Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Пульморенальный синдром

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление май 2020| Последнее изменение содержания май 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Пульморенальный синдром характеризуется сочетанием диффузного альвеолярного кровотечения (рецидивирующего или непрекращающегося кровотечения в легкие) и гломерулонефрита (поражения микроскопических кровеносных сосудов в почках, при котором у людей наблюдается общий отек, повышенное артериальное давление и эритроциты в моче).

Важная функция иммунной системы Общие сведения об иммунной системе Иммунная система защищает организм от чужеродных или опасных элементов. Такие элементы включают: микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие, как бактерии, вирусы и грибки); паразиты... Прочитайте дополнительные сведения — борьба с инфекциями. Для этого иммунная система распознает микроорганизмы как чужеродные человеку и вырабатывает белки (антитела Антитела В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела ), которые соединяются с микроорганизмами, и, таким образом, их возможно удалить из организма. При аутоиммунных заболеваниях Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения организм ошибочно реагирует на собственные ткани человека так, как если бы они были инородными. При аутоиммунных заболеваниях с вовлечением легких иммунная система атакует и повреждает легочную ткань. Аутоиммунные заболевания, поражающие легкие, также часто могут поражать другие органы, в частности почки.

Пульморенальный синдром — это синдром, а не отдельное заболевание. Синдром — это группа симптомов и других аномалий, которые возникают одновременно, но их причиной могут быть несколько разных заболеваний или даже другие синдромы. Пульморенальный синдром подразумевает наличие нарушения, называемого диффузным альвеолярным кровотечением Диффузное альвеолярное кровотечение Диффузное альвеолярное кровотечение представляет собой синдром рецидивирующих или непрекращающихся кровоизлияний в легкие, причиной которых чаще всего является аутоиммунное заболевание. Типичными... Прочитайте дополнительные сведения , которое представляет собой обширное повреждение мелких кровеносных сосудов, снабжающих легкие, что вызывает накопление крови в небольших воздухоносных мешочках легких (альвеолах). Также у людей присутствует один из видов поражения почек под названием гломерулонефрит Гломерулонефрит Гломерулонефрит представляет собой заболевание клубочков (кластеров микроскопических кровеносных сосудов в почках с мелкими порами, через которые фильтруется кровь). Он характеризуется отечностью... Прочитайте дополнительные сведения — заболевание клубочков (кластеров микроскопических кровеносных сосудов в почках с мелкими порами, через которые фильтруется кровь). Гломерулонефрит характеризуется отечностью тканей организма (отеком), повышением артериального давления и наличием эритроцитов в моче.

Причины пульморенального синдрома

Причиной пульморенального синдрома могут быть различные заболевания.

Наиболее распространенными причинами пульморенального синдрома являются аутоиммунные заболевания, например:

Менее распространенными аутоиммунными причинами являются:

Симптомы пульморенального синдрома

К типичным симптомам относятся:

  • кашель (обычно с выделением крови);

  • затрудненное дыхание;

  • лихорадка;

  • отечность тела (отек).

Поражение почек приводит к появлению крови в моче, но если ее количество очень маленькое, наличие крови может быть незаметным. Поражение почек также является причиной повышения артериального давления. Симптомы, связанные с легкими и с почками, могут возникать не одновременно.

Иногда заболевание может внезапно обостряться.

Диагностика пульморенального синдрома

  • Анализы крови и мочи

  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

  • Введение в легкие гибкого зонда с оптической системой (бронхоскопия) и промывание их жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж)

  • Иногда проводят процедуру взятия небольшого образца ткани легких или почек для анализа (биопсия)

Врачи часто могут диагностировать диффузное альвеолярное кровотечение на основании имеющихся у человека симптомов и результатов рентгенологического исследования органов грудной клетки. Рентгенологические исследования органов грудной клетки, как правило, показывает наличие в легких патологических белых пятен, причиной которых являются кровоизлияния в легкие. Если на основании симптомов и результатов рентгенологического исследования органов грудной клетки диагноз неясен (например, если у пациента не было кашля с кровью), врачам может быть необходимо ввести в легкие гибкий зонд с оптической системой (бронхоскопия Бронхоскопия Бронхоскопия — это метод непосредственного визуального исследования голосового аппарата (гортани) и дыхательных путей с помощью зонда с оптической системой (бронхоскопа). На конце бронхоскопа... Прочитайте дополнительные сведения Бронхоскопия ) и провести промывание легких жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж Процедуры, выполняемые с помощью бронхоскопии Бронхоскопия — это метод непосредственного визуального исследования голосового аппарата (гортани) и дыхательных путей с помощью зонда с оптической системой (бронхоскопа). На конце бронхоскопа... Прочитайте дополнительные сведения Процедуры, выполняемые с помощью бронхоскопии ), чтобы проверить наличие крови.

Чтобы проверить наличие анемии, в крови определяют количество эритроцитов.

Диагноз гломерулонефрита ставится на основании симптомов, результатов общего анализа мочи и анализов крови, говорящих о функции почек.

После постановки диагноза пульморенального синдрома врачи пытаются определить его причину. Они назначают анализы крови на антитела к собственным тканям человека (так называемые аутоантитела). Если результаты анализов не обнаруживают причину, у врачей может возникнуть необходимость взять небольшой образец ткани легких или почек для проведения анализа (биопсия).

Лечение пульморенального синдрома

  • Кортикостероиды (например, преднизон)

  • В некоторых случаях, циклофосфамид (препарат для химиотерапии)

  • Процедура для удаления нежелательных антител из крови (она называется «плазмаферез»)

У большинства людей пульморенальный синдром вызван аутоиммунным заболеванием, поэтому лечение обычно требует применения высоких доз кортикостероидов (например, преднизона) для угнетения иммунной системы. Если человек чувствует себя очень плохо, ему часто также назначают циклофосфамид для дополнительного угнетения иммунной системы. Вместо циклофосфамида можно использовать ритуксимаб.

Многие пациенты нуждаются в проведении поддерживающей терапии до уменьшения интенсивности заболевания. Например, в течение определенного периода времени пациентам может проводиться оксигенотерапия или искусственная вентиляция легких Искусственная вентиляция легких Искусственная вентиляция легких — это использование аппарата для облегчения движения воздуха в легкие и из легких. Некоторые люди с дыхательной недостаточностью нуждаются в использовании аппарата... Прочитайте дополнительные сведения . Также может возникнуть необходимость проведения переливания крови Общее описание переливания крови Переливание крови — это перенос крови или компонента крови от одного здорового человека (донора) к больному человеку (реципиенту). Переливания выполняются для увеличения способности крови переносить... Прочитайте дополнительные сведения Общее описание переливания крови . При почечной недостаточности может потребоваться проведение почечного диализа Диализ Диализ — это процесс искусственного выведения продуктов жизнедеятельности и избыточной жидкости из организма. Этот процесс необходим тогда, когда почки не в состоянии выполнять свою функцию... Прочитайте дополнительные сведения Диализ или трансплантация почки Трансплантация почки Трансплантация почки — это изъятие здоровой почки у живого или недавно умершего человека с ее последующей пересадкой человеку с терминальной стадией почечной недостаточности. (См. также Общие... Прочитайте дополнительные сведения Трансплантация почки .

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Асбестоз
Асбестоз представляет собой обширное рубцевание легочной ткани в результате вдыхания асбестовой пыли. Что из перечисленного ниже является причиной наибольшего числа случаев рака легких среди людей с асбестозом?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ