Симптомы различаются в зависимости от пораженных органов.
Большинство людей с IgG4-RD являются мужчинами от среднего до пожилого возраста, однако заболевание может поражать людей любого возраста и пола.
Точная причина IgG4-RD неизвестна, однако, вероятно, она связана с вовлечением иммунной системы Общие сведения об иммунной системе Иммунная система защищает организм от чужеродных или опасных элементов. Такие элементы включают: микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие, как бактерии, вирусы и грибки); паразиты... Прочитайте дополнительные сведения .
IgG4-RD может поражать органы до того, как человек заметит симптомы и обратится за медицинской помощью.
Увеличение органа может вызвать подозрение на рак до постановки диагноза.
Для постановки диагноза обычно требуется биопсия.
Лечение включает кортикостероиды и ритуксимаб, препараты, меняющие активность иммунной системы, а в некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство.
Иммуноглобулины — это антитела Антитела В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения 
, которые представляют собой белки, являющиеся частью защитных механизмов иммунной системы Общие сведения об иммунной системе Иммунная система защищает организм от чужеродных или опасных элементов. Такие элементы включают: микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие, как бактерии, вирусы и грибки); паразиты... Прочитайте дополнительные сведения организма. Иммуноглобулины помогают защитить организм от чужеродных или опасных возбудителей, таких как бактерии, вирусы и раковые клетки. Организм вырабатывает тысячи различных иммуноглобулинов, которые сгруппированы по 5 классам (IgM, IgG, IgA, IgE и IgD), некоторые из которых (например, IgA и IgG) имеют подклассы.
IgG4 является наименее распространенным из 4 подклассов иммуноглобулинов. Он выполняет различные функции в здоровом организме, однако при IgG4-ассоциированном заболевании иммунные клетки, вырабатывающие IgG4, наряду с другими родственными клетками, накапливаются в аномальных количествах в определенных органах и повреждают их. Пораженные органы могут увеличиваться в размере и, в конечном итоге, заполняться рубцовой тканью (фиброз), а повреждение может быть необратимым.
Заболевание поражает один или несколько органов; 11 органов, которые считаются типичными для IgG4-RD, включают:
поджелудочную железу (орган, который вырабатывает пищеварительные соки и гормоны, такие как инсулин);
желчные протоки (небольшие трубки, по которым транспортируется желчь — жидкость, способствующая пищеварению);
слезные железы;
околоушные железы (слюнные железы, расположенные за углом челюсти, спереди и несколько ниже ушей);
поднижнечелюстные железы (слюнные железы, расположенные под челюстью);
Легкие
почки;
забрюшинные ткани (расположенные в задней части живота);
аорту (крупный кровеносный сосуд, доставляющий кровь от сердца к телу);
менингеальные оболочки (слои ткани, покрывающие головной и спинной мозг);
щитовидную железу (железа в передней части шеи, контролирующая многие функции организма).
Симптомы
Распространенные симптомы IgG4-RD включают увеличенные лимфатические узлы Увеличение лимфатических узлов Лимфатические узлы представляют собой крошечные органы в форме фасоли, фильтрующие лимфатическую жидкость. Они локализуются по всему телу, но отдельные скопления расположены прямо под кожей... Прочитайте дополнительные сведения 
и снижение массы тела. Потеря веса особенно характерна, когда поражено несколько органов и/или когда поджелудочная железа не вырабатывает достаточного количества ферментов, необходимых для пищеварения. IgG4-RD не приводит к повышению температуры тела.
Другие симптомы специфичны для пораженных органов:
Поджелудочная железа и желчные протоки: IgG4-RD, поражающий поджелудочную железу, может вызвать желтуху (пожелтение кожи), если отек поджелудочной железы блокирует поток желчи. Также может развиться острый панкреатит Острый панкреатит Острый панкреатит представляет собой внезапное воспаление поджелудочной железы, которое может быть как легким, так и опасным для жизни, но обычно проходит. Желчные камни и злоупотребление алкоголем... Прочитайте дополнительные сведения , который вызывает боль в животе и тошноту. У некоторых людей возникает хронический панкреатит Хронический панкреатит Хронический панкреатит представляет собой длительное воспаление поджелудочной железы, заканчивающееся необратимой деградацией структуры и функций поджелудочной железы. Употребление алкоголя... Прочитайте дополнительные сведения и симптомы недостаточности поджелудочной железы (например, газообразование, чувство полноты в желудке, диарея, плохое усвоение питательных веществ, потеря веса, диабет).
Забрюшинные (абдоминальные) ткани: у людей с поражением забрюшинных тканей IgG4-RD симптомы могут отсутствовать или у них может возникнуть боль в боку или в спине. Забрюшинный фиброз может сдавливать мочеточники (трубки, по которым моча поступает из почек в мочевой пузырь), блокируя поток мочи и повышая давление в почках, что привести к их повреждению. Иногда поражаются стенки аорты, что может привести к аневризме аорты Аневризма брюшной аорты Аневризмы брюшной аорты — это выпячивания (расширения) в стенке участка аорты, который проходит через брюшную полость (брюшная аорта). Аневризмы брюшной аорты обычно медленно увеличиваются в... Прочитайте дополнительные сведения
.Слюнные и слезные железы: при поражении этих желез обычно возникает безболезненный, выраженный отек с обеих сторон лица, под подбородком или над наружной частью верхних век. Сухость во рту и/или глазах возникает нечасто.
Глазницы: у людей с IgG4-RD, поражающим глазницы, особенно мышцы, контролирующие глазные яблоки, может возникнуть выпячивание глаз ( проптоз Пучеглазие Выпячивание одного или обоих глазных яблок называется проптозом или экзофтальмом. Термин экзофтальм обычно используется для описания выпячивания глазных яблок, вызванного болезнью Грейвса —... Прочитайте дополнительные сведения
), отечность и боль вокруг глаз, или боль при движении глаз.Легкие: при поражении легких IgG4-RDу людей могут отсутствовать симптомы или кашель, одышка или резкая боль при вдохе, часто вследствие воспаления плевры (двух тонких слоев ткани, отделяющих легкие от грудной клетки).
Диагностика
Биопсия
Анализы крови
Диагностическая визуализация
Врачам обычно требуется биопсия, чтобы отличить IgG4-RD от других причин увеличения органов и/или лимфатических узлов.
Обычно врачи выполняют анализы крови для измерения уровня IgG4 и других иммуноглобулинов, однако даже несмотря на то, что болезнь затрагивает клетки, вырабатывающие IgG4, уровень IgG4 не всегда повышен. Причиной повышения уровня IgG4 могут быть и другие заболевания. Чтобы выяснить, какие органы могут быть поражены, выполняются другие анализы.
Врачи обычно проводят КТ или МРТ областей, в которых наблюдаются симптомы (например, глазницы, грудная клетка, брюшная полость и таз). Они также могут выполнять визуализирующие исследования других областей для проверки органов, которые могут быть поражены заболеванием бессимптомно.
Иногда полезную информацию дают анализы мочи и кала.
Лечение
Кортикостероиды
Ритуксимаб
В некоторых случаях хирургическое вмешательство
Лечение IgG4-RD направлено на снижение воспаления и прекращение воздействия этого заболевания.
Первоначальное лечение часто выполняется пероральными кортикостероидами (например, преднизоном), который принимают в течение 2–4 недель, затем дозу постепенно, в течение 2–3 месяцев, уменьшают до полной отмены. Ритуксимаб, препарат, модифицирующий активность иммунной системы, часто используется в тех случаях, когда кортикостероиды не подходят (например, у людей с неконтролируемым сахарным диабетом). Ритуксимаб практически универсален при лечении активного IgG4-RD.
Как правило, после лечения функция органа возвращается к норме. Однако если часть рубцовой ткани в органе уже сформировалась, восстановление функции может быть не полным.
Некоторым пациентам требуется хирургическое вмешательство, такое как стентирование, для устранения закупорки мочеточников (трубок, по которым моча поступает из почек в мочевой пузырь) или желчных протоков.
