Идиопатический легочный гемосидероз — это редкое заболевание, в результате которого возникают повторные эпизоды кровоизлияний в легкие, приводящие к накоплению в легких железа (гемосидероз).
Идиопатический легочный гемосидероз — это редкое заболевание, которое проявляется эпизодами кровоизлияний в легкие (диффузное альвеолярное кровотечение). Эритроциты, которые просачиваются в легкие, разрушаются и высвобождают железо, накапливающееся в легких и повреждающее их (см. также Гемосидероз). Идиопатический означает отсутствие выявляемого основного заболевания. Он встречается в основном у детей младше 10 лет, но также может поражать взрослых (молодого или среднего возраста). Считается, что он возникает вследствие основного заболевания легочных клеток, отвечающих за обмен воздуха и углекислого газа, возможно вследствие аутоиммунного заболевания. У некоторых пациентов также присутствует целиакия.
Важная функция иммунной системы — борьба с инфекциями. Для этого иммунная система распознает микроорганизмы как чужеродные человеку и вырабатывает белки (антитела), которые соединяются с микроорганизмами, и, таким образом, их возможно удалить из организма. При аутоиммунных заболеваниях организм ошибочно реагирует на собственные ткани человека так, как если бы они были инородными. При аутоиммунных заболеваниях с вовлечением легких иммунная система атакует и повреждает легочную ткань. Аутоиммунные заболевания, поражающие легкие, также часто могут поражать другие органы, в частности почки.
Симптомы
К симптомам идиопатического легочного гемосидероза у детей относятся повторные эпизоды одышки и кашля. Кашель вначале обычно сухой. Позже ребенок может откашливать кровь. У детей с идиопатическим легочным гемосидерозом вместо этого может отмечаться замедление прибавки в массе тела и железодефицитная анемия. У детей с замедлением прибавки в весе отмечается чрезвычайно пониженная масса тела. Железодефицитная анемия вызывает утомляемость, бледность и слабость.
Наиболее распространенными симптомами у взрослых являются одышка во время физической активности и симптомы железодефицитной анемии.
Диагностика
Визуализирующие исследования органов грудной клетки;
анализы крови.
бронхоальвеолярный лаваж.
Лицам с симптомами врачи проводят анализы крови, чтобы обнаружить анемию.
Диагноз идиопатического легочного гемосидероза подтверждается с помощью бронхоальвеолярного лаважа. В ходе этой процедуры врачи вводят бронхоскоп в бронх малого диаметра и затем вводят через аппарат солевой раствор. После этого врач отсасывает воду и посылает ее на исследование в лабораторию. Если результаты исследования показывают излишек железа и ни одно из заболеваний не объясняет это изменение, диагноз считается подтвержденным.
Если диагноз все еще сомнителен, для диагностики идиопатического легочного гемосидероза врачи могут провести биопсию легких.
Лечение
Кортикостероиды
Во время эпизода кровотечения человеку может потребоваться госпитализация с проведением оксигенотерапии или искусственной вентиляции легких. Человеку с тяжелым кровотечением может потребоваться переливание крови.
Некоторым людям назначают кортикостероиды или лекарственные препараты, угнетающие иммунную систему.
Людям с целиакией также необходимо придерживаться безглютеновой диеты.
