Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром гипер-IgE

(Синдром гипериммуноглобулинемии Е, синдром Бакли)

Авторы:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Медицинский обзор апр 2021
Просмотреть профессиональную версию

Синдром гипер-E представляет собой наследственный иммунодефицит, характеризующийся рецидивирующими фурункулами, инфекциями околоносовых пазух и легочными инфекциями, а также тяжелой сыпью. Развивается в раннем детском возрасте. Уровни иммуноглобулина Е (IgE) очень высоки.

  • У новорожденных с синдромом гипер-IgE образуются абсцессы в коже, суставах, легких и других органах.

  • Диагноз могут подтвердить анализы крови.

  • Лечение включает антибиотикотерапию для профилактики или лечения инфекций, кремы или препараты для облегчения сыпи и средства, модифицирующие иммунную систему.

Тип наследования синдрома гипер-IgE зависит от того, какой ген поражен. Причина повышения уровня IgE неизвестна. Обе формы вызывают похожие симптомы.

Симптомы синдрома гипер-IgЕ

Симптомы синдрома гипер-IgE обычно начинаются в раннем детском возрасте. У большинства новорожденных в коже, суставах, легких или других органах формируются гнойные мешки (абсцессы). Абсцессы обычно вызваны стафилококковой инфекцией Инфекции золотистого стафилококка Золотистый стафилококк — это самый опасный из всех распространенных стафилококков. Эти грамположительные, сфероидные (кокковые) бактерии (см. иллюстрацию Как приспосабливаются бактерии)... Прочитайте дополнительные сведения Инфекции <i >золотистого стафилококка</i> , причем эти абсцессы часто рецидивируют.

Развивается зудящая сыпь.

Кости слабые, что приводит к частым переломам. Черты лица могут быть грубыми. Смена молочных зубов происходит с задержкой.

Продолжительность жизни зависит от тяжести легочных инфекций.

Диагностика синдрома гипер-IgЕ

  • Анализы крови для измерения уровней IgE

  • Иногда генетическое тестирование

Синдром гипер-IgE можно заподозрить, если у новорожденного часто возникают фурункулы и пневмонии. Диагноз подтверждается анализом крови, в котором выявляют высокий уровень IgE.

Чтобы проверить наличие аномальных генов, могут быть сделаны генетические тесты.

Лечение синдрома гипер-IgЕ

  • Антибиотики

С целью профилактики стафилококковой инфекции назначают постоянное применение антибиотиков, как правило, триметоприма/сульфаметоксазола.

Сыпь обрабатывается увлажняющими кремами, антигистаминными препаратами и, при присоединении инфекции, антибиотиками. Для лечения респираторных инфекций назначают антибиотики.

Иногда целесообразно применение некоторых препаратов, модифицирующих иммунную систему, таких как интерферон гамма.

Дополнительная информация о синдроме гипер-IgЕ

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ