Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Пузырчатка обыкновенная

Авторы:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Последний полный пересмотр/исправление сен 2020| Последнее изменение содержания сен 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Пузырчатка обыкновенная является редким, тяжелым аутоиммунным заболеванием, при котором на коже, слизистой рта и других слизистых оболочках появляются волдыри разных размеров.

  • Пузырчатка обыкновенная возникает, когда иммунная система ошибочно атакует белки верхнего слоя кожи.

  • У людей образуются волдыри на ротовой области и других частях тела, иногда пласты кожи отслаиваются.

  • Врачи могут диагностировать пузырчатку обыкновенную, исследуя образцы кожи под микроскопом.

  • Лечение обычно включает прием кортикостероидов или препаратов, подавляющих иммунную систему.

Пузырчатка развивается чаще всего у людей средних лет или пожилых людей, возникая у одинакового количества мужчин и женщин. Она редко развивается у детей.

Иммунная система Общие сведения об иммунной системе Иммунная система защищает организм от чужеродных или опасных элементов. Такие элементы включают: микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие, как бактерии, вирусы и грибки); паразиты... Прочитайте дополнительные сведения организма создает специальные клетки, защищающие его от вредных чужеродных организмов, таких как бактерии и вирусы. Некоторые из этих клеток реагируют на чужеродные организмы, вырабатывая белки, называемые антителами. Антитела Антитела В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела выявляют чужеродные организмы, прикрепляются к ним и привлекают другие клетки иммунной системы для их уничтожения. При аутоиммунном заболевании Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения иммунная система организма по ошибке атакует собственные ткани организма, в данном случае — кожу. Антитела, вырабатываемые иммунной системой, атакуют специфические белки, соединяющие эпидермальные клетки (клетки верхнего слоя кожи) друг с другом. При разрыве этих соединений, клетки отделяются друг от друга и от нижних слоев кожи, и образуются волдыри. Похожие волдыри образуются и при менее опасном кожном заболевании, которое называется буллезным пемфигоидом Буллезный пемфигоид Буллезный пемфигоид является аутоиммунным заболеванием, вызывающим образование волдырей на коже. Буллезный пемфигоид является аутоиммунным заболеванием, которое возникает, когда иммунная система... Прочитайте дополнительные сведения Буллезный пемфигоид .

Симптомы пузырчатки обыкновенной

Основным симптомом пузырчатки обыкновенной является образование отчетливых, мягких и болезненных (иногда чувствительных) волдырей различных размеров. Кроме того, верхний слой кожи может отделяться от нижних слоев при защемлении или трении, вызывая отслоение пластов кожи с образованием болезненных открытых участков кожи (эрозии).

Волдыри часто сначала появляются во рту и вскоре лопаются, формируя болезненные раны (язвы). Волдыри и язвы могут поражать кожу всей полости рта, вызывая затруднения при глотании, еде и питье. Волдыри также образуются и в горле.

Волдыри могут сформироваться на коже и лопаться, оставляя чувствительные, болезненные, покрытые коркой раны. Человек чувствует общее недомогание. Волдыри могут распространяться, также после разрыва они могут инфицироваться. В тяжелой форме пузырчатка обыкновенная столь же опасна, как серьезный ожог. Как и при ожоге, поврежденная кожа выделяет большое количество жидкости и подвержена инфицированию многими типами бактерий.

Диагностика пузырчатки обыкновенной

  • Биопсия кожи

Врачи обычно узнают пузырчатку обыкновенную по характерным волдырям, но достоверно заболевание диагностируется при исследовании образца кожи под микроскопом (биопсия кожи Биопсия Врачи могут поставить диагноз многих кожных заболеваний путем простого осмотра кожи. Полный осмотр кожи включает исследование волосистой части головы, ногтей и слизистых оболочек. Чтобы лучше... Прочитайте дополнительные сведения Биопсия ). Иногда врачи используют специальные химические красители, которые делают отложения антител видимыми под микроскопом (иммунофлуоресцентный анализ).

Прогноз при пузырчатке обыкновенной

При отсутствии лечения пузырчатка обыкновенная часто приводит к смерти, обычно в течение 5 лет. Лечение значительно улучшает выживаемость, но вероятность смерти по-прежнему в два раза выше, чем в общей популяции. Риск смерти и тяжелых осложнений более высок, если люди страдают от широко распространенной пузырчатки обыкновенной, или им требуются большие дозы кортикостероидов или других препаратов, подавляющих иммунную систему для контроля заболевания, или имеют другие серьезные болезни.

Знаете ли Вы, что...

  • При отсутствии лечения пузырчатка обыкновенная часто является смертельной, но около 90 % людей остаются в живых, если проходят лечение.

Лечение пузырчатки обыкновенной

  • Кортикостероиды (внутрь или внутривенно)

  • Антибиотики и защитные повязки при разорвавшихся волдырях

  • Часто иммунодепрессанты или иммуноглобулин для уменьшения необходимости использования кортикостероидов

Людей, имеющих среднюю и тяжелую форму болезни, госпитализируют. В больнице пораженные участки кожи требуют тщательного лечения, подобного лечению серьезных ожогов. Для предотвращения инфицирования лопнувших волдырей могут потребоваться антибиотики. Повязки могут предохранить мокрые, сочащиеся участки.

Основой лечения являются большие дозы кортикостероидов. Они принимаются внутрь (перорально) или, если больной госпитализирован, в вену (внутривенно). Если течение болезни контролируется, дозу кортикостероидов постепенно понижают. Иногда в комбинации с кортикостероидами назначают ритуксимаб — препарат, подавляющий иммунную систему (иммунодепрессант).

Если пациент не отвечает на лечение или происходит внезапное обострение болезни при уменьшении дозы, применяются лекарственные препараты, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессанты), такие как азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, микофенолата мофетил, циклоспорин или ритуксимаб. Препараты, подавляющие иммунную систему, могут также применяться для уменьшения потребности в кортикостероидах у людей, которые нуждались в кортикостероидах в течение долгого времени или в больших дозах. Другим способом лечения, который может использоваться при тяжелой пузырчатке обыкновенной, является внутривенное введение иммуноглобулина. Некоторые люди достаточно хорошо реагируют на медикаментозное лечение, чтобы прекратить его, тогда как другим необходимо продолжать прием малых доз препаратов в течение длительного времени.

Дополнительная информация о пузырчатке обыкновенной

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Структура и функции кожи
Эпидермис — это внешний слой кожи.  Верным утверждением относительно состава этого слоя является то, что он
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ