Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Первичный билиарный холангит (ПБХ)

(первичный билиарный цирроз)

Авторы:

Tae Hoon Lee

, MD, James J. Peters VA Medical Center

Последний полный пересмотр/исправление мар 2022| Последнее изменение содержания мар 2022
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это воспаление с прогрессирующим рубцеванием желчных протоков печени. В конечном счете протоки блокируются, происходит рубцевание печени, и развивается цирроз и печеночная недостаточность.

Первичный билиарный холангит (ПБХ) наиболее распространен среди женщин в возрасте 35–70 лет, хотя он может встречаться у мужчин и женщин любого возраста. Как правило, он возникает у членов одной семьи.

Печень производит желчь, зеленовато-желтую, густую, липкую жидкость, которая способствует пищеварению. Желчь также помогает выводить из организма определенные ненужные продукты (главным образом, билирубин и избыточный холестерин) и побочные продукты лекарственных препаратов. Желчные протоки — небольшие трубки, выносящие желчь из печени в желчный пузырь, а затем в тонкую кишку. Первичный билиарный холангит поражает только мелкие желчные протоки в печени и расположенные рядом с этими желчными протоками клетки печени. Другое воспалительное заболевание желчных протоков, первичный склерозирующий холангит Первичный склерозирующий холангит Первичный склерозирующий холангит представляет собой воспаление с прогрессирующим рубцеванием и сужением желчных протоков в печени и за ее пределами. В конечном счете протоки блокируются и затем... Прочитайте дополнительные сведения , поражает желчные протоки, расположенные внутри и снаружи печени.

Первичный билиарный холангит начинается с воспаления желчных протоков. Воспаление блокирует выведение желчи из печени. Таким образом, желчь остается в клетках печени, вызывая воспаление. Если поражение в результате воспаления незначительное, печень обычно восстанавливает себя, создавая новые клетки печени и прикрепляя их к каркасу из соединительной ткани (внутренняя структура), оставшейся после гибели клеток печени. Поскольку воспаление распространяется, сеть рубцовой ткани (фиброз Фиброз печени Фиброз — образование чрезмерно большого количества рубцовой ткани в печени. Он возникает, когда печень старается восстановить и заменить поврежденные клетки. Множество заболеваний могут повреждать... Прочитайте дополнительные сведения ) развивается по всей печени. Рубцовая ткань не выполняет никаких функций и может деформировать внутреннюю структуру печени. При широком распространении рубцевания и деформации развивается цирроз Цирроз печени Цирроз — обширная деформация внутренней структуры печени, которая возникает при необратимой замене большого количества нормальной ткани печени нефункционирующей рубцовой тканью. Рубцовая ткань... Прочитайте дополнительные сведения Цирроз печени .

Причины первичного билиарного холангита

Причина не ясна, но, вероятно, вызвана аутоиммунной реакцией Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения (когда иммунная система атакует собственные ткани организма). Первичный билиарный холангит часто встречается у лиц с аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит — воспалительный артрит, для которого характерно воспаление суставов, особенно кистей и стоп, которое сопровождается отеком, болью и зачастую разрушением суставов. Иммунная... Прочитайте дополнительные сведения Ревматоидный артрит (РА) , склеродермия Системный склероз Системный склероз — редкое хроническое аутоиммунное ревматическое заболевание, при котором наблюдаются дегенеративные изменения и рубцевание кожи, суставов и внутренних органов, а также патологические... Прочитайте дополнительные сведения Системный склероз , синдром Шегрена Синдром Шегрена Синдром Шегрена является распространенным аутоиммунным ревматическим заболеванием. Для него характерна чрезмерная сухость глаз, рта и прочих слизистых оболочек. Лейкоциты способны проникать... Прочитайте дополнительные сведения Синдром Шегрена или аутоиммунный тиреоидит Тиреоидит Хашимото Зоб Хашимото — хроническое, аутоиммунное воспаление щитовидной железы. Зоб Хашимото возникает, когда организм атакует клетки щитовидной железы — возникает аутоиммунная реакция. Сначала щитовидная... Прочитайте дополнительные сведения .

Аутоиммунная причина также считается возможной, так как более чем у 95 % людей с ПБХ в крови присутствуют определенные аномальные антитела. Эти антитела атакуют митохондрии (крошечные структурные образования, вырабатывающие энергию в клетках). Тем не менее, эти антитела не участвуют в процессе разрушения желчных протоков. Желчные протоки атакуют другие иммунные клетки. Что провоцирует эту атаку — неизвестно, но это может быть воздействие вируса или токсического вещества.

Симптомы первичного билиарного холангита

Обычно ПБХ начинается постепенно. Приблизительно у половины людей симптомы сначала отсутствуют.

В число первых симптомов обычно входят:

  • зуд;

  • утомляемость;

  • сухость во рту и сухость глаз.

Другие проблемы могут не проявляться в течение нескольких месяцев или лет:

В конечном счете могут развиться любые симптомы и осложнения цирроза Симптомы Цирроз — обширная деформация внутренней структуры печени, которая возникает при необратимой замене большого количества нормальной ткани печени нефункционирующей рубцовой тканью. Рубцовая ткань... Прочитайте дополнительные сведения Симптомы . Жиры, включая жирорастворимые витамины (A, D, E и K), часто плохо всасываются. Плохое всасывание витамина D приводит к остеопорозу Остеопороз Остеопороз — состояние, при котором снижение плотности костей приводит к уменьшению их прочности, при этом риск переломов возрастает. Старение, недостаток эстрогенов, низкое поступление витамина... Прочитайте дополнительные сведения Остеопороз , а плохое всасывание витамина К способствует образованию частых кровоподтеков и кровотечений. Если организм не в состоянии всасывать жиры, каловые массы могут быть светлыми, мягкими, объемными, маслянистыми и необычно дурно пахнущими (так называемая «стеаторея»).

Печень и селезенка могут быть увеличенными. Но поскольку процесс рубцевания продолжается, печень уменьшается в размерах.

Диагностика первичного билиарного холангита

  • Аномальные печеночные пробы

  • Антитела к митохондриям

  • Визуализирующие обследования

  • Биопсия

Врач может заподозрить это заболевание у женщин средних лет с типичными симптомами, например, утомляемостью и зудом. Однако у многих людей заболевание обнаруживают задолго до того, как появляются симптомы, поскольку результаты стандартных анализов крови для оценки функции печени Анализы крови для оценки функции печени Печеночные пробы — это анализы крови, представляющие собой неинвазивный способ проверить наличие заболевания печени (например, гепатита в донорских образцах крови) и оценить тяжесть и прогрессирование... Прочитайте дополнительные сведения отклоняются от нормы.

При подозрении на ПБХ врачи проводят печеночные пробы, визуализирующие обследования и анализы крови, чтобы проверить наличие антител к митохондриям.

Визуализирующие обследования Визуализирующие обследования печени и желчного пузыря К числу визуализирующих обследований печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей относятся ультразвуковое исследование, радионуклидное сканирование, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная... Прочитайте дополнительные сведения проводят для проверки на наличие аномалий или закупорки желчных протоков за пределами печени. Эти исследования включают магнитно-резонансную томографию (МРТ) системы желчных протоков (магнитно-резонансная холангиопанкреатография, или МРХПГ), и часто ультразвуковое исследование. Если результаты этих исследований не очевидны, может проводиться эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). При этой процедуре рентгенологическое исследование выполняется после того, как вещество, видимое в рентгеновских лучах (контрастное вещество), вводится через зонд с оптической системой (эндоскоп), проведенный через рот в желчные протоки. Обнаружение отсутствия закупорок вне печени говорит о том, что проблемным местом является печень, и, следовательно, свидетельствует в пользу диагноза ПБХ.

Для подтверждения диагноза обычно проводится биопсия печени Биопсия печени Врачи могут получить образец ткани печени во время диагностической операции, но чаще его получают посредством введения полой иглы через кожу человека в печень. Этот вид биопсии носит название... Прочитайте дополнительные сведения (взятие образца ткани для исследования под микроскопом). Биопсия также помогает врачам определить, насколько запущенным является нарушение (стадия).

Прогноз при ПБХ

Первичный билиарный холангит обычно прогрессирует медленно, тем не менее, скорость его прогрессирования сильно варьируется. Симптомы могут не появляться в течение 2 лет или даже до 10–15 лет. Через 3–5 лет состояние некоторых людей может сильно ухудшиться. После появления симптомов предположительная продолжительность жизни составляет приблизительно 10 лет. Некоторые характерные признаки, позволяющие предположить, что заболевание будет прогрессировать быстро:

Лечение первичного билиарного холангита

Известных методов излечения не существует. Лечение включает:

  • Лекарственные препараты для уменьшения тяжести симптомов, в первую очередь зуда

  • Урсодезоксихолевая кислота для замедления прогрессирования поражения печени

  • Обетихолевая кислота используется, если урсодезоксихолевая кислота неэффективна

  • Лечение осложнений

  • В конечном итоге трансплантация печени

Нельзя употреблять алкоголь. Следует отменить лекарственные препараты, которые могут повредить печень.

Зуд может облегчать холестирамин, а также рифампин, налтрексон (опиоид), сертралин или урсодезоксихолевая кислота в сочетании с ультрафиолетовым светом.

Урсодезоксихолевая кислота, особенно если ее принимали до прогрессирования заболевания, уменьшает повреждение печени, продлевает жизнь, а также отсрочивает необходимость трансплантации печени. Было доказано, что обетихолевая кислота улучшает результаты анализов крови, имеющих отношение к печени, у многих людей с ПБХ, у которых применение только урсодезоксихолевой кислоты не дает необходимого эффекта. Ее не следует применять у людей с запущенным циррозом Цирроз печени Цирроз — обширная деформация внутренней структуры печени, которая возникает при необратимой замене большого количества нормальной ткани печени нефункционирующей рубцовой тканью. Рубцовая ткань... Прочитайте дополнительные сведения Цирроз печени , поскольку она может ухудшить функцию печени.

Необходимы добавки кальция и витамина D, чтобы предотвратить развитие остеопороза Остеопороз Остеопороз — состояние, при котором снижение плотности костей приводит к уменьшению их прочности, при этом риск переломов возрастает. Старение, недостаток эстрогенов, низкое поступление витамина... Прочитайте дополнительные сведения Остеопороз или замедлить его прогрессирование. Физические упражнения с весовой нагрузкой, бисфосфонаты или ралоксифен могут также помочь предотвратить или замедлить остеопороз. Возможно, потребуются витаминные добавки с витаминами А, D, E и K для коррекции авитаминозов. Витамины А, D и E можно принимать внутрь. Витамин K принимают внутрь или вводят посредством инъекций.

Если болезнь запущена, наилучшим методом лечения остается трансплантация печени Трансплантация печени Трансплантация печени — это хирургическое изъятие здоровой печени или иногда части печени у живого человека, с последующей ее пересадкой человеку, у которого печень больше не функционирует.... Прочитайте дополнительные сведения . Она может продлить жизнь. После трансплантации у некоторых людей ПБХ может рецидивировать, но он редко принимает тяжелую форму.

Дополнительная информация

Ниже приведены некоторые ресурсы на английском языке, которые могут быть полезными. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ