Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Мастоцитоз

Авторы:

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

Последний полный пересмотр/исправление июл 2019| Последнее изменение содержания июл 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
Ресурсы по теме

Мастоцитоз — редкое аномальное накопление тучных клеток в коже, а иногда и в других частях тела.

  • У пациентов могут появляться зудящие пятна и шишки, гиперемия, расстройства пищеварения, иногда боль в костях, или анафилактические и анафилактоидные реакции.

  • Диагноз определяется по симптомам и может подтвердиться с помощью биопсии кожи или костного мозга.

  • Если мастоцитоз затрагивает только кожу, он может пройти без лечения, но если затронуты другие части тела, вылечить мастоцитоз нельзя.

  • Антигистаминные препараты помогают облегчить зуд, а блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов (Н2) помогают снять расстройство пищеварения.

  • Люди с мастоцитозом должны всегда иметь при себе шприц-ручку с эпинефрином для оперативного лечения в случае наступления анафилактической или анафилактоидной реакции.

Мастоцитоз встречается редко. Он отличается от типичных аллергических реакций, поскольку является хроническим, а не эпизодическим расстройством.

Мастоцитоз развивается при увеличении числа тучных клеток и их накапливании в тканях в течение нескольких лет. Тучные клетки являются компонентом иммунной системы и в норме присутствуют во многих тканях организма, в частности, в коже, легких и слизистой оболочке кишечника. Тучные клетки вырабатывают гистамин — вещество, участвующее в аллергических реакциях и в производстве желудочной кислоты. Из-за увеличения количества тучных клеток повышается уровень гистамина. Гистамин может вызвать множество симптомов, включая проблемы с пищеварением.

У некоторых людей есть генетическая мутация, вызывающая мастоцитоз. Причина появления этого расстройства у других людей не всегда понятна.

Типы мастоцитоза

Мастоцитоз может в основном затрагивать кожу (так называемый кожный мастоцитоз) или другие части тела (так называемый системный мастоцитоз).

  • Кожный мастоцитоз: Кожный мастоцитоз чаще всего возникает у детей. Иногда тучные клетки накапливаются в коже только в виде единой массы (мастоцитомы), обычно до возраста 6 месяцев. Чаще всего тучные клетки скапливаются во многих областях кожи, образуя небольшие красновато-коричневые пятна или шишки (так называемая пигментная крапивница). Пигментная крапивница редко перерастает в системный мастоцитоз у детей, но у взрослых это может происходить чаще.

  • Системный мастоцитоз: Системный мастоцитоз чаще всего возникает у взрослых. Как правило, тучные клетки накапливаются в костном мозге (где производятся клетки крови). Часто они также накапливаются в коже, желудке, кишечнике, печени, селезенке и лимфатических узлах. Органы могут продолжать функционировать почти без нарушений. Но если в костном мозге накапливается слишком много тучных клеток, то выработка клеток крови значительно снижается, и могут развиваться такие серьезные болезни крови, как лейкоз. Если в органах накапливается слишком много тучных клеток, органы начинают работать с нарушениями. Появившиеся в результате проблемы могут быть опасными для жизни.

Снимки крапивницы пигментной

симптомов;

Одиночная мастоцитома может не вызывать симптомов.

Пятна и шишки могут чесаться, особенно если их потереть или поцарапать. Зуд может усугубиться при:

  • изменении температуры;

  • контакте с одеждой или другими материалами;

  • применении некоторых лекарственных средств, в том числе, нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП);

  • потреблении горячих напитков, острых продуктов питания или алкоголя;

  • физической нагрузке.

Если пятна тереть или чесать, они могут перерасти в крапивницу, и кожа может покраснеть.

Часто бывает гиперемия.

Язвенная болезнь может развиться из-за того, что вырабатывается слишком много гистамина, стимулируя секрецию желудочной кислоты в избытке. Язвенная болезнь может вызвать боль в желудке. Возможны также тошнота, рвота и хроническая диарея. Живот может увеличиваться при нарушениях функции печени и селезенки, что вызывает накопление жидкости в брюшной полости.

Если поражен костный мозг, может появиться боль в костях.

Люди с мастоцитозом могут стать раздражительными, подавленными или угрюмыми.

Могут возникнуть обширные реакции. При системном мастоцитозе обширные реакции, как правило, бывают тяжёлыми. Они включают анафилактические и анафилактоидные реакции, которые вызывают обморок и опасное для жизни падение артериального давления (шок). Анафилактоидные реакции напоминают анафилактические, но вызваны они не аллергеном.

Системный мастоцитоз может затронуть костный мозг; кроме того, до 30% взрослых с системным мастоцитозом заболевают раком, особенно миелоидным лейкозом. Продолжительность жизни у этих людей может быть сокращена.

Диагностика

  • Врачебный осмотр

  • Биопсия

  • Иногда анализы крови с целью исключить другие заболевания

Врачи подозревают мастоцитоз на основании симптомов, особенно если есть пятна, которые при расчесывании переходят в крапивницу и покраснение.

Биопсия может подтвердить диагноз мастоцитоза. Как правило, берут образец ткани кожи и исследуют под микроскопом на наличие тучных клеток. Иногда образец берут из костного мозга.

Если диагноз неясен, врачи могут выполнить следующее:

  • Анализы крови и мочи для измерения уровня веществ, связанных с тучными клетками. Высокий уровень данных веществ подтверждает диагноз системного мастоцитоза.

  • Анализы крови и мочи для исключения заболеваний, которые вызывают аналогичные симптомы

  • Сканирование костей

  • Анализы на генетическую мутацию, присутствующую у многих людей с мастоцитозом

  • Биопсия (с помощью эндоскопа) для определения наличия аномально высокого количества тучных клеток в пищеварительном тракте

Лечение

  • Препараты для уменьшения выраженности симптомов

  • При агрессивном системном мастоцитозе другие препараты, такие как интерферон, или операция, такая как спленэктомия

Единичная мастоцитома может исчезнуть спонтанно.

Зуд, вызванный кожным мастоцитозом, можно лечить антигистаминными препаратами. Для детей никакого другого лечения не требуется. Если у взрослых проявляется зуд и сыпь, на кожу может быть нанесен псорален (препарат, который делает кожу более чувствительной к ультрафиолетовому излучению), а также может применяться ультрафиолетовый свет или кортикостероидные кремы.

Системный мастоцитоз невозможно излечить полностью, но симптомы можно подавить с помощью H1- и H2-блокаторов. H1-блокаторы (обычно называемые антигистаминными препаратами) могут облегчить зуд. H2-блокаторы снижают выработку кислоты в желудке и, таким образом, облегчают симптомы пептической язвы и помогают лечению язвы. Приём внутрь кромолина может облегчить проблемы пищеварения и боль в костях. Аспирин облегчает гиперемию, но может усугубить другие симптомы. Детям не дают аспирин из-за риска возникновения синдрома Рея.

Если системный мастоцитоз проявляется в агрессивной форме, то подкожные инъекции интерферона-альфа один раз в неделю могут уменьшить воздействие заболевания на костный мозг. Также может помочь прием внутрь кортикостероидов (например, преднизолона), но только в течение короткого периода времени. При приеме внутрь более 3–4 недель кортикостероиды могут вызвать много побочных эффектов, иногда серьезных.

При накоплении большого количества тучных клеток в селезенке, может потребоваться удаление селезенки.

Если развивается лейкоз, может помочь применение химиотерапевтических препаратов (например, дауномицина, этопозида и меркаптопурина).

Люди с системным мастоцитозом должны всегда иметь при себе шприц-ручку с эпинефрином для оперативного лечения в случае наступления анафилактической или анафилактоидной реакции.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ