honeypot link

Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Пемфигоид слизистой оболочки

Авторы:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Последний полный пересмотр/исправление июн 2019| Последнее изменение содержания июн 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Пемфигоид слизистых оболочек является аутоиммунным заболеванием, которое приводит к образованию волдырей на слизистых оболочках тела. Чаще всего поражаются слизистые оболочки полости рта и глаз.

  • Пемфигоид слизистых оболочек возникает, когда иммунная система атакует слизистые оболочки, приводя к образованию волдырей и язв.

  • У людей образуются волдыри в полости рта и на других частях тела.

  • Врачи могут диагностировать пемфигоид слизистых оболочек, изучая образцы кожи под микроскопом.

  • Лечение обычно включает прием кортикостероидов или препаратов, подавляющих иммунную систему.

Слизистые оболочки представляют собой влажные поверхности тела. Пемфигоид слизистых оболочек обычно поражает полость рта (пемфигоид слизистых оболочек полости рта) и глаза (пемфигоид слизистых оболочек глаза), но также могут поражаться другие слизистые оболочки (например, внутри горла и половых органов) и кожа. Заболевание чаще всего встречается среди лиц пожилого возраста, женщины болеют чаще мужчин.

Причины

При аутоиммунном заболевании иммунная система, которая обычно предохраняет организм от чужеродных организмов, по ошибке атакует собственные ткани организма. Антитела, представляющие собой естественные вещества, которые помогают организму бороться с инфекциями, вырабатываются иммунной системой и атакуют специфические белки в организме. При пемфигоиде слизистых оболочек антитела вступают во взаимодействие со слизистыми оболочками полости рта (или другими слизистыми оболочками), что приводит к образованию волдырей и их разрыву с образованием открытых ран (язв). Иногда после заживления язв появляются рубцы.

Симптомы

Основным симптомом пемфигоида слизистых оболочек является образование болезненных волдырей с покраснением, отеком и разрывом слизистых оболочек и в конечном итоге с формированием открытых ран (язв). Процесс заживления этих язв в пораженной области может привести к образованию рубцов. Люди редко видят настоящие волдыри, обычно они видят только пораженные участки с дефектами слизистой оболочки.

Во рту волдыри обычно образовываются на деснах и на любом участке слизистой оболочки полости рта. Внутренняя поверхность щек, десны и нёбо красные и изъязвленные. Разрушение поверхностного эпителия слизистых оболочек приводит к образованию язв и вызывает жжение или острую боль.

На других слизистых оболочках, например, в носу, глотке или на поверхности половых органов и заднего прохода, язвы заживают часто с образованием рубцов. Рубцевание слизистой оболочки может приводить к сужению просвета пищевода (трубки, которая соединяет горло с желудком), тем самым затрудняя глотание.

У некоторых людей с пемфигоидом слизистых оболочек на коже образуются настоящие волдыри. Они обычно появляются на волосистой части головы, лице, туловище или конечностях. После заживления волдырей на коже обычно образуются шрамы.

На глазах пемфигоид слизистых оболочек развивается иначе. Волдыри не образуются, но оба глаза выглядят покрасневшими и болезненными, а затем становятся сухими. Конъюнктива (оболочка, которая выстилает веки и покрывает белки глаз) может сморщиваться и рубцеваться (см. также симптомы пемфигоида слизистых оболочек глаза). В тяжелых случаях может развиться слепота.

Диагностика

  • Биопсия кожи

Врачи обычно распознают пемфигоид слизистых оболочек по характерному внешнему виду. Заболевание достоверно диагностируется при исследовании образца кожи под микроскопом (биопсия кожи). Иногда врачи используют специальные химические красители, которые делают отложения антител видимыми под микроскопом (иммунофлуоресцентный анализ).

Прогноз

Пемфигоид слизистых оболочек прогрессирует медленно, редко проходит без лечения и часто полностью не проходит даже при лечении.

У некоторых людей с пемфигоидом слизистых оболочек повышен риск развития рака внутренних органов.

Лечение

  • Кортикостероиды и доксициклин в сочетании с никотинамидом

  • Иногда другие препараты, в том числе иммунодепрессанты у людей с тяжелым заболеванием

Лечение пемфигоида слизистых оболочек включает применение кортикостероидов и прием внутрь комбинации доксициклина с никотинамидом. Кортикостероиды могут наноситься непосредственно на пораженную область или вводиться в язвы.

Пациентам с тяжелым пемфигоидом слизистых оболочек могут потребоваться лекарственные препараты, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессанты), поэтому могут быть назначены дапсон или преднизон. Иногда пациентам в дополнение к другим иммунодепрессантам (таким как азатиоприн, микофенолата мофетил, ритуксимаб или циклофосфамид) назначают высокие дозы преднизона и иммуноглобулин, который вводится в вену (внутривенно).

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ