Иммуноглобулин G4-ассоциированное заболевание (IgG4-RD) — это редкое иммунное заболевание, которое обычно поражает различные ткани и органы, с опухолеподобными образованиями и/или безболезненным увеличением органов.
Симптомы различаются в зависимости от пораженных органов.
Большинство людей с IgG4-RD являются мужчинами от среднего до пожилого возраста, однако заболевание может поражать людей любого возраста и пола.
Точная причина IgG4-RD неизвестна, однако, вероятно, она связана с вовлечением иммунной системы.
IgG4-RD может поражать органы до того, как человек заметит симптомы и обратится за медицинской помощью.
Увеличение органа может вызвать подозрение на рак до постановки диагноза.
Для постановки диагноза обычно требуется биопсия.
Лечение включает кортикостероиды и ритуксимаб — лекарственные препараты, модифицирующие активность иммунной системы, а в некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство.
Иммуноглобулины — это антитела, которые представляют собой белки, являющиеся частью защитных механизмов иммунной системы организма. Иммуноглобулины помогают защитить организм от чужеродных или опасных возбудителей, таких как бактерии, вирусы и раковые клетки. Организм вырабатывает тысячи различных иммуноглобулинов, которые сгруппированы по 5 классам (IgM, IgG, IgA, IgE и IgD), некоторые из которых (например, IgA и IgG) имеют подклассы.
IgG4 является наименее распространенным из 4 подклассов иммуноглобулинов. Он выполняет различные функции в здоровом организме, однако при IgG4-ассоциированном заболевании иммунные клетки, вырабатывающие IgG4, наряду с другими родственными клетками, накапливаются в аномальных количествах в определенных органах и повреждают их. Пораженные органы могут увеличиваться в размере и, в конечном итоге, заполняться рубцовой тканью (фиброз), а повреждение может быть необратимым.
Поражается один или несколько органов. Заболевание может затрагивать и другие органы и ткани, но обычно при IgG4-ассоциированном заболевании происходит поражение 11 органов, включая:
поджелудочную железу (орган, который вырабатывает пищеварительные соки и гормоны, такие как инсулин);
желчные протоки (небольшие трубки, по которым транспортируется желчь — жидкость, способствующая пищеварению);
слезные железы;
ткани глазницы (ткани, окружающие глаз);
слюнные железы (железы, расположенные под боковой поверхностью и под углом челюсти);
Легкие
Почки
забрюшинные ткани (расположенные в задней части живота);
аорту (крупный кровеносный сосуд, доставляющий кровь от сердца к телу);
менингеальные оболочки (слои ткани, покрывающие головной и спинной мозг);
щитовидную железу (железа в передней части шеи, контролирующая многие функции организма).
Симптомы IgG4-ассоциированного заболевания
Распространенные симптомы IgG4-RD включают увеличенные лимфатические узлы и снижение массы тела. Потеря веса особенно характерна, когда поражено несколько органов и/или когда поджелудочная железа не вырабатывает достаточного количества ферментов, необходимых для пищеварения. IgG4-ассоцииорованное заболевание почти никогда не вызывает повышения температуры.
Другие симптомы специфичны для пораженных органов:
Поджелудочная железа и желчные протоки: IgG4-ассоциированное заболевание, поражающее поджелудочную железу, может вызвать желтуху (пожелтение кожи), если отек поджелудочной железы блокирует отток желчи из печени в пищеварительный тракт. Также может развиться острый панкреатит, который вызывает боль в животе и тошноту. У некоторых людей возникает хронический панкреатит и симптомы недостаточности поджелудочной железы (например, газообразование, чувство полноты в желудке, диарея, плохое усвоение питательных веществ, потеря веса, диабет).
Забрюшинные (абдоминальные) ткани: у людей с поражением забрюшинных тканей IgG4-RD симптомы могут отсутствовать или у них может возникнуть боль в боку или в спине. Забрюшинный фиброз может сдавливать мочеточники (трубки, по которым моча поступает из почек в мочевой пузырь), блокируя поток мочи и повышая давление в почках, что привести к их повреждению. Иногда поражаются стенки аорты, что может привести к аневризме аорты.
Слюнные и слезные железы: при поражении этих желез обычно возникает безболезненный, выраженный отек с одной или с обеих сторон лица, под подбородком или над наружной частью верхних век. Сухость во рту и/или глазах возникает нечасто.
Глазницы: у людей с IgG4-RD, поражающим глазницы, особенно мышцы, контролирующие глазные яблоки, может возникнуть выпячивание глаз (проптоз), отечность и боль вокруг глаз, или боль при движении глаз.
Легкие: при поражении легких IgG4-RDу людей могут отсутствовать симптомы или кашель, одышка или резкая боль при вдохе, часто вследствие воспаления плевры (двух тонких слоев ткани, отделяющих легкие от грудной клетки).
Диагностика IgG4-ассоциированного заболевания
Биопсия
анализы крови.
диагностическая визуализация.
Врачам обычно требуется биопсия, чтобы отличить IgG4-RD от других причин увеличения органов и/или лимфатических узлов.
Обычно врачи выполняют анализы крови для измерения уровня IgG4 и других иммуноглобулинов, однако даже несмотря на то, что болезнь затрагивает клетки, вырабатывающие IgG4, уровень IgG4 не всегда повышен. Причиной повышения уровня IgG4 могут быть и другие заболевания. Чтобы выяснить, какие органы могут быть поражены, и исключить другие заболевания выполняются другие анализы крови.
Врачи обычно проводят КТ или МРТ областей, в которых наблюдаются симптомы (например, глазницы, грудная клетка, брюшная полость и таз). Они также могут выполнять визуализирующие исследования других областей для проверки органов, которые могут быть поражены заболеванием бессимптомно.
Иногда полезную информацию дают анализы мочи и кала.
Лечение IgG4-ассоциированного заболевания
Кортикостероиды
Ритуксимаб
иногда хирургическое вмешательство.
Лечение IgG4-RD направлено на снижение воспаления и прекращение воздействия этого заболевания.
Первоначальное лечение часто выполняется пероральными кортикостероидами (например, преднизоном), который принимают в течение 2–4 недель, затем дозу постепенно, в течение 2–3 месяцев, уменьшают до полной отмены. Ритуксимаб (лекарственный препарат, модифицирующий активность иммунной системы) часто используется в тех случаях, когда кортикостероиды не подходят (например, у людей с неконтролируемым диабетом), или в случае рецидива заболевания при снижении дозы или отмене кортикостероидов. Ритуксимаб обладает практически универсальной эффективностью при лечении активного IgG4-RD.
Как правило, после лечения функция органа возвращается к норме. Однако если часть рубцовой ткани в органе уже сформировалась, восстановление функции может быть не полным.
Некоторым пациентам требуется хирургическое вмешательство, такое как стентирование, для устранения закупорки мочеточников (трубок, по которым моча поступает из почек в мочевой пузырь) или желчных протоков.
