Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром гипер-IgM

Авторы:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Последний полный пересмотр/исправление апр 2021| Последнее изменение содержания апр 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Синдром гипер-IgM характеризуется нормальным или высоким уровнем иммуноглобулина M (IgM) и снижением уровня или отсутствием других иммуноглобулинов. Как следствие, такие люди более восприимчивы к бактериальным инфекциям.

  • Дети с синдромом гипер-IgM часто страдают инфекциями околоносовых пазух и легочными инфекциями.

  • Врачи диагностируют заболевание путем измерения уровней иммуноглобулинов в крови и генетического тестирования.

  • Лечение включает иммуноглобулины, антибиотики для профилактики инфекций и, по возможности, трансплантацию стволовых клеток.

В большинстве случаев синдром гипер-IgM сцеплен с X-хромосомой.

Симптомы у пациентов варьируются в зависимости от того, какой ген поражен.

Уровни IgM могут быть высокими или нормальными. Другие иммуноглобулины Антитела В одной из линий защиты организма ( иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела могут отсутствовать, или их уровни могут быть низкими. Отсутствие других иммуноглобулинов у пациентов с синдромом гипер-IgM приводит к снижению способности бороться с инфекциями.

Синдром гипер-IgM, сцепленный с X-хромосомой

При синдроме гипер-IgM, сцепленном с X-хромосомой, В-клетки вырабатывают только IgM, но не вырабатывают другие типы иммуноглобулинов. Уровни IgM могут быть нормальными или высокими.

Аутосомно-рецессивный синдром гипер-IgM

Как правило, симптомы аналогичны симптомам формы, сцепленной с Х-хромосомой.

Существует несколько аутосомно-рецессивных форм. При некоторых из них увеличиваются лимфоузлы, селезенка и миндалины, а также могут развиться аутоиммунные нарушения.

Диагностика синдрома гипер-IgМ

  • Анализы крови

  • Генетический анализ

Врачи подозревают синдром гипер-IgM на основании симптомов. Затем они измеряют уровни иммуноглобулинов. Высокий или нормальный уровень IgM и низкий уровень или отсутствие других иммуноглобулинов подтверждает диагноз.

По возможности для подтверждения диагноза проводится генетический анализ.

Лечение синдрома гипер-IgМ

  • Иммуноглобулин

  • Иногда антибиотик для профилактики инфекций

  • По возможности, трансплантация стволовых клеток

Пациентам с синдромом гипер-IgM обычно назначают иммуноглобулин для восполнения некоторых отсутствующих иммуноглобулинов. Иммуноглобулин состоит из антител, полученных из крови людей с нормальной иммунной системой.

Некоторым пациентам с отдельными формами этого синдрома назначают триметоприм/сульфаметоксазол (антибиотик) для профилактики инфекции, вызванной Pneumocystis jirovecii.

Дополнительная информация о синдроме гипер-IgМ

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ