Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Общие сведения об интерстициальных заболеваниях легких

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Последний полный пересмотр/исправление сен 2019| Последнее изменение содержания сен 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Интерстициальное заболевание легких (также называемое диффузным паренхиматозным заболеванием легких) — это термин, используемый для описания ряда различных заболеваний, которые поражают интерстициальное пространство. Интерстициальное пространство состоит из стенок воздухоносных мешочков легких (альвеол) и пространства вокруг кровеносных сосудов и мелких дыхательных путей. Интерстициальные заболевания легких приводят к патологическому накоплению воспалительных клеток в легочной ткани, вызывают одышку и кашель и обладают сходными проявлениями при визуализирующих исследованиях, но в остальном не связаны. Некоторые из этих заболеваний очень редки.

На ранних стадиях этих заболеваний в интерстициальном пространстве накапливаются лейкоциты, макрофаги и богатая белком жидкость, вызывая воспаление. Если воспаление сохраняется, рубцы (фиброз) могут заменить нормальную легочную ткань. По мере того, как альвеолы постепенно разрушаются, на их месте образуются толстостенные кисты (называемые ячеистыми структурами, потому что они напоминают соты улья). Состояние, которое развивается в результате этих изменений, называется пневмофиброз.

Хотя различные интерстициальные заболевания легких являются самостоятельными и вызваны различными причинами, они имеют некоторые сходные черты. Все они приводят к снижению способности переносить кислород в кровь и все вызывают уплотнение и спадение легких, что затрудняет дыхание и вызывает кашель. Однако они обычно не нарушают способность к удалению углекислого газа из крови.

Таблица
icon

Редкие интерстициальные заболевания легких

Заболевание

Симптомы

Лечение

Комментарий

Медленно развивающиеся (от нескольких недель до нескольких месяцев) или внезапные тяжелые симптомы

Одышка

Кашель

Прекращение приема препарата, который вызывает симптомы

Кортикостероиды (иногда эффективные)

Многие группы лекарственных препаратов могут вызывать эту болезнь.

Обычно болезнь протекает тяжелее у пожилых людей.

Влияние некоторых лекарственных препаратов на легкие сходно с таковым при системной красной волчанке (волчанка).

Интенсивность и степень тяжести заболевания иногда связаны с величиной дозы лекарственного препарата и продолжительностью приема препарата.

Синдромы альвеолярного кровоизлияния (кровоизлияние в легкие)

Наиболее часто кашель с кровью (кровохарканье)

Анемия вследствие хронической кровопотери

Почечная недостаточность (иногда)

Кортикостероиды и цитотоксические лекарственные препараты (например, циклофосфамид)

Переливания крови, если это необходимо, из-за потери крови

Оксигенотерапия для восполнения низкого уровня кислорода в крови

При этих редких заболеваниях из мелких тонкостенных кровеносных сосудов (капилляров) просачивается кровь, часто в результате аутоиммунной реакции.

Люди могут страдать синдромом Гудпасчера, гранулематозом с полиангиитом, системной красной волчанкой (волчанкой), идиопатическим легочным гемосидерозом (накоплением железа в легких) или реакциями на препараты.

Массивные кровотечения могут привести к смерти.

Затрудненное дыхание

Кашель

Боль в груди

Иногда кашель с кровью

Трансплантация легких

Сиролимус

Это редкое расстройство встречается у молодых женщин.

Его активность может усиливаться во время беременности.

Таблица
icon

Причины интерстициальных заболеваний легких

Тип

Примеры

Аутоиммунные заболевания

Инфекции

Грибковые, микоплазменные (тип бактериальной инфекции, в том числе туберкулез), паразитарные, риккетсиозные или вирусные инфекции

Органическая пыль

Птичий помет и плесневые грибы

Связанные с лекарственным препаратом

Амиодарон, блеомицин, бусульфан, карбамазепин, хлорамбуцил, кокаин, циклофосфамид, золото, метотрексат, нитрофурантоин, сульфасалазин и сульфонамиды.

Связанные с химическими веществами

Алюминиевая пудра, асбест, бериллий, металлы, диоксид серы, тальк

Генетические нарушения

Болезнь Фабри, семейный фиброз легких, болезнь Гоше, синдром Германски-Пудлака, нейрофиброматоз, болезнь Ниманна-Пика (редко), легочный альвеолярный микролитиаз, легочный альвеолярный протеиноз, туберозный склероз

Идиопатические* интерстициальные пневмонии

Связанные с терапевтической или промышленной радиацией

Лучевая терапия при онкологических заболеваниях

Другие расстройства

* Идиопатический означает «по неизвестной причине».

Диагностика:

  • рентгенологическое исследование и компьютерная томография органов грудной клетки;

  • исследование функции внешнего дыхания;

  • анализ газового состава артериальной крови.

Поскольку интерстициальные заболевания легких вызывают симптомы, сходные с симптомами гораздо более распространенных заболеваний (например, пневмонии и хронической обструктивной болезни легких [ХОБЛ]), они могут не быть сразу заподозрены. При подозрении на интерстициальное заболевание легких проводят диагностические пробы. Пробы могут варьироваться в зависимости от подозреваемого заболевания, но, как правило, сходны.

Большинству людей проводят рентгенологическое исследование органов грудной клетки, компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки, исследование функции внешнего дыхания и часто анализ газового состава артериальной крови. Компьютерная томография (КТ) является более чувствительным методом, чем рентгенологическое исследование органов грудной клетки, и помогает врачам поставить более конкретный диагноз. КТ выполняют с помощью методик, которые обеспечивают максимальную разрешающую способность (КТ высокого разрешения). Исследования функции внешнего дыхания часто показывают, что объем воздуха, который могут удерживать легкие, является патологически малым. При исследовании газового состава артериальной крови измеряют уровень кислорода и углекислого газа в артериальной крови и определяют кислотность (рН) крови.

Для подтверждения диагноза врачи иногда могут брать небольшой образец ткани легкого для микроскопического исследования (биопсия легкого) с помощью процедуры, называемой волоконно-оптическая бронхоскопия. Биопсия легкого, выполненная с помощью этой процедуры, называется «трансбронхиальная биопсия легкого». Часто нужен больший образец ткани, который получают хирургическим путем, иногда с использованием торакоскопа (процедура, называемая видео-торакоскопическая хирургическая биопсия легкого).

Могут быть сделаны анализы крови. Как правило, они не могут подтвердить диагноз, но выполняются в рамках поиска других сходных расстройств.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Газообмен между альвеолами и капиллярами
Видео
Газообмен между альвеолами и капиллярами
Функцией дыхательной системы является насыщение крови кислородом и выведение углекислого газа. Микроскопически тонкие стенки альвеол позволяют...
3D модель
Посмотреть все
Внутреннее строение легких
3D модель
Внутреннее строение легких

Последнее

НАВЕРХ