Пемфигоид слизистых оболочек является аутоиммунным заболеванием, которое приводит к образованию волдырей на слизистых оболочках тела. Чаще всего поражаются слизистые оболочки полости рта и глаз.
Пемфигоид слизистых оболочек возникает, когда иммунная система атакует слизистые оболочки, приводя к образованию волдырей и язв.
У людей образуются волдыри в полости рта и на других частях тела.
Врачи могут диагностировать пемфигоид слизистых оболочек, изучая образцы ткани под микроскопом.
Лечение обычно включает прием кортикостероидов или препаратов, подавляющих иммунную систему.
(См. также Общие сведения о заболеваниях, вызывающих образование волдырей).
Слизистые оболочки представляют собой влажные поверхности тела. Пемфигоид слизистых оболочек обычно поражает полость рта (пемфигоид слизистых оболочек полости рта) и глаза (пемфигоид слизистых оболочек глаза), но также могут поражаться другие слизистые оболочки (например, внутри горла и половых органов) и кожа. Заболевание чаще всего встречается среди лиц пожилого возраста, женщины болеют чаще мужчин.
Причины пемфигоида слизистых оболочек
Иммунная система организма создает специальные клетки, защищающие его от вредных чужеродных организмов, таких как бактерии и вирусы. Некоторые из этих клеток реагируют на чужеродные организмы, вырабатывая белки, называемые антителами. Антитела выявляют чужеродные организмы, прикрепляются к ним и привлекают другие клетки иммунной системы для их уничтожения. При аутоиммунном заболевании иммунная система организма по ошибке атакует собственные ткани организма, в данном случае — кожу. Образующиеся антитела по ошибке принимают ткани за чужеродные организмы, что делает их уязвимыми к разрушению. При пемфигоиде слизистых оболочек антитела вступают во взаимодействие со слизистыми оболочками полости рта (или другими слизистыми оболочками), что приводит к образованию волдырей и их разрыву с образованием открытых ран (язв).
Симптомы пемфигоида слизистых оболочек
Основным симптомом пемфигоида слизистых оболочек является образование болезненных волдырей с покраснением, отеком и разрывом слизистых оболочек и в конечном итоге с формированием открытых ран (язв). Процесс заживления этих язв в пораженной области может привести к образованию рубцов. Люди редко видят настоящие волдыри, обычно они видят только пораженные участки с дефектами слизистой оболочки.
Во рту волдыри обычно образовываются на деснах и на любом участке слизистой оболочки полости рта. Внутренняя поверхность щек, десны и нёбо красные и изъязвленные. Разрушение поверхностного эпителия слизистых оболочек приводит к образованию язв и вызывает жжение или острую боль.
На других слизистых оболочках, например, в носу, глотке или на поверхности половых органов и заднего прохода, язвы заживают часто с образованием рубцов. Рубцевание слизистой оболочки может приводить к сужению просвета пищевода (трубки, которая соединяет горло с желудком), тем самым затрудняя глотание.
У некоторых людей с пемфигоидом слизистых оболочек на коже образуются настоящие волдыри. Они обычно появляются на волосистой части головы, лице, туловище или конечностях. После заживления волдырей на коже обычно образуются шрамы.
На глазах пемфигоид слизистых оболочек развивается иначе. Волдыри не образуются, но оба глаза выглядят покрасневшими и болезненными, а затем становятся сухими. Конъюнктива (оболочка, которая выстилает веки и покрывает белки глаз) может сморщиваться и рубцеваться (см. также симптомы пемфигоида слизистых оболочек глаза). В тяжелых случаях может развиться слепота.
Диагностика пемфигоида слизистых оболочек
Биопсия
Врачи обычно распознают пемфигоид слизистых оболочек по характерному внешнему виду. Заболевание достоверно диагностируется при исследовании образца ткани под микроскопом (биопсия). Иногда врачи используют специальные химические красители, которые делают отложения антител видимыми под микроскопом (иммунофлуоресцентный анализ).
Прогноз при пемфигоиде слизистых оболочек
Пемфигоид слизистых оболочек прогрессирует медленно, редко проходит без лечения и часто полностью не проходит даже при лечении.
У некоторых людей с пемфигоидом слизистых оболочек повышен риск развития рака внутренних органов.
Лечение пемфигоида слизистых оболочек
Кортикостероиды и доксициклин в сочетании с никотинамидом
Иногда другие препараты, в том числе иммунодепрессанты у людей с тяжелым заболеванием
Лечение пемфигоида слизистых оболочек включает применение кортикостероидов и прием внутрь комбинации доксициклина с никотинамидом. Кортикостероиды могут наноситься непосредственно на пораженную область или вводиться в язвы.
Пациентам с тяжелым пемфигоидом слизистых оболочек могут потребоваться лекарственные препараты, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессанты), поэтому могут быть назначены дапсон или преднизон. Иногда пациентам в дополнение к другим иммунодепрессантам (таким как азатиоприн, микофенолата мофетил, ритуксимаб или циклофосфамид) назначают высокие дозы преднизона и иммуноглобулин, который вводится в вену (внутривенно).
Дополнительная информация
Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Национальная организация по редким заболеваниям (National Organization for Rare Disorders, NORD): информация о пемфигоиде слизистых оболочек, включая ссылки на ресурсы и организации, оказывающие поддержку
