Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Идиопатический легочный гемосидероз

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Просмотреть профессиональную версию

Идиопатический легочный гемосидероз — это редкое заболевание, в результате которого возникают повторные эпизоды кровоизлияний в легкие, приводящие к накоплению в легких железа (гемосидероз).

Идиопатический легочный гемосидероз — это редкое заболевание, которое проявляется эпизодами кровоизлияний в легкие (диффузное альвеолярное кровотечение Диффузное альвеолярное кровотечение Диффузное альвеолярное кровотечение представляет собой синдром рецидивирующих или непрекращающихся кровоизлияний в легкие, причиной которых чаще всего является аутоиммунное заболевание. Типичными... Прочитайте дополнительные сведения ). Эритроциты, которые просачиваются в легкие, разрушаются и высвобождают железо, накапливающееся в легких и повреждающее их (см. также Гемосидероз Гемосидероз Гемосидероз — термин, означающий чрезмерное отложение в тканях соединений железа, называемых гемосидерином. (См. также Общие сведения о перегрузке железом). Гемосидероз часто развивается в легких... Прочитайте дополнительные сведения ). Идиопатический означает отсутствие выявляемого основного заболевания. Он встречается в основном у детей младше 10 лет, но также может поражать взрослых (молодого или среднего возраста). Считается, что он возникает вследствие основного заболевания легочных клеток, отвечающих за обмен воздуха и углекислого газа, возможно вследствие аутоиммунного заболевания Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, чем именно провоцируется аутоиммунное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения . У некоторых пациентов также присутствует целиакия Целиакия Целиакия является наследственной непереносимостью глютена (белка, содержащегося в пшенице, ячмене и ржи), которая вызывает характерные изменения в оболочке тонкой кишки, приводя к нарушению... Прочитайте дополнительные сведения Целиакия .

Важная функция иммунной системы Общие сведения об иммунной системе Иммунная система защищает организм от чужеродных или опасных элементов. Такие элементы включают: микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие, как бактерии, вирусы и грибки); паразиты... Прочитайте дополнительные сведения — борьба с инфекциями. Для этого иммунная система распознает микроорганизмы как чужеродные человеку и вырабатывает белки (антитела Антитела В одной из линий защиты организма ( иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела ), которые соединяются с микроорганизмами, и, таким образом, их возможно удалить из организма. При аутоиммунных заболеваниях Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, чем именно провоцируется аутоиммунное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения организм ошибочно реагирует на собственные ткани человека так, как если бы они были инородными. При аутоиммунных заболеваниях с вовлечением легких иммунная система атакует и повреждает легочную ткань. Аутоиммунные заболевания, поражающие легкие, также часто могут поражать другие органы, в частности почки.

Симптомы

К симптомам идиопатического легочного гемосидероза у детей относятся повторные эпизоды одышки и кашля. Кашель вначале обычно сухой. Позже ребенок может откашливать кровь. У детей с идиопатическим легочным гемосидерозом вместо этого может отмечаться замедление прибавки в массе тела Замедление прибавки в весе у детей Замедление прибавки в весе — это задержка в приросте массы тела или физического роста, что может привести к задержкам в развитии и созревании. Причинами замедления прибавки в весе являются болезни... Прочитайте дополнительные сведения и железодефицитная анемия Железодефицитная анемия Железодефицитная анемия возникает из-за низкого уровня или истощения запасов железа, необходимого для выработки эритроцитов. Наиболее распространенной причиной такой анемии является обильное... Прочитайте дополнительные сведения . У детей с замедлением прибавки в весе отмечается чрезвычайно пониженная масса тела. Железодефицитная анемия вызывает утомляемость, бледность и слабость.

Наиболее распространенными симптомами у взрослых являются одышка во время физической активности и симптомы железодефицитной анемии.

Диагностика

  • Визуализирующие исследования органов грудной клетки;

  • анализы крови.

  • бронхоальвеолярный лаваж.

Лицам с симптомами врачи проводят анализы крови, чтобы обнаружить анемию.

Диагноз идиопатического легочного гемосидероза подтверждается с помощью бронхоальвеолярного лаважа Процедуры, выполняемые с помощью бронхоскопии Бронхоскопия — это метод непосредственного визуального исследования голосового аппарата (гортани) и дыхательных путей с помощью зонда с оптической системой (бронхоскопа). На конце бронхоскопа... Прочитайте дополнительные сведения Процедуры, выполняемые с помощью бронхоскопии . В ходе этой процедуры врачи вводят бронхоскоп в бронх малого диаметра и затем вводят через аппарат солевой раствор. После этого врач отсасывает воду и посылает ее на исследование в лабораторию. Если результаты исследования показывают излишек железа и ни одно из заболеваний не объясняет это изменение, диагноз считается подтвержденным.

Если диагноз все еще сомнителен, для диагностики идиопатического легочного гемосидероза врачи могут провести биопсию легких.

Лечение

  • Кортикостероиды

Во время эпизода кровотечения человеку может потребоваться госпитализация с проведением оксигенотерапии или искусственной вентиляции легких. Человеку с тяжелым кровотечением может потребоваться переливание крови Общие сведения о переливании крови Переливание крови — это перенос крови или компонента крови от одного здорового человека (донора) к больному человеку (реципиенту). Переливания выполняются для увеличения способности крови переносить... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о переливании крови .

Некоторым людям назначают кортикостероиды или лекарственные препараты, угнетающие иммунную систему.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ