

НАВЕРХ