Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Легочная гипертензия

Авторы:

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление янв 2019| Последнее изменение содержания янв 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Легочная гипертензия — это заболевание, при котором давление крови в артериях легких (легочные артерии) является патологически высоким.

  • Многие заболевания могут вызвать легочную гипертензию.

  • Обычно люди испытывают одышку даже при незначительной физической нагрузке и упадок сил, а некоторые люди даже при легкой физической нагрузке чувствуют головокружение или утомляемость.

  • Данные рентгенологического исследования органов грудной клетки, электрокардиографии (ЭКГ) и эхокардиографии подсказывают вероятный диагноз, но для его подтверждения требуется измерение давления в правом желудочке и легочной артерии.

  • Полезным является лечение, направленное на устранение причины, и применение лекарственных препаратов, которые улучшают кровоток в легких.

Кровь движется от правой стороны сердца через легочные артерии в мелкие кровеносные сосуды легких (капилляры), где из крови удаляется углекислый газ и она обогащается кислородом. Как правило, давление в легочных артериях низкое, что позволяет правой стороне сердца быть менее мускулистой, чем левая сторона (поскольку для проталкивания крови сквозь легкие через легочные артерии необходимо относительно небольшое количество мышц и усилий). В противоположность этому, левая сторона сердца содержит больше мышечной массы, поскольку она должна проталкивать кровь через весь организм, преодолевая гораздо более высокое давление.

Если давление крови в легочных артериях возрастает до достаточно высокого уровня, то это заболевание называется легочной гипертензией. При легочной гипертензии правая сторона сердца должна работать более активно, чтобы проталкивать кровь через легочные артерии. Со временем правый желудочек утолщается и расширяется, и развивается легочное сердце, приводя к правосторонней сердечной недостаточности.

Причины

Согласно современной классификации, легочная гипертензия делится на 5 групп в соответствии с причиной болезни:

  • легочная артериальная гипертензия;

  • левосторонняя сердечная недостаточность;

  • заболевания легких или низкий уровень кислорода в крови;

  • хроническое заболевание, которое приводит к образованию сгустков крови;

  • другие механизмы.

Легочная артериальная гипертензия может быть вызвана многими разными заболеваниями. Иногда она возникает без очевидной причины (идиопатическая). Женщины страдают от идиопатической легочной гипертензии в два раза чаще, чем мужчины, и средний возраст постановки диагноза составляет примерно 35 лет. Недавно было установлено большое количество генетических мутаций в семьях с этим заболеванием (наследственное). Фактический механизм, с помощью которого эти наследственные генетические мутации вызывают легочную гипертензию, пока не известен. Ряд препаратов и токсинов, таких как фенфлурамин (и другие родственные лекарственные препараты для снижения веса), амфетамины, кокаин и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), были идентифицированы как факторы риска легочной артериальной гипертензии. Если СИОЗС принимают беременные женщины после 20-й недели беременности, риск развития легочной гипертензии у новорожденного выше нормы. Легочная артериальная гипертензия также может развиться у людей с некоторыми заболеваниями, например, с портальной гипертензией, ВИЧ-инфекцией, врожденными заболеваниями сердца, шистосомозом и системным склерозом (склеродермией).

Левосторонняя сердечная недостаточность — одна из наиболее частых причин легочной гипертензии. Левосторонняя сердечная недостаточность может возникать у людей с длительным повышением артериального давления или ишемической болезнью сердца. Когда левая половина сердца не в состоянии надлежащим образом перекачивать кровь по организму, кровь застаивается в легких и повышает там давление. Неспособность сердца надлежащим образом расслабиться также может привести к накоплению крови в легких, что способствует развитию легочной гипертензии.

Заболевания легких или низкие уровни кислорода в крови также могут быть причиной легочной гипертензии. Когда легкие повреждены заболеванием, требуется больше усилий для перекачивания крови через них. Одним из наиболее распространенных заболеваний является хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). Со временем ХОБЛ разрушает в легких небольшие воздухоносные мешочки (альвеолы) вместе с их мелкими кровеносными сосудами (капиллярами). Единственной важной причиной легочной гипертензии при ХОБЛ является сужение легочных артерий, которое развивается в результате низкого уровня кислорода в крови. Другие факторы, которые снижают уровни кислорода в крови, например, синдром апноэ во сне, либо жизнь или длительное пребывание в местах, расположенных на большой высоте, также могут вызвать легочную гипертензию. К другим заболеваниям легких, которые могут вызывать легочную гипертензию, относятся пневмофиброз, кистозный фиброз, саркоидоз, легочной гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гранулематоз) и чрезмерная потеря легочной ткани в результате хирургического вмешательства или травмы.

Некоторые хронические заболевания могут становиться причиной повторного (хронического) образования сгустков крови, обычно в глубоких венах ног (тромбоз глубоких вен). Сгустки крови в ноге могут отрываться и перемещаться по венозной системе и правой стороне сердца, застревая в легочных артериях или более мелких ветвях этих артерий в легких и становясь причиной тромбоэмболии легочной артерии. Если эти сгустки должным образом не рассасываются, легочные артерии могут сужаться и становиться менее эластичными. В результате этого возникает один из видов легочной гипертензии — хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

К заболеваниям, которые могут вызывать легочную гипертензию посредством других механизмов, относятся болезни крови (гематологические; например, хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания и спленэктомия), системные заболевания (например, саркоидоз, легочной гистиоцитоз из клеток Лангерганса и лимфангиолейомиоматоз), а также некоторые другие заболевания.

Симптомы

Одышка при физической нагрузке является наиболее частым симптомом легочной гипертензии, который развивается практически у всех, кто страдает от этого заболевания. Некоторые люди чувствуют предобморочное состояние или утомляемость при физической нагрузке. Человек, скорее всего, чувствует слабость, поскольку ткани организма не получают достаточно кислорода. Другие симптомы, такие, как кашель (изредка с кровохарканьем) и свистящие хрипы, обычно вызваны основным заболеванием легких. Отек, особенно ног, может возникнуть из-за просачивания жидкости из кровеносных сосудов в ткани. Отек обычно является признаком того, что развилась правосторонняя сердечная недостаточность. В редких случаях у людей с легочной гипертензией возникает охриплость.

Диагностика:

  • врачебный осмотр;

  • рентгенологическое исследование органов грудной клетки, эхокардиография и электрокардиография;

  • катетеризация сердца.

Врачи могут заподозрить легочную гипертензию на основании симптомов, особенно у людей, у которых имеется основное заболевание легких или известная причина легочной гипертензии. Проводятся исследования, в том числе рентгенологическое исследование органов грудной клетки, эхокардиография и электрокардиография. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки может показать расширение легочных артерий. Электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография позволяют врачам отыскивать определенные проблемы в правой стороне сердца до развития легочного сердца. Например, утолщение правого желудочка или частичный обратный ток крови через трехстворчатый клапан между правым желудочком и правым предсердием могут быть обнаружены на эхокардиограмме. Исследования функции внешнего дыхания помогают врачам оценить степень повреждения легких. Образец крови может быть взят из артерии в руке для измерения уровня кислорода в крови.

Окончательный диагноз легочной гипертензии обычно требует проведения трубки через вену в руке или ноге в правую сторону сердца для измерения давления в правом желудочке и легочной артерии (катетеризация правых отделов сердца).

Чтобы помочь определить причины легочной гипертензии, а также для определения степени ее тяжести, могут быть проведены другие исследования. Например, исследования могут включать проведение компьютерной томографии грудной клетки (КТ) с высоким разрешением (для получения более подробной информации о заболевании легких), анализов крови для выявления аутоиммунных заболеваний, а также КТ-ангиографии для обнаружения кровяных сгустков в легких.

Лечение:

  • лечение причины легочной гипертензии;

  • другие методы лечения для уменьшения выраженности симптомов, например, применение лекарственных препаратов, которые расширяют кровеносные сосуды, и добавочного кислорода;

  • в некоторых случаях — методы лечения для профилактики или лечения осложнений, например, применение антикоагулянтов и трансплантация легких.

Лучше всего направлять лечение легочной гипертензии на причину, если причина была идентифицирована.

Действие вазодилататоров (лекарственные препараты, расширяющие кровеносные сосуды) заключается в снижении давления в легочных артериях. Вазодилататоры могут улучшать качество жизни, увеличивать продолжительность выживаемости и продлевать время до появления необходимости трансплантации легких. Однако перед введением вазодилататоров врачи могут сначала проверить эффективность этих лекарственных препаратов, пока человек находится в лаборатории катетеризации сердца, так как их использование может быть опасным для некоторых людей. Вазодилататоры оказались неэффективными у людей с легочной гипертензией, вызванной основным заболеванием легких. Напротив, вазодилататоры часто эффективны при легочной гипертензии, возникающей у людей со следующими заболеваниями:

  • идиопатическая или наследственная легочная гипертензия;

  • аутоиммунные заболевания;

  • хроническая болезнь печени;

  • ВИЧ-инфекция;

  • некоторые врожденные заболевания сердца;

  • легочная гипертензия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами;

  • хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

К вазодилататорам относятся лекарственные препараты, связанные с простациклином (который расширяет легочную артерию), например, эпопростенол для внутривенного введения, илопрост или трепростинил, применяемые в виде ингаляций, трепростинил для подкожного введения или селексипаг для приема внутрь. Вазодилататоры также можно применять перорально, в том числе ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (например, силденафил и тадалафил), антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан и мацитентан), а также стимуляторы гуанилатциклазы (риоцигуат). Эндотелин — вещество в крови, которое вызывает сужение кровеносных сосудов. Ингибиторы фосфодиэстеразы и стимуляторы гуанилатциклазы повышают способность окиси азота, вещества, присутствующего в крови в нормальных условиях, расширять (дилатировать) легочную артерию.

У людей с легочной гипертензией, которые имеют низкий уровень кислорода в крови, постоянное использование кислорода через носовые канюли или кислородную маску может снизить кровяное давление в легочных артериях и может облегчить одышку. Диуретические лекарственные препараты обычно принимают, чтобы помочь правому желудочку поддерживать нормальный объем для эффективной пульсации и уменьшения отека ног. Также можно назначать антикоагулянт для уменьшения риска образования сгустков крови и последующей тромбоэмболии легочной артерии.

Трансплантация легких является признанной процедурой лечения людей с легочной гипертензией. Трансплантацию легких можно использовать только у людей с тяжелой формой заболевания, которые достаточно здоровы, чтобы выдержать возможные последствия и трудности, связанные с процедурой.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Спирометрия: Регистрация
Видео
Спирометрия: Регистрация
Для определения функции легких в спирометрии используется компьютер (т.е. спирометр). Нормальное дыхание записывается на видеомонитор в виде...
3D модель
Посмотреть все
Плевральный выпот
3D модель
Плевральный выпот

Последнее

НАВЕРХ