Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Гранулематоз с полиангиитом

(гранулематоз Вегенера; Вегенера гранулематоз)

Авторы:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Последний полный пересмотр/исправление июн 2019| Последнее изменение содержания июн 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Гранулематоз с полиангиитом часто начинается с воспаления мелких и средних кровеносных сосудов и тканей носовой полости, пазух, горла, легких или почек.

  • Причина неизвестна.

  • На начальных этапах заболевания обычно наблюдаются носовые кровотечения, заложенность носа с образованием корочек, синусит, сиплость, боль в ушах, скопление жидкости в среднем ухе, покраснение и боль в глазах, хрипы и кашель.

  • Возможно поражение других органов, в ряде случаев с серьезными осложнениями, например, почечной недостаточностью.

  • Диагностика основана на симптомах и прочих проявлениях, но обычно для подтверждения диагноза необходима биопсия.

  • Для контроля течения воспалительного процесса и достижения ремиссии необходим прием кортикостероидов и других препаратов, угнетающих функцию иммунной системы.

Гранулематоз с полиангиопатией особенно распространен среди представителей европеоидной расы, но также встречается во всех этнических и возрастных группах. В большинстве случаев заболевание развивается приблизительно в 40 лет. Причина заболевания неизвестна. Проявления свойственны для инфекционного процесса, но возбудителя обнаружить не удается. Скопления клеток иммунной системы, приводящие к воспалению (гранулемы), образуют узелки и в конечном итоге разрушают нормальные ткани. Гранулематоз с полиангиопатией часто несет угрозу для жизни.

Симптомы

Начало заболевания может быть стремительным или постепенно нарастающим. Обычно первые симптомы затрагивают верхние дыхательные пути — носовую полость, пазухи, уши и дыхательное горло (трахею). К ним относятся:

  • заложенность носа с образованием корочек в носовой полости и вокруг нее, иногда с кровянистыми выделениями;

  • спадание костей переносицы с ее проваливанием (седловидная деформация носа);

  • нарушение целостности хряща носа, разделяющего левый и правый носовые ходы (носовая перегородка);

  • синусит и боль в пазухах;

  • осиплость голоса;

  • воспаление среднего уха (средний отит), обычно с болями в ухе и, в ряде случаев, с потерей слуха;

  • затруднение дыхания;

  • кашель (иногда с кровохарканьем);

  • боль в области голосового аппарата (гортань), хрипы, в редких случаях громкий свистящий звук при вдохе (стридор).

В некоторых случаях в течение многих лет присутствуют только симптомы поражения верхних дыхательных путей. Также у больных может наблюдаться жар, общее недомогание и потеря аппетита. Воспаление может затронуть глаза, что может сопровождаться их отеком, покраснением и болезненностью.

Заболевание может прогрессировать и поражать другие части тела, либо с самого начала охватывать несколько органов:

  • Легкие: Обычно в определенный момент развивается поражение легких. У больных возможна одышка и кашель, иногда кровохарканье. Затрудненное дыхание может стать следствием легочного кровотечения, требующего немедленного медицинского вмешательства.

  • Суставы: Часто наблюдается болезненность суставов и мышц. Может развиваться артрит.

  • Нервы: Возможно онемение, покалывание или слабость в конечностях, а также нарушения зрения. Не исключено повреждение нервов. Случается, что у больных присутствует двоение изображения, что при отсутствии необходимого лечения приводит к слепоте. У больных случается выпученность и болезненность глаз, поскольку воспалительный процесс приводит к увеличению объема тканей, в результате чего они начинают давить на другие структуры в полости глазницы.

  • Кожа: На коже может наблюдаться сыпь или язвочки.

  • Почки: Часто наблюдается поражение почек. Функция почек может быть слегка или серьезно нарушена. Тяжелое повреждение почек приводит к повышению артериального давления и отёку за счёт задержки жидкости (отёк). Может возникать почечная недостаточность, представляющая угрозу для жизни. Однако случается, что повреждение почек проходит бессимптомно.

  • Вены: В ногах случается образование кровяных сгустков (тромбоз глубоких вен).

Часто встречается анемия, которая может быть сильно выраженной.

Диагностика

  • Обследование врачом

  • Визуализирующие обследования

  • Анализы мочи и крови

  • Биопсия

Гранулематоз с полиангиитом следует диагностировать и начинать лечение как можно раньше, чтобы предотвратить осложнения, в числе которых нарушения функций почек, легких и сердечные приступы.

Диагноз гранулематоза с полиангиитом обычно основан на характерной совокупности симптомов. Например, у врачей возникает подозрение на данное заболевание при наличии у больного необъяснимых симптомов поражения органов дыхания (в том числе нехарактерного для взрослых среднего отита), особенно при наличии патологических изменений в других органах, прежде всего почках. Также врачи подозревают это заболевание у людей с продолжительными заболеваниями пазух, которые удалось только частично излечить (или не удалось излечить вовсе) с помощью антибиотиков.

Больным проводят рентгенологическое обследование грудной клетки в связи с высокой вероятностью поражения легких. Однако симптомы и рентгенографическая картина могут напоминать таковые нескольких заболеваний легких, что усложняет диагностику. В связи с этим также назначают компьютерную томографию (КТ) грудной клетки, чтобы выявить изменения, не поддающиеся обнаружению с помощью рентгенологического исследования органов грудной клетки, например, каверны или участки воспаления легких, которые могут имитировать опухоли или инфекцию.

Несмотря на то, что анализ крови не позволяет достоверно определить гранулематоз с полиангиопатией, он существенно упрощает диагностику. Один такой анализ позволяет выявить в крови антитела к цитоплазматическому антигену нейтрофилов (ц-АНЦА). Эти антитела образуются при нескольких типах васкулита и запускают атаку определенных лейкоцитов на здоровые органы. При дальнейшем обследовании определяют наличие других специфичных антител. У пациентов, страдающих этим заболеванием, в моче может присутствовать кровь и белок из-за воспаления почек. Поскольку воспаление почек может вызвать поражение органа при отсутствии симптомов, всегда назначается анализ мочи, чтобы обнаружить это воспаление.

Для подтверждения диагноза проводят изучение под микроскопом небольшого фрагмента ткани (биопсия). Образец ткани отбирают из очага поражения, например, носовых ходов, дыхательных путей или легких. Иногда целесообразно проведение биопсии кожи и почек.

Прогноз

Прогноз зависит от тяжести и распространенности заболевания, выраженности поражения органов и своевременности начатого лечения.

При тяжелом течении заболевания прогноз становится более благоприятным в случае приема препаратов, подавляющих функции иммунной системы (иммунодепрессантов). При правильном лечении симптомы полностью проходят (ремиссия) приблизительно у 80% пациентов. Однако приблизительно у половины проходивших курс лечения больных наблюдается повторное развитие симптомов (рецидив). Развитие рецидива возможно сразу же после прекращения лечения, либо многие годы спустя. Возобновление лечения или более интенсивное лечение обычно позволяет контролировать течение заболевания.

Лечение

  • Кортикостероиды

  • Другие иммунодепрессанты

Почти во всех случаях для подавления воспалительной реакции применяют кортикостероиды (например, преднизон). Большинству больных также необходимы иммунодепрессанты, например, циклофосфамид, метотрексат, ритуксимаб или азатиоприн. При невысокой тяжести заболевания врачи назначают кортикостероиды и метотрексат. Вместо метотрексата могут назначить ритуксимаб. При тяжелом заболевании пациентов госпитализируют и назначают кортикостероиды в высоких дозах, а также циклофосфамид или ритуксимаб. В большинстве случаев самочувствие пациентов улучшается через несколько дней или недель. Изредка улучшение может наступить только через несколько месяцев.

После наступления ремиссии дозу препаратов постепенно уменьшают. Лечение гранулематоза с полиангиитом обычно продолжается в течение не менее одного года, но часто — на протяжении многих лет после исчезновения симптомов. В большинстве случаев дозу кортикостероидов постепенно уменьшают, и в конечном итоге завершают курс лечения препаратом. В ходе проводимого лечения может понадобиться коррекция дозы. При ухудшении или рецидиве симптомов повышают дозу препарата либо возобновляют медикаментозное лечение, если оно было прекращено.

В связи с тем, что в результате приема иммунодепрессантов наблюдается угнетение иммунной системы, повышается риск развития серьезных инфекций. Продолжительное лечение преднизоном может привести к увеличению массы тела, катаракте, повышению артериального давления, снижению плотности костной ткани, сахарному диабету, переменам настроения и нарушениям сна. Циклофосфамиды могут приводить к раздражению мочевого пузыря; при многократном приеме в ряде случаев возможен рак мочевого пузыря. При использовании циклофосфамидов для внутривенного введения также назначают препарат месна, который химически препятствует проявлению некоторых видов токсического воздействия циклофосфамида на мочевой пузырь.

Больные гранулематозом с полиангиопатией должны находиться под постоянным медицинским наблюдением для контроля целесообразности текущей дозы лекарственного препарата, развития побочных эффектов в результате приема препаратов, возможности развития инфекции, а также наличия признаков возможного рецидива во время ремиссии. Пациентам, принимающим мощные иммунодепрессанты, часто выполняют общий анализ крови, иногда не реже раза в неделю. В результате приема иммунодепрессантов возможно снижение числа клеток крови.

Кроме того, больным следует выяснить как можно больше сведений о своем заболевании. Это позволит вовремя распознать развитие рецидива. Также больные могут научиться методам определения крови и белка в моче, что позволит вовремя сообщать врачу о возможных отклонениях.

При развитии хронической болезни почек с почечной недостаточностью может возникнуть необходимость в трансплантации почки.

Дополнительная информация

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Общие сведения о костно-мышечной системе
Видео
Общие сведения о костно-мышечной системе
3D модель
Посмотреть все
Ранний ревматоидный артрит кистей рук
3D модель
Ранний ревматоидный артрит кистей рук

Последнее

НАВЕРХ