Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Дефицит адгезии лейкоцитов

Авторы:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Последний полный пересмотр/исправление апр 2021| Последнее изменение содержания апр 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

При дефиците адгезии лейкоцитов нарушается функция белых кровяных клеток (лейкоцитов), что приводит к частым инфекциям мягких тканей.

  • Симптомы дефицита адгезии лейкоцитов обычно возникают в раннем возрасте и включают частые инфекции мягких тканей, таких как десны, кожа и мышцы.

  • Для диагностики данного заболевания врачи назначают специфические анализы крови.

  • Лечение включает антибиотики для профилактики инфекций и трансфузии лейкоцитов, однако единственным эффективным лечением является трансплантация стволовых клеток.

При дефиците адгезии лейкоцитов наблюдается недостаток белка на поверхности белых кровяных клеток Компоненты иммунной системы Иммунная система защищает организм от чужеродных или опасных элементов. Такие элементы включают: микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие, как бактерии, вирусы и грибки); паразиты... Прочитайте дополнительные сведения . В результате снижается способность лейкоцитов перемещаться к месту внедрения инфекции и уничтожать и расщеплять бактерии или другие чужеродные вещества.

Существует три формы этого расстройства, которые различаются пораженной специфической биохимической частью иммунной системы.

Симптомы дефицита адгезии лейкоцитов

Симптомы дефицита адгезии лейкоцитов обычно возникают в раннем возрасте.

У детей с тяжелыми формами заболевания инфекции развиваются в мягких тканях, таких как десны, кожа и мышцы. Эти инфекции рецидивируют и/или усугубляются, а пораженные ткани могут погибнуть. В зараженных участках гной не образуется. Инфекции становится все труднее контролировать.

Раны заживают плохо.

Часто пуповина долго не отделяется, вплоть до 3 и более недель после рождения. В норме пуповина отпадает сама по себе через неделю или две после рождения.

Большинство детей с тяжелыми формами заболевания умирают к 5 годам, если не выполнить успешную трансплантацию стволовых клеток.

У новорожденных с менее тяжелым течением серьезные инфекции встречаются лишь в редких случаях. Они могут дожить до совершеннолетия без всякого лечения.

У детей с одной из форм дефицита адгезии лейкоцитов часто замедляется интеллектуальное и физическое развитие.

Диагностика дефицита адгезии лейкоцитов

  • Анализы крови

Назначается общий анализ крови с подсчетом форменных элементов. Кроме того, для диагностики дефицита адгезии лейкоцитов используются специфические анализы крови, включая анализ белков на поверхности лейкоцитов (так называемая проточная цитометрия).

Рекомендуется генетическое тестирование у братьев и сестер.

Лечение дефицита адгезии лейкоцитов

  • Антибиотики

  • Переливание гранулоцитов

  • Трансплантация стволовых клеток

Лечение дефицита адгезии лейкоцитов включает антибиотики, часто в непрерывном режиме, для профилактики инфекций. Также может помочь переливание гранулоцитов (тип лейкоцитов).

Проводятся исследования генной терапии этого заболевания.

Детям с одним из типов данного заболевания может помочь прием фукозы (сахара)

Дополнительная информация

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Проверьте свои знания

Трансплантация почки
У пациентов, перенесших трансплантацию почки, могут случиться один или несколько эпизодов отторжения, несмотря на применение иммунодепрессантов. Сколько времени в большинстве случаев функционирует трансплантат почки?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ