Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Селективная гипогаммаглобулинемия

Авторы:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Последний полный пересмотр/исправление апр 2021| Последнее изменение содержания апр 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Селективная гипогаммаглобулинемия, как правило, передается по наследству. Она приводит к снижению уровня одного типа (класса) антител (иммуноглобулинов), даже несмотря на то, что уровни других иммуноглобулинов остаются в норме.

Снижаться может уровень иммуноглобулинов любого класса, но наиболее часто затрагивается класс IgA.

Селективный дефицит IgA

Селективный дефицит IgA приводит к снижению уровня иммуноглобулина A (IgA). Уровни IgG и IgM не выходят за пределы нормы.

  • У большинства пациентов с селективным дефицитом IgA симптомы малочисленны или вовсе отсутствуют, но у некоторых из них развиваются хронические легочные инфекции, синуситы и другие заболевания.

  • Врачи диагностируют заболевание путем измерения уровней иммуноглобулинов в крови.

  • Антибиотики применяются для лечения или иногда для профилактики инфекций.

Изолированный дефицит IgA является наиболее распространенной патологией иммуноглобулинов. Она может быть вызвана мутацией в определенном гене или препаратом, таким как фенитоин (используемый для лечения судорожных расстройств) или сульфасалазин (используемый для лечения ревматоидного артрита). Как наследуется генная мутация, неизвестно, но наличие члена семьи с селективным дефицитом IgA увеличивает риск приблизительно в 50 раз

Симптомы селективного дефицита IgА

У большинства пациентов с селективным дефицитом IgA симптомы малочисленны или вовсе отсутствуют. У других развиваются хронические легочные инфекции, синусит, аллергии, астма, носовые полипы, хронический понос или, в редких случаях, аутоиммунные заболевания Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения , такие, как системная красная волчанка (волчанка) или воспалительная болезнь кишечника (которая обычно вызывает рецидивирующие или серьезные симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта). Лишь у некоторых пациентов со временем развивается обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит Обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит (ВНИД) Обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит является первичным иммунодефицитом, который характеризуется очень низким уровнем антител (иммуноглобулинов), несмотря на нормальное число... Прочитайте дополнительные сведения .

У некоторых пациентов с селективным дефицитом IgA вырабатываются антитела против IgA, если они контактируют с IgA в ходе переливания крови или иммуноглобулинов (антитела, полученные из крови людей с нормальной иммунной системой). Изредка в следующий раз при переливании крови или инфузии иммуноглобулина антитела против IgA могут спровоцировать у таких пациентов тяжелую аллергическую (анафилактическую Анафилактические реакции Анафилактические реакции — это внезапные, обширные, потенциально тяжелые и опасные для жизни аллергические реакции. Анафилактические реакции часто начинаются с ощущения беспокойства, затем начинается... Прочитайте дополнительные сведения ) реакцию.

У некоторых людей происходит спонтанное улучшение состояния. Продолжительность жизни обычно не страдает. При развитии аутоиммунных нарушений или других расстройств иммунной системы (такие как обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит) может сокращаться продолжительность жизни.

Диагностика селективного дефицита IgА

  • Анализ крови для измерения уровня иммуноглобулинов до и после вакцинации

Врачи подозревают селективный дефицит IgA у пациента при наличии:

  • рецидивирующих инфекций;

  • анафилактических реакций на переливание крови или иммуноглобулина;

  • желудочно-кишечных симптомов, которые могут возникнуть в результате воспалительной болезни кишечника;

  • членов семьи с селективным дефицитом IgA, обычным вариабельным неклассифицируемым иммунодефицитом или аутоиммунным заболеванием.

Для подтверждения диагноза назначают анализ крови, чтобы измерить уровень иммуноглобулинов.

В норме иммунная система организма реагирует на вакцину, вырабатывая вещества (такие как антитела Антитела В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела ) и мобилизуя лейкоциты, которые распознают и/или атакуют специфические бактерии или вирусы, содержащиеся в вакцине. Впоследствии, если вакцинированный человек контактирует с такими же бактериями или вирусами, его иммунная система автоматически вырабатывает соответствующие антитела и принимает другие меры для предотвращения заболевания или снижения его интенсивности. Люди с селективным дефицитом IgA не вырабатывают антитела в ответ на некоторые вакцины. Врачи измеряют уровни антител к IgA (иммуноглобулинов) до и после вакцинации Отсутствие увеличения уровень IgА после вакцинации помогает в постановке диагноза.

Лечение селективного дефицита IgА

  • Антибиотики для лечения или иногда для профилактики инфекций

  • Использование медицинского идентификационного браслета или бейджа пациентами, у которых ранее возникала анафилактическая реакция на переливание крови или иммуноглобулин

Как правило, лечение селективного дефицита IgA-типа не требуется.

Больные с инфекцией получают антибиотики. При тяжелом заболевании антибиотики назначаются заранее для профилактики развития инфекции.

Люди, у которых ранее возникала анафилактическая Анафилактические реакции Анафилактические реакции — это внезапные, обширные, потенциально тяжелые и опасные для жизни аллергические реакции. Анафилактические реакции часто начинаются с ощущения беспокойства, затем начинается... Прочитайте дополнительные сведения реакция на переливание крови или иммуноглобулин, должны носить медицинский идентификационный браслет или бейдж, чтобы предупредить врачей о необходимости мер предосторожности против таких реакций.

Селективный дефицит IgA-типа, вызванный приемом лекарственных препаратов, обычно разрешается при прекращении приема лекарственного препарата.

Дополнительная информация о селективном дефиците IgА

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Проверьте свои знания

Трансплантация почки
У пациентов, перенесших трансплантацию почки, могут случиться один или несколько эпизодов отторжения, несмотря на применение иммунодепрессантов. Сколько времени в большинстве случаев функционирует трансплантат почки?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ