Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром Бадда-Киари

(синдром Бадда-Киари)

Авторы:

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление май 2020| Последнее изменение содержания май 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Синдром Бадда-Киари вызван сгустками крови, полностью или частично блокирующими кровоток от печени. Блокирование может произойти где угодно, от малых и больших вен, несущих кровь от печени (печеночные вены), до нижней полой вены.

  • У некоторых людей нет никаких симптомов, но другие испытывают утомляемость, боль в животе, тошноту и желтуху.

  • Жидкость может накапливаться в брюшной полости, селезенка может увеличиться, и иногда в пищеводе происходят сильные кровотечения.

  • С помощью доплеровской эхографии можно обнаружить суженные или заблокированные вены.

  • Для растворения или уменьшения размера сгустка могут применяться лекарственные препараты, либо между венами может быть создано соединение, которое позволит крови обходить печень.

Синдром Бадда-Киари обычно наблюдается, когда сгусток сужает или блокирует печеночные вены, несущие кровь из печени.

Поскольку кровоток из печени затруднен, кровь скапливается в печени, заставляя ее увеличиваться. Селезенка также может увеличиться. Такое скопление крови в печени (застой) вызывает повышение давления в воротной вене (которая несет кровь в печень от кишечника). Такое повышение давления, называемое портальной гипертензией Портальная гипертензия Портальная гипертензия представляет собой аномально повышенное давление в воротной вене (крупная вена, несущая кровь от кишечника в печень) и ее ветвях. Цирроз (рубцевание, которое деформирует... Прочитайте дополнительные сведения , может привести к расширению, перекручиванию (варикозу) вен в пищеводе (варикозное расширение вен пищевода Желудочно-кишечное кровотечение Кровотечение может произойти в любом месте пищеварительного (желудочно-кишечного [ЖК]) тракта, от рта до заднего прохода. Кровь может быть легко заметна (явное кровотечение) невооруженному глазу... Прочитайте дополнительные сведения Желудочно-кишечное кровотечение ). Портальная гипертензия, плюс переполненная кровью и поврежденная печень, приводят к накоплению жидкости в брюшной полости (называемому асцитом Асцит Асцит представляет собой накопление содержащей белок (асцитической) жидкости в брюшной полости. Причиной асцита могут быть многие заболевания, но чаще всего это повышенное давление в венах,... Прочитайте дополнительные сведения ). Почки способствуют развитию асцита, удерживая соль и воду в организме.

Сгусток может увеличиться и также блокировать нижнюю полую вену (большую вену, несущую кровь из нижних частей тела, включая печень, к сердцу). Может развиться варикозное расширение вен брюшной полости около поверхности кожи, которое может стать видимым.

Причины синдрома Бадда-Киари

Обычно причиной является нарушение, которое повышает вероятность свертывания крови, например:

Иногда синдром Бадда-Киари начинается внезапно и сопровождается острым течением, обычно во время беременности. Во время беременности кровь обычно легче образует сгустки. У некоторых женщин нарушение свертываемости крови может сначала проявиться во время беременности.

К другим причинам относятся нарушения, развивающиеся рядом с печеночными венами, такие как паразитарные инфекции и опухоли печени Общие сведения об опухолях печени Опухоли печени могут быть доброкачественными и злокачественными. Злокачественные опухоли печени классифицируются как первичные (развивающиеся в печени) или метастатические (распространяющиеся... Прочитайте дополнительные сведения или почки, Рак почек К симптомам рака почек относятся кровь в моче, боль в боку и лихорадка. Зачастую рак выявляют случайно при проведении диагностических исследований по поводу другого заболевания. Диагноз может... Прочитайте дополнительные сведения которые давят на вены или прорастают в них. В Азии и Южной Африке частой причиной является мембрана (перепонка), которая блокирует нижнюю полую вену. Эти мембрана часто присутствует при рождении. Причина часто неизвестна.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Симптомы несколько различаются и зависят от того, медленно или внезапно развивается блокада.

Обычно блокада и симптомы развиваются постепенно, в течение нескольких месяцев. Утомляемость является частым признаком. Увеличенная печень становится чувствительной, и у человека наблюдается боль в животе. Жидкость может скопиться в ногах, вызывая припухлость Отеки Отек связан с избытком жидкости в тканях. Жидкость представляет собой преимущественно воду. Отек может быть широко распространенным или ограничиваться одной конечностью или частью конечности... Прочитайте дополнительные сведения Отеки (отек), или в брюшной полости, вызывая асцит Асцит Асцит представляет собой накопление содержащей белок (асцитической) жидкости в брюшной полости. Причиной асцита могут быть многие заболевания, но чаще всего это повышенное давление в венах,... Прочитайте дополнительные сведения . Варикозное расширение вен может развиться в пищеводе. Вены могут рваться и кровоточить, иногда обильно (см. Желудочно-кишечное кровотечение Желудочно-кишечное кровотечение Кровотечение может произойти в любом месте пищеварительного (желудочно-кишечного [ЖК]) тракта, от рта до заднего прохода. Кровь может быть легко заметна (явное кровотечение) невооруженному глазу... Прочитайте дополнительные сведения Желудочно-кишечное кровотечение ), при этом человека может рвать кровью. Такое кровотечение является медицинским неотложным состоянием. Если развивается цирроз Цирроз печени Цирроз — обширная деформация внутренней структуры печени, которая возникает при необратимой замене большого количества нормальной ткани печени нефункционирующей рубцовой тканью. Рубцовая ткань... Прочитайте дополнительные сведения Цирроз печени , он может привести к печеночной недостаточности. Печеночная недостаточность Печеночная недостаточность Печеночная недостаточность является тяжелым нарушением функции печени. Печеночную недостаточность вызывает нарушение или химическое соединение, повреждающее печень. У большинства пациентов наблюдается... Прочитайте дополнительные сведения может вызывать нарушение функции головного мозга (печеночная энцефалопатия Печеночная энцефалопатия Печеночная энцефалопатия представляет собой нарушение функции головного мозга, возникающее у людей с тяжелой болезнью печени, когда токсические вещества, обычно удаляемые печенью, накапливаются... Прочитайте дополнительные сведения ), приводящее к дезориентации и даже к коме.

Внезапные блокады встречаются приблизительно у 20 % людей. Блокады, наблюдаемые во время беременности, имеют тенденцию развиваться внезапно. Некоторые симптомы такие же, как симптомы постепенно развивающейся блокады: утомляемость, увеличенная и чувствительная печень, а также боль в верхнем отделе брюшной полости. К дополнительным симптомам относится рвота и пожелтение кожи и белков глаз (желтуха Желтуха у взрослых При желтухе кожа и белки глаз желтеют. Желтуха появляется, когда в крови слишком много билирубина (желтый пигмент) — заболевание, называемое гипербилирубинемией. (См. также Общие сведения о... Прочитайте дополнительные сведения Желтуха у взрослых ). Тяжелая печеночная недостаточность встречается редко.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Врачи подозревают синдром Бадда-Киари у людей с любым из следующих проявлений:

  • Увеличенная печень, асцит, печеночная недостаточность или цирроз, когда не обнаружено никакой очевидной причины, даже после проведения тестирования

  • Отклонение от нормы результатов анализов крови, выполненных для оценки функции печени, плюс состояния, увеличивающие риск образования сгустков крови

Если результаты печеночных проб Анализы крови для оценки функции печени Печеночные пробы — это анализы крови, представляющие собой неинвазивный способ проверить наличие заболевания печени (например, гепатита в донорских образцах крови) и оценить тяжесть и прогрессирование... Прочитайте дополнительные сведения отклоняются от нормы, проводится визуализирующее обследование, обычно доплеровская эхография. Если результаты неясные, проводится магнитно-резонансная томография кровеносных сосудов (магнитно-резонансная ангиография) или компьютерная томография (КТ) (см. Визуализирующие обследования печени и желчного пузыря Визуализирующие обследования печени и желчного пузыря К числу визуализирующих обследований печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей относятся ультразвуковое исследование, радионуклидное сканирование, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная... Прочитайте дополнительные сведения ).

Если запланированы хирургическое вмешательство или процедура по расширению кровеносного сосуда или изменению маршрута кровотока, то необходима венография. При венографии проводится рентгенологическое исследование вен после введения в вену в паху рентгеноконтрастного вещества Рентгенонепроницаемые контрастные вещества При проведении визуализирующих исследований могут быть использованы контрастные вещества для дифференциации одной ткани или структуры от окружающих их объектов, а также для более четкой детализации... Прочитайте дополнительные сведения (видимого в рентгеновских лучах).

Прогноз при синдроме Бадда-Киари

Если вена остается полностью заблокированной, то при отсутствии лечения большинство людей умирает в течение 3 лет от печеночной недостаточности Печеночная недостаточность Печеночная недостаточность является тяжелым нарушением функции печени. Печеночную недостаточность вызывает нарушение или химическое соединение, повреждающее печень. У большинства пациентов наблюдается... Прочитайте дополнительные сведения . Когда блокада неполная, продолжительность жизни более продолжительная, но разнится в сроках.

Лечение синдрома Бадда-Киари

  • Лекарственные препараты (которые растворяют сгустки крови или предупреждают их образование)

  • Процедуры для улучшения кровотока

  • Трансплантация печени (людям с печеночной недостаточностью)

Лечение зависит от того, как быстро развилось нарушение и насколько оно тяжелое.

Когда симптомы начинаются внезапно и причиной является сгусток, помогают фибринолитические (тромболитические) лекарственные препараты, растворяющие сгустки. Для долгосрочного лечения часто необходимы антикоагулянты (такие как варфарин), чтобы предотвратить увеличение сгустков или рецидивы заболевания.

Если вена заблокирована мембраной или сужена, то, чтобы очистить или расширить ее, может быть проведена ангиопластика. При проведении этой процедуры (называемой чрескожной транслюминальной ангиопластикой) катетер с баллоном без воздуха, размещенным на его конце, вводят через кожу в кровеносный сосуд (такой как вена в шее) и проводят к заблокированной вене. Баллон наполняют, расширяя вену. Также может быть вставлена трубочка из проволочной сетки (стент), которую оставляют на месте, чтобы поддерживать просвет вены в открытом состоянии.

Другое решение заключается в том, чтобы создать альтернативный маршрут для кровотока, который обходит печень. Эта процедура, называемая трансяремным внутрипеченочным портосистемным шунтированием Портосистемное шунтирование Портальная гипертензия представляет собой аномально повышенное давление в воротной вене (крупная вена, несущая кровь от кишечника в печень) и ее ветвях. Цирроз (рубцевание, которое деформирует... Прочитайте дополнительные сведения (ТВПШ), снижает давление в воротной вене. Для этой процедуры применяется анестезирующее средство местного действия, чтобы обезболить шею, и катетер с режущей иглой вводят в вену на шее (яремная вена). Катетер проводят через полую вену в печеночную вену. Игла используется для создания соединения (называемого шунтом) между ветвью печеночной вены и воротной веной, так, чтобы кровь могла обойти печень. Затем проводят стент и помещают его в шунт, чтобы поддерживать его в открытом состоянии. Шунтирование позволяет крови обойти печень, отводя ее из воротной вены (которая обычно доставляет кровь в печень) непосредственно в печеночные вены (которые, выносят кровь из печени). Кровь возвращается к сердцу через нижнюю полую вену. Однако такие шунты увеличивают риск развития печеночной энцефалопатии Печеночная энцефалопатия Печеночная энцефалопатия представляет собой нарушение функции головного мозга, возникающее у людей с тяжелой болезнью печени, когда токсические вещества, обычно удаляемые печенью, накапливаются... Прочитайте дополнительные сведения (нарушения функции головного мозга вследствие нарушения функции печени). Кроме того, шунты иногда блокируются, особенно у людей со склонностью к образованию сгустков крови.

Проблемы, создаваемые этим нарушение, также лечатся:

Большинству людей нужно постоянно принимать антикоагулянты, чтобы предотвратить возникновение новой блокады.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Печень
Что происходит с токсическими веществами, которые расщепляются печенью? 
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ