Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Легочный альвеолярный протеиноз

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление сен 2019| Последнее изменение содержания сен 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Легочный альвеолярный протеиноз является редким расстройством, при котором воздухоносные мешочки легких (альвеолы) закупориваются жидкостью богатой белком и жирами.

  • Легочный альвеолярный протеиноз обычно поражает людей в возрасте от 20 до 50 лет, которые не имели никаких заболеваний легких.

  • У людей возникает затрудненное дыхание и кашель.

  • Диагноз ставится на основании данных компьютерной томографии и исследования образца легочной жидкости, полученной с помощью бронхоскопа.

  • Если симптомы тяжелые, легкие промывают, по одному за один раз.

Причина легочного альвеолярного протеиноза почти всегда неизвестна, но недавние исследования обнаружили его связь с выработкой антител, направленных против белка, который, по-видимому, связан с выработкой или распадом сурфактанта (вещество, которое обычно вырабатывается в легких). Иногда развитие легочного альвеолярного протеиноза связано с воздействием токсических веществ, таких как неорганическая пыль, инфицированием пневмоцистами Pneumocystis jiroveci Причины Пневмония — это инфекция легких. Микроорганизмы, вызывающие пневмонию у людей, иммунная система у которых ослаблена (например, синдромом приобретенного иммунодефицита [СПИДом], онкологическими... Прочитайте дополнительные сведения , с некоторыми видами злокачественных опухолей и применением иммунодепрессантов. Изредка он возникает у новорожденных.

Белок в легких закупоривает альвеолы и мелкие дыхательные пути (бронхиолы). В редких случаях легочная ткань рубцуется. Болезнь может прогрессировать, оставаться стабильной или спонтанно исчезать.

Симптомы легочного альвеолярного протеиноза

При закупоривании альвеол перенос кислорода в кровь из легких серьезно нарушается. Как следствие, большинство людей с легочным альвеолярным протеинозом испытывает одышку при физическом напряжении. Некоторые люди отмечают затрудненное дыхание тяжелой степени, даже в состоянии покоя. Из-за нарушения функции легких у людей часто развивается тяжелая инвалидность. У большинства людей также развивается кашель, который часто не продуцирует мокроту, но иногда люди откашливают плотный гелеобразный материал.

Другие симптомы могут включать усталость, потерю массы тела и субфебрильную температуру. Инфекции легких могут быстро ухудшить симптомы одышки и вызывают повышение температуры тела.

Диагностика легочного альвеолярного протеиноза

  • Рентгенологическое исследование и компьютерная томография органов грудной клетки

  • Бронхоальвеолярный лаваж

Врачи проводят различные исследования, в том числе рентгенологическое исследование органов грудной клетки и компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки, а также другие исследования, чтобы определить функцию легких. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показывает наличие закупорки альвеол. Компьютерная томография (КТ) выявляет эту закупорку и другие изменения, которые свидетельствуют о легочном альвеолярном протеинозе.

Исследование функции внешнего дыхания Исследование функции внешнего дыхания (ИФВД) Исследование функции внешнего дыхания определяет способность легких удерживать воздух, перемещать воздух внутрь и наружу и поглощать кислород. Исследование функции внешнего дыхания лучше подходит... Прочитайте дополнительные сведения Исследование функции внешнего дыхания (ИФВД) выявляет, что объем воздуха, который могут удерживать легкие, аномально мал. Пробы показывают, что уровень кислорода в крови низкий, сначала только во время физических усилий, но позднее даже в состоянии покоя. Выведение углекислого газа из легких может быть нарушено.

Результаты анализа крови могут показать отклонения, возникающие при легочном альвеолярном протеинозе, а также при других заболеваниях. Например, уровни некоторых веществ (например, лактатдегидрогеназы, содержание эритроцитов, сывороточных белков-сурфактантов и гамма-глобулина) часто повышены.

Чтобы поставить окончательный диагноз легочного альвеолярного протеиноза, врачи изучают образец жидкости из альвеол. Чтобы получить образец, врачи используют бронхоскоп Бронхоскопия Бронхоскопия — это метод непосредственного визуального исследования голосового аппарата (гортани) и дыхательных путей с помощью зонда с оптической системой (бронхоскопа). На конце бронхоскопа... Прочитайте дополнительные сведения Бронхоскопия для промывания сегментов легких водно-солевым раствором, а затем собирают смыв (бронхоальвеолярный лаваж). Смывы часто непрозрачные или молочного цвета, так как жидкость богата белком и жирами. Иногда врачи получают образец ткани легкого для микроскопического исследования (биопсия легкого) во время бронхоскопии. Иногда требуется больший образец ткани, который получают хирургическим путем.

Лечение легочного альвеолярного протеиноза

  • Промывание легких

Люди, у которых симптомы отсутствуют или слабо выражены, не нуждаются в лечении.

У людей с симптомами, ведущими к нетрудоспособности, богатая белком и жиром жидкость в альвеолах может вымываться раствором соли во время бронхоскопии или через специальную трубку, вставленную через рот или дыхательное горло (трахею) и в одно легкое. Эта процедура называется лаважем легких. Иногда только небольшая часть легких должны быть промыта, но если симптомы тяжелые и уровень кислорода в крови очень низкий, человеку дают наркоз, чтобы промыть полностью все легкое. Примерно через 3–5 дней под наркозом промывают другое легкое. Для некоторых людей достаточно одного промывания, но другие нуждаются в промываниях каждые 6–12 месяцев в течение многих лет.

С помощью ингаляции или подкожной инъекции можно вводить рекомбинантный гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор, вещество, которое стимулирует выработку лейкоцитов в организме.

Кортикостероиды, такие как преднизон, часто неэффективны и могут фактически увеличить вероятность инфекции. Бактериальные инфекции лечат антибиотиками, обычно вводимыми перорально.

Некоторые люди с легочным альвеолярным протеинозом отмечают одышку в течение неопределенного срока, но болезнь редко заканчивается смертельным исходом до тех пор, пока они проходят регулярные промывания легких.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Асбестоз
Асбестоз представляет собой обширное рубцевание легочной ткани в результате вдыхания асбестовой пыли. Что из перечисленного ниже является причиной наибольшего числа случаев рака легких среди людей с асбестозом?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ