Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит (ВНИД)

Авторы:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Последний полный пересмотр/исправление апр 2021| Последнее изменение содержания апр 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит является первичным иммунодефицитом, который характеризуется очень низким уровнем антител (иммуноглобулинов), несмотря на нормальное число В-клеток (лимфоцитов).

  • У лиц с вариабельным неклассифицируемым иммунодефицитом может возникать хронический кашель, кашель с кровью или затруднения дыхания (из-за частых синуситов и легочных инфекций), а также может развиваться диарея.

  • Для диагностики данного заболевания врачи измеряют уровни иммуноглобулинов и оценивают выработку иммуноглобулинов в ответ на вакцины.

  • Иммуноглобулины (для восполнения недостающих иммуноглобулинов) назначают на протяжении всей жизни, а для лечения частых инфекций пациенты получают антибиотики.

Обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит относится к первичным иммунодефицитам Первичный иммунодефицит Иммунодефициты связаны с неправильной работой иммунной системы, в результате чего инфекции развиваются и повторяются более часто, а также протекают тяжелее и дольше, чем обычно. Иммунодефициты... Прочитайте дополнительные сведения . Его обычно диагностируют в возрасте от 20 до 40 лет, но он может развиться раньше или позже в течение жизни. Количество В-клеток B-клетки В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения B-клетки обычно нормальное, но клетки не созревают и, таким образом, не могут вырабатывать иммуноглобулины (антитела Антитела В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела ). У некоторых людей с этим заболеванием функция Т-клеток Т-клетки В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Т-клетки (лимфоцитов) также нарушена.

Генетические мутации, вызывающие обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит, могут передаваться по наследству, но чаще возникают спонтанно.

Симптомы ВНИД

Часто встречаются рецидивирующие инфекции околоносовых пазух и легочные инфекции, особенно пневмонии. У пациентов может развиться хронический кашель, кашель с кровью или затрудненное дыхание. У людей с ВНИД, у которых часто развиваются легочные инфекции, может развиться бронхоэктаз Бронхоэктаз Бронхоэктатическая болезнь — это необратимое расширение (дилатация) участков дыхательных трубок или дыхательных путей (бронхов) в результате повреждения стенки дыхательных путей. Наиболее распространенной... Прочитайте дополнительные сведения , при котором дыхательные пути расширяются, что затрудняет вывод слизи и поступление воздуха в легкие и из них.

Может возникнуть диарея, и, возможно, еда не будет полностью всасываться из пищеварительного тракта. Возможно увеличение селезенки.

У менее 25% людей развиваются аутоиммунные заболевания Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения . При аутоиммунных заболеваниях иммунная система атакует собственные ткани организма. Примерами являются аутоиммунные заболевания крови (например, аутоиммунная тромбоцитопения Иммунная тромбоцитопения (ИТП) Иммунная тромбоцитопения (ИТП) представляет собой кровотечение, вызванное снижением числа тромбоцитов, которое возникает у человека без прочих расстройств, поражающих тромбоциты. При ИТП иммунная... Прочитайте дополнительные сведения Иммунная тромбоцитопения (ИТП) , аутоиммунная гемолитическая анемия Аутоиммунная гемолитическая анемия Аутоиммунные гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся нарушением функции иммунной системы, которая вырабатывает аутоантитела, атакующие эритроциты так, как если бы они... Прочитайте дополнительные сведения и пернициозная анемия Анемия при витаминной недостаточности Анемия при витаминной недостаточности возникает из-за низкого уровня или истощения запасов витамина B12 или фолата (фолиевой кислоты). Могут появляться слабость, одышка и бледность. Может наблюдаться... Прочитайте дополнительные сведения ), болезнь Аддисона Болезнь Аддисона При болезни Аддисона происходит снижение функции надпочечников, в результате чего развивается дефицит гормонов надпочечников. Болезнь Аддисона может возникнуть в результате аутоиммунной реакции... Прочитайте дополнительные сведения Болезнь Аддисона , тиреоидит Тиреоидит Хашимото Зоб Хашимото — хроническое, аутоиммунное воспаление щитовидной железы. Зоб Хашимото возникает, когда организм атакует клетки щитовидной железы — возникает аутоиммунная реакция. Сначала щитовидная... Прочитайте дополнительные сведения и ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит — воспалительный артрит, для которого характерно воспаление суставов, особенно кистей и стоп, которое сопровождается отеком, болью и зачастую разрушением суставов. Иммунная... Прочитайте дополнительные сведения Ревматоидный артрит (РА) .

Большинство людей имеют нормальную продолжительность жизни, но при развитии другого заболевания, например, лимфомы или аутоиммунных нарушений, трудно поддающихся лечению, продолжительность жизни может снижаться.

Диагностика ВНИД

  • Анализы крови

Врачи подозревают обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит при развитии у пациента характерных симптомов.

Чтобы измерить уровень иммуноглобулинов и оценить выработку иммуноглобулинов в ответ на вакцины, назначают анализы крови.

При выявлении обычного вариабельного неклассифицируемого иммунодефицита врачи назначают ежегодные обследования для выявления нарушений, характерных для пациентов с этим заболеванием, таких как аутоиммунные расстройства, онкологические заболевания и заболевания легких. Обследования могут включать анализы крови, спирометрию Исследование функции внешнего дыхания определяет способность легких удерживать воздух, перемещать воздух внутрь и наружу и поглощать кислород. Исследование функции внешнего дыхания лучше подходит... Прочитайте дополнительные сведения (исследование легких, в ходе которого измеряют объем вдыхаемого и выдыхаемого воздуха, а также длительность каждого дыхательного движения) и визуализирующие исследования (например, компьютерную томографию).

Лечение ВНИД

  • Иммуноглобулин

  • Для лечения инфекций назначают антибиотики

Инфузии иммуноглобулина (антител, полученных из крови людей с нормальной иммунной системой) назначаются на протяжении всей жизни для восполнения недостающих иммуноглобулинов. Он может вводиться в вену (внутривенно) один раз в месяц или под кожу (подкожно) один раз в неделю или один раз в месяц.

Для лечения инфекции немедленно назначают антибиотики. Иногда антибиотики принимаются регулярно для профилактики инфекции.

Аутоиммунные расстройства лечатся при необходимости с помощью препаратов, подавляющих или иным образом модифицирующих активность иммунной системы (такие как ритуксимаб, этанерцепт, инфликсимаб или кортикостероиды).

Дополнительная информация о ВНИД

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Проверьте свои знания

Аутоиммунные заболевания
Что из перечисленного ниже НЕ является аутоиммунным заболеванием?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ