Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Наследственный и приобретенный ангионевротический отек

(Приобретенный дефицит ингибитора С1)

Авторы:

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

Последний полный пересмотр/исправление окт 2020| Последнее изменение содержания окт 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
Ресурсы по теме

Причиной наследственного ангионевротического отека (генетическое нарушение) и приобретенного ангионевротического отека (приобретенный дефицит ингибитора C1) является дефицит или нарушение функции ингибитора С1 — компонента иммунной системы. Оба расстройства приводят к повторяющимся эпизодам отека подкожных тканей.

Наследственный и приобретенный ангионевротический отек напоминают ангионевротический отек, вызванный аллергической реакцией с отеком подкожных тканей. Однако при этом не развивается аллергическая сыпь, и причины могут быть разными.

Наследственный ангионевротический отек является генетическим расстройством, вызванным дефицитом или нарушением функции ингибитора C1. Ингибитор С1 является одним из белков системы комплемента Система комплемента В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения , которая, в свою очередь, является компонентом иммунной системы. Симптомы обычно начинаются в детстве или подростковом возрасте.

Приобретенный ангионевротический отек, редкое заболевание, отличается от наследственного ангионевротического отека. Он развивается, когда дефицит ингибитора С1 вызван другим заболеванием, включая некоторые онкологические заболевания (например, лимфому Общие сведения о лимфоме Лимфомы — это злокачественные опухоли лимфоцитов, развивающиеся в лимфатической системе и кроветворных органах. Лимфомы — это злокачественные опухоли из особого типа лейкоцитов, которые называют... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о лимфоме ) или аутоиммунные заболевания (например, системную красную волчанку Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать суставы, почки, кожу, слизистые оболочки и стенки кровеносных сосудов... Прочитайте дополнительные сведения Системная красная волчанка (СКВ) [СКВ] или дерматомиозит Аутоиммунный миозит Аутоиммунный миозит вызывает воспаление и слабость мышц (полимиозит) или кожи и мышц (дерматомиозит). Повреждение мышц может приводить к болям в мышцах, а мышечная слабость может приводить к... Прочитайте дополнительные сведения Аутоиммунный миозит ). Симптомы обычно начинаются в более позднем возрасте, после появления заболевания, которое может вызывать этот дефицит.

Как при наследственном, так и при приобретенном ангионевротическом отеке отечность может быть спровоцирована:

  • незначительной травмой, которая может произойти во время стоматологической процедуры;

  • вирусной инфекцией;

  • некоторыми пищевыми продуктами;

  • беременностью;

  • воздействием холода.

Стресс, например, из-за ожидания стоматологических или хирургических процедур или во время них, может усугубить ангионевротический отек.

Симптомы

Могут отекать лицо, губы, язык, тыльная сторона кистей или стоп, гениталии и/или другие участки тела. Обычно отёчные области слегка болят и не чешутся. Крапивница не возникает. Отек обычно проходит через 1–3 дня.

Мембраны слизистой оболочки рта, горла и дыхательных путей также могут отекать. Возможен судорожный звук при вдыхании. Такой отек может мешать дыханию и быть опасен для жизни. Если разовьются такие симптомы, следует немедленно обратиться к врачу.

Также могут набухать мембраны слизистой оболочки пищеварительного тракта. Часто наблюдается тошнота, рвота и судороги.

Снимки ангионевротического отека

Диагностика

  • Анализы крови

Врачи подозревают наследственный или приобретенный ангионевротический отек при наличии обоих признаков:

  • Отек лица, губ, языка, рук, ног, половых органов и/или других частей тела в отсутствие крапивницы.

  • Отек повторяется, а его причина неизвестна.

Если у членов семьи также имеются аналогичные симптомы, врачи подозревают наследственный ангионевротический отек.

Врачи диагностируют наследственный или приобретенный ангионевротический отек с помощью измерения уровня или активности ингибитора С1 в образце крови.

Лечение

  • Лекарственные препараты, такие как экаллантид или очищенный ингибитор C1

  • Свежезамороженная плазма

  • Препараты для предотвращения приступов в будущем

Иногда отёк можно уменьшить с помощью некоторых лекарств, например, экаллантида или очищенного ингибитора С1 (который производят из крови человека). Однако эти препараты не всегда доступны. В таких случаях могут назначить свежезамороженную плазму Плазма Иногда при тяжелой кровопотере назначается переливание цельной крови (например, после травмы или при осложнениях беременности), но обычно назначается только недостающий компонент крови. Компоненты... Прочитайте дополнительные сведения Плазма или, в Европейском Союзе, транексамовую кислоту. Антигистаминные препараты и кортикостероиды неэффективны.

Обезболивающие, препараты для снятия тошноты (противорвотные препараты) и жидкости могут помочь облегчить симптомы.

Экстренное лечение

Иногда при внезапном отеке дыхательных путей и затруднении дыхания врачи должны восстановить проходимость дыхательных путей. Для этого они могут ввести адреналин подкожно или внутримышечно (для уменьшения отечности). Однако адреналин может не привести к быстрому или длительному снижению отека. После этого врачи могут ввести дыхательную трубку в трахею через рот или нос человека (интубация).

Иногда врачам приходится сделать небольшой надрез на коже над дыхательным горлом (трахеей), чтобы вставить дыхательную трубку.

Препараты для предотвращения приступов

Станозолол и даназол (синтетические мужские гормоны) могут помочь предотвратить последующие приступы. Эти препараты можно принимать за несколько дней до и после стоматологической или хирургической процедуры, которая может спровоцировать приступ. Или же их могут назначить для предотвращения приступов в долгосрочной перспективе.

Эти препараты при приеме внутрь могут стимулировать выработку большего количества ингибитора C1 организмом, но они менее эффективны при приобретенном ангионевротическом отеке.

Поскольку эти препараты могут иметь побочные эффекты маскулинизации, при приеме женщинами в течение долгого периода времени их дозу уменьшают как можно скорее и как можно больше.

Ингибитор С1, при наличии, может назначаться за 1 час до стоматологических или хирургических процедур вместо станозолола или даназола.

Препарат ланаделумаб класса моноклональных антител, вводимый путем инъекции, может использоваться для профилактики приступов у пациентов в возрасте 12 лет и старше.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Общая информация об иммунодефицитных состояниях
Что из перечисленного ниже является осложнением у пациенток с первичным иммунодефицитом?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ