Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Идиопатический легочный гемосидероз

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Последний полный пересмотр/исправление май 2020| Последнее изменение содержания май 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Идиопатический легочный гемосидероз — это редкое заболевание, в результате которого возникают повторные эпизоды кровоизлияний в легкие, приводящие к накоплению в легких железа (гемосидероз).

Идиопатический легочный гемосидероз — это редкое заболевание, которое проявляется эпизодами кровоизлияний в легкие (диффузное альвеолярное кровотечение). Эритроциты, которые просачиваются в легкие, разрушаются и высвобождают железо, накапливающееся в легких и повреждающее их (см. также Гемосидероз). Идиопатический означает отсутствие выявляемого основного заболевания. Он встречается в основном у детей младше 10 лет, но также может поражать взрослых (молодого или среднего возраста). Считается, что он возникает вследствие основного заболевания легочных клеток, отвечающих за обмен воздуха и углекислого газа, возможно вследствие аутоиммунного заболевания. У некоторых пациентов также присутствует целиакия.

Симптомы

К симптомам идиопатического легочного гемосидероза у детей относятся повторные эпизоды одышки и кашля. Кашель вначале обычно сухой. Позже ребенок может откашливать кровь. У детей с идиопатическим легочным гемосидерозом вместо этого может отмечаться замедление прибавки в массе тела и железодефицитная анемия. У детей с замедлением прибавки в весе отмечается чрезвычайно пониженная масса тела. Железодефицитная анемия вызывает утомляемость, бледность и слабость.

Наиболее распространенными симптомами у взрослых являются одышка во время физической активности и симптомы железодефицитной анемии.

Диагностика

  • Анализы крови

  • бронхоальвеолярный лаваж.

Лицам с симптомами врачи проводят анализы крови, чтобы обнаружить анемию.

Диагноз идиопатического легочного гемосидероза подтверждается с помощью бронхоальвеолярного лаважа. В ходе этой процедуры врачи вводят бронхоскоп в бронх малого диаметра и затем вводят через аппарат солевой раствор. После этого врач отсасывает воду и посылает ее на исследование в лабораторию. Если результаты исследования показывают излишек железа и ни одно из заболеваний не объясняет это изменение, диагноз считается подтвержденным.

Если диагноз все еще сомнителен, для диагностики идиопатического легочного гемосидероза врачи могут провести биопсию легких.

Лечение

  • кортикостероиды.

Во время эпизода кровотечения человеку может потребоваться госпитализация с проведением оксигенотерапии или искусственной вентиляции легких. Человеку с тяжелым кровотечением может потребоваться переливание крови.

Некоторым людям назначают кортикостероиды или лекарственные препараты, угнетающие иммунную систему.

Людям с целиакией также необходимо придерживаться безглютеновой диеты.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ