Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Болезнь Бехчета

(болезнь Бехчета)

Авторы:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Последний полный пересмотр/исправление июн 2019| Последнее изменение содержания июн 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Болезнь Бехчета — это хроническое воспаление кровеносных сосудов (васкулит), которое может сопровождаться болезненными язвами в полости рта и на половых органах, поражением кожи и нарушениями со стороны глаз. Кроме того, воспаление может охватить суставы, нервную систему и пищеварительный тракт.

  • Как правило, язвы появляются в ротовой полости, на половых органах и коже, затем проходят, после чего вновь появляются.

  • Врач ставит диагноз на основании установленных критериев.

  • Лечение зависит от того, какие участки тела затронуты поражением, но обычно предусматривает прием кортикостероидов, а также, в ряде случаев, других препаратов, подавляющих функции иммунной системы.

Болезнь Бехчета распространена во всех странах мира, но чаще всего встречается на территориях Великого шелкового пути, ведущего из Средиземноморья в Китай. В США заболевание диагностируется относительно редко. Оно приблизительно с одинаковой частотой встречается среди мужчин и женщин, начинаясь обычно после 20 лет, но у мужчин тяжесть заболевания выше. В редких случаях заболевание развивается у детей. Причины болезни Бехчета не установлены. Риск, по-видимому, повышается при наличии определенных генетических характеристик, например, у лиц с геном под названием HLA-B51.

Симптомы

Почти у всех пациентов с этим заболеванием наблюдаются рецидивирующие болезненные язвы во рту, похожие на тяжелый язвенный стоматит (рецидивирующий афтозный стоматит). Язвы в полости рта обычно являются первым симптомом болезни Бехчета. Язвы могут возникнут в любой точке ротовой полости, например, на языке, деснах и слизистой оболочке полости рта, и часто появляются в виде групп. Форма язв круглая или овальная, диаметр от менее 0,5 до около 4 дюймов (около 1–10 сантиметров). Язвы мелкие или углубленные с желтоватой центральной частью. Язвы наблюдаются в течение 1–2 недель.

Несмотря на то, что язвы других типов в ротовой полости широко распространены (например, герпетические язвы при инфекции, вызванной вирусом простого герпеса), язвы при болезни Бехчета дольше не проходят и характеризуются более тяжелым течением.

Также возможно наличие язв на половых органах. Язвы на коже полового члена, мошонки или на вульве могут быть болезненными. Язвы во влагалище могут быть безболезненными.

У больных возможен жар и ощущение общего нездоровья (недомогание). Другие симптомы могут появиться в период с нескольких дней до нескольких лет спустя:

  • Глаза: Поражение глаз наблюдается у 25–75% пациентов. Часть глаза периодически поражает воспалительный процесс. В результате воспаления (рецидивирующий иридоциклит или увеит) возникает боль в глазах, покраснение, чувствительность к свету и затуманенное зрение. Могут появиться другие патологические изменения в глазах. При отсутствии лечения возможна слепота.

  • Кожа: Волдыри на коже и заполненные гноем прыщики возникают приблизительно у 80% пациентов. Небольшая травма, даже укол иглой для подкожных инъекций может привести к образованию небольших красноватых или заполненных гноем прыщиков. На ногах могут появляться болезненные, красновато-лиловые бугорки, которые называются «узловая эритема».

  • Суставы: Приблизительно у половины больных наблюдается болезненность коленных и других крупных суставов. Такое относительно легкое воспаление (артрит) не прогрессирует и не приводит к повреждению тканей.

  • Кровеносные сосуды: Воспаление кровеносных сосудов (васкулит) во всем организме может привести к образованию сгустков крови в артериях и выпячиваний (аневризм) в ослабленных стенках кровеносных сосудов. При поражении артерий головного мозга васкулит может привести к инсульту. При поражении артерий почек возможно повреждение почечной ткани. При поражении артерий легких возможно кровотечение, проявлением которого является кровохарканье.

  • Пищеварительный тракт: Симптомы могут включать дискомфорт и боль в области живота, колики, диарею и язвы на стенках кишечника. Симптомы могут быть характерными для воспалительной болезни кишечника (болезнь Крона и язвенный колит).

  • Центральная нервная система: Воспаление головного или спинного мозга встречается реже, но приводит к тяжелым последствиям. Сначала у больных может возникать головная боль. Прочие симптомы включают жар и скованность шеи (симптомы менингита), дезориентацию и потерю координации. Спустя годы могут развиваться изменения личности и потеря памяти.

Диагностика

  • Установленные критерии

  • Анализы крови

Лабораторных анализов для подтверждения болезни Бехчета не существует, однако врач может поставить диагноз на основании установленного набора критериев. Подозрение на это заболевание возникает, если у больного, в особенности молодого возраста, в течение 1 года наблюдалось 3 случая развития язв в полости рта, и выполняется 2 критерия из списка ниже:

  • Рецидивирующие генитальные язвы

  • Характерные проблемы с глазами

  • Поражения кожи в виде вздутий под кожей, угревой сыпи или язв

  • Прыщики или волдыри на коже, возникающие при малейшей травме

Однако симптомы могут напоминать любое другое заболевание, в том числе реактивный артрит (ранее называемый синдромом Рейтера), волчанку (системную красную волчанку), болезнь Крона, герпес и язвенный колит. Диагностика может растянуться на месяцы, поскольку для подтверждения синдрома врачу необходимо наблюдать характерный комплекс симптомов, который вначале проходит (ремиссия), а затем возвращается (рецидив). Язвы в ротовой полости могут напоминать другие, более распространенные проявления, например, герпесную сыпь (возникает под действием возбудителя — вируса простого герпеса).

Назначаются анализы крови. Они не позволяют определить заболевание, но могут подтвердить наличие воспаления.

Диагноз болезни Бехчета сложно подтвердить только на основании язв в полости рта и возможных язв на половых органах или коже. Диагностика упрощается при наличии других симптомов, например, воспаления глаз или кровеносных сосудов.

Прогноз

Симптомы могут внезапно появляться и проходить, что крайне негативно сказывается на образе жизни. Симптомы или периоды их отсутствия (ремиссии) могут длиться неделями, годами или десятилетиями. Многие больные в конечном итоге достигают ремиссии. В редких случаях повреждение нервной системы, пищеварительного тракта или кровеносных сосудов ведет к летальным последствиям. Риск смертельного исхода выше у молодых мужчин и больных с заболеванием артерий либо у пациентов с высокой частотой обострений. Со временем течение болезни затухает.

Лечение

  • Кортикостероиды и другие иммунодепрессанты

  • Другие лекарственные препараты в зависимости от симптомов

Излечение невозможно, но лечение болезни Бехчета обычно позволяет облегчить характерные симптомы. Препараты назначают, исходя из пораженного органа и тяжести заболевания. Например, возможны следующие варианты:

  • При воспалении глаз и язвах на коже: Кортикостероиды (для подавления воспалительной реакции) для местного применения на глазах и коже. Азатиоприн (препарат, подавляющий иммунную систему [иммунодепрессант]) позволяет сохранить остроту зрения, предотвращает образование новых язв на глазах и способствует заживлению язв. Метотрексат для приема внутрь может уменьшить воспаление глаз. Инъекционные препараты интерферона альфа и ингибиторов фактора некроза опухоли (ФНО) могут помочь людям с нарушением зрения.

  • При тяжелом воспалении глаз или нервной системы: При тяжелом воспалении глаз или отсутствии достаточного контроля симптомов при использовании преднизона назначают иммунодепрессант циклоспорин.

  • При язвах в полости рта, на половых органах и при боли в суставах: Для обработки язв могут быть использованы кортикостероидные кремы, анестетики для местного применения и сукральфат. Для профилактики образования новых язв и уменьшения боли в суставах назначают колхицин для перорального приема (используемый для лечения подагры). Дапсон для приема внутрь может уменьшить количество язв в полости рта и на половых органах, а также уменьшить срок их заживления. Талидомид для приема внутрь способствует заживлению язв в полости рта, на половых органах и коже, но при прекращении приема препарата возможны рецидивы язв. Азатиоприн для приема внутрь также способствует заживлению язв во рту и на половых органах, а также смягчению боли в суставах. Ингибитор фактора некроза опухолей этанерцепт (подавляющий функции иммунной системы) позволяет предотвратить развитие новых язв в полости рта. Этот препарат вводят с помощью инъекции. В ряде случаев вместо этанерцепта назначают другой ингибитор фактора некроза опухолей (инфликсимаб или адалимумаб). При отсутствии эффективности колхицина могут назначать альфа-интерферон в виде инъекций. Апремиласт можно применять для уменьшения боли и количества язв в полости рта.

Циклофосфамид и хлорамбуцил назначают в случаях, когда другие лекарственные препараты неэффективны, либо при развитии представляющих угрозу для жизни или серьезных осложнений со стороны глаз или нервной системы.

Дополнительная информация

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Поясничная ламинэктомия
Видео
Поясничная ламинэктомия
Позвоночник состоит из 33 позвонков, которые содержат и защищают спинной мозг. Эти позвонки разделяются и амортизируются межпозвоночными дисками...
3D модель
Посмотреть все
Костно-мышечная система коленного сустава
3D модель
Костно-мышечная система коленного сустава

Последнее

НАВЕРХ