Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

IgG4-ассоциированное заболевание

(IgG4-RD)

Авторы:

Cory Perugino

, DO, Massachusetts General Hospital

Последний полный пересмотр/исправление ноя 2020| Последнее изменение содержания ноя 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Иммуноглобулин G4-ассоциированное заболевание (IgG4-RD) — это редкое иммунное заболевание, которое обычно поражает различные ткани и органы, с опухолеподобными образованиями и/или безболезненным увеличением органов.

Иммуноглобулины — это антитела Антитела В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела , которые представляют собой белки, являющиеся частью защитных механизмов иммунной системы Общие сведения об иммунной системе Иммунная система защищает организм от чужеродных или опасных элементов. Такие элементы включают: микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие, как бактерии, вирусы и грибки); паразиты... Прочитайте дополнительные сведения организма. Иммуноглобулины помогают защитить организм от чужеродных или опасных возбудителей, таких как бактерии, вирусы и раковые клетки. Организм вырабатывает тысячи различных иммуноглобулинов, которые сгруппированы по 5 классам (IgM, IgG, IgA, IgE и IgD), некоторые из которых (например, IgA и IgG) имеют подклассы.

IgG4 является наименее распространенным из 4 подклассов иммуноглобулинов. Он выполняет различные функции в здоровом организме, однако при IgG4-ассоциированном заболевании иммунные клетки, вырабатывающие IgG4, наряду с другими родственными клетками, накапливаются в аномальных количествах в определенных органах и повреждают их. Пораженные органы могут увеличиваться в размере и, в конечном итоге, заполняться рубцовой тканью (фиброз), а повреждение может быть необратимым.

Заболевание поражает один или несколько органов; 11 органов, которые считаются типичными для IgG4-RD, включают:

  • поджелудочную железу (орган, который вырабатывает пищеварительные соки и гормоны, такие как инсулин);

  • желчные протоки (небольшие трубки, по которым транспортируется желчь — жидкость, способствующая пищеварению);

  • слезные железы;

  • околоушные железы (слюнные железы, расположенные за углом челюсти, спереди и несколько ниже ушей);

  • поднижнечелюстные железы (слюнные железы, расположенные под челюстью);

  • Легкие

  • почки;

  • забрюшинные ткани (расположенные в задней части живота);

  • аорту (крупный кровеносный сосуд, доставляющий кровь от сердца к телу);

  • менингеальные оболочки (слои ткани, покрывающие головной и спинной мозг);

  • щитовидную железу (железа в передней части шеи, контролирующая многие функции организма).

Симптомы

Распространенные симптомы IgG4-RD включают увеличенные лимфатические узлы Увеличение лимфатических узлов Лимфатические узлы представляют собой крошечные органы в форме фасоли, фильтрующие лимфатическую жидкость. Они локализуются по всему телу, но отдельные скопления расположены прямо под кожей... Прочитайте дополнительные сведения Увеличение лимфатических узлов и снижение массы тела. Потеря веса особенно характерна, когда поражено несколько органов и/или когда поджелудочная железа не вырабатывает достаточного количества ферментов, необходимых для пищеварения. IgG4-RD не приводит к повышению температуры тела.

Другие симптомы специфичны для пораженных органов:

Диагностика

  • Биопсия

  • Анализы крови

  • Диагностическая визуализация

Врачам обычно требуется биопсия, чтобы отличить IgG4-RD от других причин увеличения органов и/или лимфатических узлов.

Обычно врачи выполняют анализы крови для измерения уровня IgG4 и других иммуноглобулинов, однако даже несмотря на то, что болезнь затрагивает клетки, вырабатывающие IgG4, уровень IgG4 не всегда повышен. Причиной повышения уровня IgG4 могут быть и другие заболевания. Чтобы выяснить, какие органы могут быть поражены, выполняются другие анализы.

Врачи обычно проводят КТ или МРТ областей, в которых наблюдаются симптомы (например, глазницы, грудная клетка, брюшная полость и таз). Они также могут выполнять визуализирующие исследования других областей для проверки органов, которые могут быть поражены заболеванием бессимптомно.

Иногда полезную информацию дают анализы мочи и кала.

Лечение

  • Кортикостероиды

  • Ритуксимаб

  • В некоторых случаях хирургическое вмешательство

Лечение IgG4-RD направлено на снижение воспаления и прекращение воздействия этого заболевания.

Первоначальное лечение часто выполняется пероральными кортикостероидами (например, преднизоном), который принимают в течение 2–4 недель, затем дозу постепенно, в течение 2–3 месяцев, уменьшают до полной отмены. Ритуксимаб, препарат, модифицирующий активность иммунной системы, часто используется в тех случаях, когда кортикостероиды не подходят (например, у людей с неконтролируемым сахарным диабетом). Ритуксимаб практически универсален при лечении активного IgG4-RD.

Как правило, после лечения функция органа возвращается к норме. Однако если часть рубцовой ткани в органе уже сформировалась, восстановление функции может быть не полным.

Некоторым пациентам требуется хирургическое вмешательство, такое как стентирование, для устранения закупорки мочеточников (трубок, по которым моча поступает из почек в мочевой пузырь) или желчных протоков.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ