Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Первичный билиарный холангит (ПБХ)

(Primary Biliary Cirrhosis)

Авторы:

Jesse M. Civan

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Последний полный пересмотр/исправление дек 2019| Последнее изменение содержания дек 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это воспаление с прогрессирующим рубцеванием желчных протоков печени. В конечном счете протоки блокируются, происходит рубцевание печени, и развивается цирроз и печеночная недостаточность.

  • Первичный билиарный холангит (ПБХ), вероятно, является следствием аутоиммунной реакции.

  • Это заболевание часто вызывает зуд, утомляемость, сухость во рту и глазах, а также желтуху, но у некоторых людей симптомы могут отсутствовать.

  • Как правило, диагноз может подтвердить анализ крови, позволяющий измерить количество определенных антител.

  • Лечебные мероприятия включают уменьшение тяжести симптомов, замедление повреждения печени и лечение осложнений.

(См. также Цирроз печени).

Первичный билиарный холангит (ПБХ) наиболее распространен среди женщин в возрасте 35–70 лет, хотя он может встречаться у мужчин и женщин любого возраста. Как правило, он возникает у членов одной семьи.

Печень производит желчь, зеленовато-желтую, густую, липкую жидкость, которая способствует пищеварению. Желчь также помогает выводить из организма определенные ненужные продукты (главным образом, билирубин и избыточный холестерин) и побочные продукты лекарственных препаратов. Желчные протоки — небольшие трубки, выносящие желчь из печени в желчный пузырь, а затем в тонкую кишку. Первичный билиарный холангит поражает только мелкие желчные протоки в печени и расположенные рядом с этими желчными протоками клетки печени. Другое воспалительное заболевание желчных протоков, первичный склерозирующий холангит, поражает желчные протоки, расположенные внутри и снаружи печени.

Первичный билиарный холангит начинается с воспаления желчных протоков. Воспаление блокирует выведение желчи из печени. Таким образом, желчь остается в клетках печени, вызывая воспаление. Если поражение в результате воспаления незначительное, печень обычно восстанавливает себя, создавая новые клетки печени и прикрепляя их к каркасу из соединительной ткани (внутренняя структура), оставшейся после гибели клеток печени. Поскольку воспаление распространяется, сеть рубцовой ткани (фиброз) развивается по всей печени. Рубцовая ткань не выполняет никаких функций и может деформировать внутреннюю структуру печени. При широком распространении рубцевания и деформации развивается цирроз.

Причины

Причина не ясна, но, вероятно, вызвана аутоиммунной реакцией (когда иммунная система атакует собственные ткани организма). Первичный билиарный холангит часто встречается у лиц с аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, склеродермия, синдром Шегрена или аутоиммунный тиреоидит.

Аутоиммунная причина также считается возможной, так как более чем у 95 % людей с ПБХ в крови присутствуют определенные аномальные антитела. Эти антитела атакуют митохондрии (крошечные структурные образования, вырабатывающие энергию в клетках). Тем не менее, эти антитела не участвуют в процессе разрушения желчных протоков. Желчные протоки атакуют другие иммунные клетки. Что провоцирует эту атаку — неизвестно, но это может быть воздействие вируса или токсического вещества.

Симптомы

Обычно ПБХ начинается постепенно. Приблизительно у половины людей симптомы сначала отсутствуют.

В число первых симптомов обычно входят:

  • зуд;

  • утомляемость;

  • сухость во рту и сухость глаз.

Другие проблемы могут не проявляться в течение нескольких месяцев или лет:

  • Кожа может становиться темной, или могут поражаться нервы (так называемая «нейропатия»).

  • Больные могут чувствовать дискомфорт в верхнем отделе брюшной полости.

  • Иногда жир в виде небольших желтых бугорков накапливается в коже (ксантома) или на веках (ксантелазма).

По мере прогрессирования заболевания зуд может исчезнуть, а желтые бугорки уменьшиться.

  • Может развиться желтуха (пожелтение кожи и белков глаз).

  • Жидкость может накапливаться в брюшной полости (так называемый «асцит») или в других частях тела, например, в области голеностопного сустава и стоп (так называемый «отек»).

В конечном счете могут развиться любые симптомы и осложнения цирроза. Жиры, включая жирорастворимые витамины (A, D, E и K), часто плохо всасываются. Плохое всасывание витамина D приводит к остеопорозу, а плохое всасывание витамина К способствует образованию частых кровоподтеков и кровотечений. Если организм не в состоянии всасывать жиры, каловые массы могут быть светлыми, мягкими, объемными, маслянистыми и необычно дурно пахнущими (так называемая «стеаторея»).

Печень и селезенка могут быть увеличенными. Но поскольку процесс рубцевания продолжается, печень уменьшается в размерах.

Диагностика

  • Отклонение от нормы результатов функциональных проб печени

  • Антитела к митохондриям

  • Визуализирующие обследования

  • Биопсия

Врач может заподозрить это заболевание у женщин средних лет с типичными симптомами, например, утомляемостью и зудом. Однако у многих людей заболевание обнаруживают задолго до того, как появляются симптомы, поскольку результаты стандартных анализов крови для оценки функции печени отклоняются от нормы.

Во время физикального обследования врач может прощупать увеличенную плотную печень (примерно у 25 % пациентов) или увеличенную селезенку (приблизительно у 15 % пациентов).

При подозрении на ПБХ врачи проводят печеночные пробы, визуализирующие обследования и анализы крови, чтобы проверить наличие антител к митохондриям.

Визуализирующие обследования проводят для проверки на наличие аномалий или закупорки желчных протоков за пределами печени. Эти исследования включают магнитно-резонансную томографию (МРТ) системы желчных протоков (носит название «магнитно-резонансная холангиография»), и часто ультразвуковое исследование. Если результаты этих исследований не очевидны, может проводиться эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. При этой процедуре рентгенологическое исследование выполняется после того, как вещество, видимое в рентгеновских лучах (контрастное вещество), вводится через зонд с оптической системой (эндоскоп), проведенный через рот в желчные протоки. Обнаружение отсутствия закупорок вне печени говорит о том, что проблемным местом является печень, и, следовательно, свидетельствует в пользу диагноза ПБХ.

Для подтверждения диагноза обычно проводится биопсия печени (взятие образца ткани для исследования под микроскопом). Биопсия также помогает врачам определить, насколько запущенным является нарушение (стадия).

Прогноз

Первичный билиарный холангит обычно прогрессирует медленно, тем не менее, скорость его прогрессирования сильно варьируется. Симптомы могут не появляться в течение 2 лет или даже до 10–15 лет. Через 3–5 лет состояние некоторых людей может сильно ухудшиться. После появления симптомов предположительная продолжительность жизни составляет приблизительно 10 лет. Некоторые характерные признаки, позволяющие предположить, что заболевание будет прогрессировать быстро:

  • быстрое усугубление симптомов;

  • пожилой возраст;

  • накопление жидкости и другие симптомы цирроза;

  • наличие аутоиммунных заболеваний, например, ревматоидного артрита;

  • некоторые результаты печеночных проб отклоняются от нормы.

Если зуд исчезает, желтые бугорки жира уменьшаются и развивается желтуха, в течение нескольких месяцев может наступить смерть.

Лечение

Известных методов излечения не существует. Лечение включает:

  • Лекарственные препараты для уменьшения тяжести симптомов, в первую очередь зуда

  • Урсодезоксихолевая кислота для замедления прогрессирования поражения печени

  • Обетихолевая кислота — это новый лекарственный препарат, одобренный Управлением США по контролю продуктов питания и лекарственных средств (FDA) в 2016 г. для лечения первичного билиарного холангита (ПБХ). Этот лекарственный препарат предназначен для применения у пациентов, у которых урсодезоксихолевая кислота недостаточно эффективна. У людей с запущенным заболеванием печени его следует применять с осторожностью.

  • Лечение осложнений

  • В конечном итоге трансплантация печени

Нельзя употреблять алкоголь. Следует отменить лекарственные препараты, которые могут повредить печень.

Зуд может облегчать холестирамин, а также рифампин, налтрексон (опиоид), сертралин или урсодезоксихолевая кислота в сочетании с ультрафиолетовым светом.

Урсодезоксихолевая кислота, особенно если ее принимали до прогрессирования заболевания, уменьшает повреждение печени, продлевает жизнь, а также отсрочивает необходимость трансплантации печени. Обетихолевая кислота — это новый лекарственный препарат, одобренный FDA, который, как было доказано, улучшает результаты анализов крови, имеющих отношение к печени, у многих людей с ПБХ, у которых применение только урсодезоксихолевой кислоты не дает необходимого эффекта.

Необходимы добавки кальция и витамина D, чтобы предотвратить развитие остеопороза или замедлить его прогрессирование. Физические упражнения с весовой нагрузкой, бисфосфонаты или ралоксифен могут также помочь предотвратить или замедлить остеопороз. Возможно, потребуются витаминные добавки с витаминами А, D, E и K для коррекции авитаминозов. Витамины А, D и E можно принимать внутрь. Витамин K вводится посредством инъекций.

Если болезнь запущена, наилучшим методом лечения остается трансплантация печени. Она может продлить жизнь. После трансплантации у некоторых людей ПБХ может рецидивировать, но он редко принимает тяжелую форму.

Дополнительная информация

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

ДРУГИЕ ТЕМЫ В ЭТОЙ ГЛАВЕ

Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Проверьте свои знания

Хронический гепатит
Что из перечисленного ниже соответствует описанию симптомов хронического гепатита?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ