Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Буллезный пемфигоид

Авторы:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Последний полный пересмотр/исправление сен 2020| Последнее изменение содержания сен 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Буллезный пемфигоид является аутоиммунным заболеванием, вызывающим образование волдырей на коже.

  • Буллезный пемфигоид является аутоиммунным заболеванием, которое возникает, когда иммунная система атакует кожу, вызывая образование волдырей.

  • На теле человека образуются большие, зудящие волдыри с воспаленными участками кожи.

  • Врачи могут диагностировать буллезный пемфигоид, исследуя образцы кожи под микроскопом и проверяя наличие определенных антител.

  • Лечение заключается в приеме кортикостероидов и препаратов, подавляющие иммунную систему.

Иммунная система Общие сведения об иммунной системе Иммунная система защищает организм от чужеродных или опасных элементов. Такие элементы включают: микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие, как бактерии, вирусы и грибки); паразиты... Прочитайте дополнительные сведения организма создает специальные клетки, защищающие его от вредных чужеродных организмов, таких как бактерии и вирусы. Некоторые из этих клеток реагируют на чужеродные организмы, вырабатывая белки, называемые антителами. Антитела Антитела В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела выявляют чужеродные организмы, прикрепляются к ним и привлекают другие клетки иммунной системы для их уничтожения. При аутоиммунном заболевании Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения иммунная система организма по ошибке атакует собственные ткани организма, в данном случае — кожу. Образующиеся антитела по ошибке принимают ткани за чужеродные организмы, что делает их уязвимыми к разрушению.

Буллезный пемфигоид чаще встречается у людей старше 60 лет, но может встречаться и у детей. Это менее серьезное заболевание, чем пузырчатка обыкновенная Пузырчатка обыкновенная Пузырчатка обыкновенная является редким, тяжелым аутоиммунным заболеванием, при котором на коже, слизистой рта и других слизистых оболочках появляются волдыри разных размеров. Пузырчатка обыкновенная... Прочитайте дополнительные сведения Пузырчатка обыкновенная (которая также вызывает образование волдырей), обычно не опасна для жизни и не вызывает обширного отслаивания кожи. Болезнь зачастую поражает обширные участки кожи, что может доставлять значительный дискомфорт.

Хотя причина буллезного пемфигоида неизвестна, заболевание могут провоцировать лекарственные препараты (например, фуросемид, спиронолактон, сульфасалазин, антипсихотические препараты, пенициллин, пеницилламин и этанерцепт), физические факторы (такие как лучевая терапия при раке молочной железы и ультрафиолетовое излучение), кожные заболевания (например, псориаз Псориаз Псориаз является хроническим, рецидивирующим заболеванием, которое вызывает появление одной или нескольких красных бляшек с серебристыми чешуйками кожи и четкой границей между бляшкой и здоровой... Прочитайте дополнительные сведения Псориаз , красный плоский лишай Красный плоский лишай Красный плоский лишай — это рецидивирующее зудящее заболевание, начинается как сыпь в виде отдельных мелких красных или фиолетовых бугорков, которые затем соединяются и образуют грубые... Прочитайте дополнительные сведения Красный плоский лишай и некоторые инфекции), а также определенные заболевания (например, сахарный диабет Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет — заболевание, при котором уровень сахара (глюкозы) в крови слишком высок, потому что организм не вырабатывает достаточного количества инсулина либо не может эффективно использовать... Прочитайте дополнительные сведения , ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит — воспалительный артрит, для которого характерно воспаление суставов, особенно кистей и стоп, которое сопровождается отеком, болью и зачастую разрушением суставов. Иммунная... Прочитайте дополнительные сведения Ревматоидный артрит (РА) , язвенный колит Язвенный колит Язвенный колит представляет собой хроническое воспалительное заболевание кишечника, при котором толстая кишка (ободочная кишка) воспаляется и изъязвляется (образуются впадины или происходит... Прочитайте дополнительные сведения и рассеянный склероз Обзор демиелинизирующих заболеваний Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так... Прочитайте дополнительные сведения ).

Симптомы буллезного пемфигоида

Первым симптомом буллезного пемфигоида часто является зуд. Волдыри могут не появляться в течение нескольких лет. Перед появлением волдырей могут образовываться большие, выпуклые участки, которые выглядят как аллергическая сыпь. В конечном счете иммунная система формирует антитела, направленные против кожи, что приводит к образованию больших, раздраженных и очень зудящих волдырей, окруженных областями по виду нормальной или красной, воспаленной кожи. Волдыри обычно образуются на сгибающихся частях тела, таких как внутренние части коленей и локтей, подмышки и пах. Волдыри во рту образуются редко.

Примеры буллезного пемфигоида

Диагностика буллезного пемфигоида

  • Обследование врачом

  • Биопсия кожи

Врачи обычно определяют буллезный пемфигоид по его типичным волдырям. Однако не всегда легко отличить его от пузырчатки обыкновенной и других волдырей, образующихся по другим причинам, таким как сильные ожоги ядовитого плюща.

Буллезный пемфигоид достоверно диагностируется при исследовании образца кожи под микроскопом ( биопсия кожи Биопсия Врачи могут поставить диагноз многих кожных заболеваний путем простого осмотра кожи. Полный осмотр кожи включает исследование волосистой части головы, ногтей и слизистых оболочек. Чтобы лучше... Прочитайте дополнительные сведения Биопсия ). Врачи дифференцируют буллезный пемфигоид от пузырчатки обыкновенной, обращая внимание на слои пораженной кожи и появление специфических антител.

Прогноз при буллезном пемфигоиде

Буллезный пемфигоид — это хроническое, потенциально смертельное заболевание, особенно если его не лечить. Хотя лекарственные препараты и помогают, они могут вызывать побочные эффекты.

При лечении симптомы обычно проходят в течение нескольких месяцев, но лечение иногда необходимо продолжать на протяжении нескольких лет.

Лечение буллезного пемфигоида

  • Кортикостероиды (в виде крема или таблеток)

  • Иногда другие препараты, в том числе иммунодепрессанты у людей с тяжелым заболеванием

Первоначально врачи назначают людям сильнодействующие кортикостероидные кремы, например, клобетазол, для непосредственного воздействия на кожу. Такие кремы могут уменьшить потребность в лекарствах, принимаемых внутрь. Люди, у которых имеются волдыри на значительных участках кожи, часто нуждаются в приеме кортикостероидов (преднизолон), доза которых постепенно уменьшается после нескольких недель. У большинства людей симптомы исчезают через 2–10 месяцев, но лечение может быть необходимо продолжать на протяжении нескольких лет, прежде чем его можно будет полностью прекратить.

В лечении буллезного пемфигоида иногда успешна комбинация никотинамида с миноциклином или тетрациклином. Другие варианты лекарственной терапии включают лечение только дапсоном, сульфапиридином или эритромицином. В случае необходимости используется иммуноглобулин (внутривенно). Иногда людям с тяжелым заболеванием, которое не поддается другому лечению, назначаются препараты, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, ритуксимаб или циклофосфамид.

Несмотря на то, что может потребоваться некоторый уход за кожей, например, содержание пораженных участков в чистоте с целью предотвращения инфекции и, возможно, ношение свободной одежды, большинству людей не требуется госпитализация для интенсивного лечения кожи.

Дополнительная информация о буллезном пемфигоиде

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ