Эозинофильный фасциит — редкое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, при котором возникает болезненное воспаление и отечность кожи и подкожных тканей, с постепенным склерозированием кожи рук и ног.
Повреждение соединительной ткани, по всей вероятности, носит аутоиммунный характер.
Симптомы включают боль, отек и воспаление кожи.
Назначается биопсия — забор ткани для исследования и анализа.
Целесообразно применение кортикостероидов.
Термин эозинофильный относится к увеличению в крови числа одного из видов белых кровяных клеток, называемых эозинофилами. Понятие фасциит связано с воспалением фасций — плотных волокнистых тканей, окружающих мышцы и лежащих между ними.
Причина развития эозинофильного фасциита не установлена. Заболевание преимущественно поражает мужчин среднего возраста, но также может наблюдаться среди женщин и детей.
Симптомы эозинофильного фасциита
Обычными первоначальными симптомами эозинофильного фасциита является боль, отечность и воспаление кожи, особенно на внутренней поверхности рук и передней поверхности ног. Время от времени случается поражение кожи лица, груди и живота. Как правило, поражения пальцев рук и ног не происходит.
Симптомы впервые замечают после напряженной физической активности. Обычно симптомы развиваются постепенно. Спустя несколько недель воспаленная кожа начинает огрубевать, в результате чего ее поверхность становится похожей на апельсиновую корку.
С постепенным огрубением кожи движения рук и ног становятся затруднены. При отсутствии раннего лечения в конце концов руки и ноги могут принять постоянное необычное положение (так называемые контрактуры). Часто наблюдается снижение массы тела и утомляемость. Мышечная сила, как правило, не уменьшается, но случаются боли в мышцах и суставах. В редких случаях, когда поражение распространяется на руки, у пациентов развивается синдром запястного канала.
Иногда число эритроцитов и тромбоцитов в крови становится крайне низким, что приводит к утомляемости и частым кровотечениям. В редких случаях у больного развивается болезнь крови, например, недостаточная выработка эритроцитов (так называемая апластическая анемия), снижение количества тромбоцитов (принимающих участие в процессах свертывания крови) с последующими кровотечениями, либо злокачественные опухоли лейкоцитов (лимфомы).
Диагностика эозинофильного фасциита
Биопсия
анализы крови.
Диагноз эозинофильного фасциита устанавливается на основании всей собранной врачом информации, включая симптомы, результаты физикального обследования и результаты всех обследований.
Для подтверждения диагноза эозинофильного фасциита проводится биопсия пораженной кожи и фасции с последующим анализом образцов. Образец для биопсии должен быть представлен всеми слоями кожи, до самой мышцы.
Также делают анализы крови. По результатам анализов крови выявляется повышение числа эозинофилов и скорости оседания эритроцитов (СОЭ). (СОЭ — тест на воспаление, который заключается в измерении скорости, с которой эритроциты оседают на дно пробирки с кровью). Повышение этих показателей указывает на воспаление. Хотя результаты анализов крови могут помочь диагностировать эозинофильный фасциит, сами по себе они не могут служить подтверждением диагноза эозинофильного фасциита, поскольку обнаруженные с их помощью аномалии иногда присутствуют у здоровых людей или у лиц с другими заболеваниями.
Подтверждению диагноза также способствует магнитно-резонансная томография (МРТ), но она не настолько надежна, как биопсия.
Прогноз при эозинофильном фасциите
Отдаленные исходы различаются, но при незамедлительно проведенном лечении эозинофильного фасциита возможно выздоровление.
Лечение эозинофильного фасциита
Кортикостероиды
У многих больных наблюдается быстрый ответ на прием кортикостероидов, а именно преднизона в больших дозах. Лечение эозинофильного фасциита следует начать как можно раньше, что позволит предотвратить рубцевание, потерю тканей (атрофию) и контрактуры. Прием кортикостероидов не позволяет излечить ткани, уже подвергшиеся атрофии и рубцеванию. Дозы постепенно уменьшают, но прием кортикостероидов в низких дозах может быть продолжен на несколько лет. В комбинации с кортикостероидами могут применяться иммунодепрессанты (например, метотрексат или, в качестве альтернативы, азатиоприн или микофенолата мофетил).
Для лечения контрактур и синдрома запястного канала может понадобиться хирургическое вмешательство.
Физиотерапия может помочь уменьшить тяжесть и предотвратить появление новых контрактур.
Врачи продолжают наблюдать пациентов с помощью анализов крови, так что при развитии изменений со стороны крови их можно выявить и в кратчайшие сроки назначить лечение.
Больным, получающим иммунодепрессанты, также назначают препараты для профилактики инфекций, вызванных такими грибками, как Pneumocystis jirovecii (см. профилактика пневмонии у лиц с ослабленным иммунитетом), и вакцины против распространенных инфекций, таких как пневмония, грипп и COVID-19.
