Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Рассеянный склероз (РС)

Авторы:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Последний полный пересмотр/исправление мар 2021| Последнее изменение содержания мар 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
Ресурсы по теме

При рассеянном склерозе происходит повреждение и разрушение миелиновой оболочки (вещества, которое покрывает большую часть нервных волокон) и расположенных под ней нервных волокон головного мозга, зрительных нервов и спинного мозга.

  • Причина неизвестна, но может быть связана с аутоиммунной реакцией (иммунная система борется с тканями своего же организма).

  • У большинства пациентов с рассеянным склерозом периоды относительно хорошего состояния здоровья чередуются с эпизодами ухудшения симптомов, но со временем рассеянный склероз постепенно ухудшается.

  • У больных может быть нарушено зрение, могут возникать необычные ощущения, движения становятся слабыми и неуклюжими.

  • Обычно врачи ставят диагноз рассеянного склероза на основании симптомов, результатов физикального обследования и магнитно-резонансной томографии.

  • Лечение включает кортикостероиды, лекарственные препараты, которые предотвращают разрушение миелиновой оболочки иммунной системой, а также лекарственные препарат, облегчающие симптомы.

  • Болезнь не влияет на продолжительность жизни, кроме очень тяжелых случаев.

Болезнь называется «рассеянный склероз» из-за большого числа участков рубцевания (склероза), возникающего в результате разрушения тканей, окружающих нервы (миелиновая оболочка) в головном и спинном мозге. Такое разрушение миелиновой оболочки называется демиелинизацией Обзор демиелинизирующих заболеваний Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так... Прочитайте дополнительные сведения . Иногда повреждаются также нервные волокна (аксоны), посылающие сигналы. Со временем из-за разрушения аксонов мозг может уменьшиться в размере.

В США рассеянным склерозом страдают почти 914 000 человек, в основном молодые люди. Ежегодно диагностируется приблизительно 10 000 новые случаев.

Во всем мире рассеянным склерозом страдают более 2 миллионов человек.

Чаще всего рассеянный склероз начинается между 20 и 40 годами, однако он может развиваться в любом возрасте в период от 15 до 60 лет. Ним несколько чаще болеют женщины. У детей рассеянный склероз встречается редко.

У большинства больных периоды относительно хорошего самочувствия (ремиссии) перемежаются с периодами ухудшения симптомов (обострения или рецидивы). Рецидивы бывают разной тяжести. Во время ремиссий возможности больного восстанавливаются достаточно хорошо, но, как правило, не полностью. Таким образом, рассеянный склероз со временем медленно прогрессирует.

Причины рассеянного склероза

Причина рассеянного склероза неизвестна, но возможное объяснение заключается в том, что больные в первые годы жизни были заражены вирусом (предположительно вирусом герпеса или ретровирусом) или подверглись действию какого-то неизвестного вещества, которое каким-то образом побудило иммунную систему бороться против собственных тканей организма (аутоиммунная реакция Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения ). Аутоиммунная реакция вызывает воспаление, которое разрушает миелиновую оболочку и окруженные ею нервные волокна.

Определенную роль могут играть гены. Например, наличие у родителей или братьев или сестер рассеянного склероза в несколько раз повышает риск возникновения этого заболевания. Кроме того, рассеянный склероз с большей вероятностью развивается у людей, у которых на поверхности клеток есть определенные генетические маркеры. В норме эти маркеры (так называемые лейкоцитарные антигены человека Узнавание Иммунная система защищает организм от чужеродных или опасных элементов. Такие элементы включают: микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие, как бактерии, вирусы и грибки); паразиты... Прочитайте дополнительные сведения ) позволяют организму отличать свои клетки от чужих и узнавать, с чем нужно бороться.

Определенную роль в развитии рассеянного склероза играет окружающая среда. Вероятность развития рассеянного склероза зависит от того, где человек прожил первые 15 лет. Это происходит следующим образом:

  • У людей, выросших в умеренном климате, болезнь развивается примерно у 1 из примерно 2000 человек

  • У людей, выросших в тропическом климате, болезнь развивается только у 1 из примерно 10 000 человек

  • Болезнь значительно реже возникает у людей, которые выросли рядом с экватором

Эти различия могут зависеть от уровня витамина D. Когда на кожу попадают солнечные лучи, в ней образуется витамин D. Вот почему у людей, выросших в умеренном климате, меньше витамина D. У людей с низким уровнем витамина D вероятность рассеянного склероза выше. Кроме того, у пациентов с наличием заболевания и низким уровнем витамина D также чаще возникают более тяжелые симптомы. Неизвестно, однако, как витамин D защищает от этой болезни.

От места, в котором человек провел последующие годы жизни,— вне зависимости от климата — вероятность развития рассеянного склероза не зависит.

Курение сигарет также повышает вероятность развития рассеянного склероза. Причина неизвестна.

Знаете ли Вы, что...

  • У людей, которые прожили первые 15 лет в умеренном (а не тропическом) климате, риск рассеянного склероза выше.

  • Три четверти больных рассеянным склерозом никогда не пользуются инвалидной коляской.

Симптомы рассеянного склероза

Симптомы рассеянного склероза могут сильно отличаться у разных больных и в разное время у одного и того же больного. Они зависят от того, какие нервные волокна демиелинизируются:

  • Если демиелинизируются нервные волокна, по которым передается сенсорная информация, у больного меняется чувствительность (сенсорные симптомы).

  • Если поражены нервные волокна, управляющие мышцами, больному трудно двигаться (моторные симптомы).

Течение рассеянного склероза

Рассеянный склероз прогрессирует и регрессирует непредсказуемо. Существуют, однако, несколько типов течения болезни:

  • Рецидивирующе-ремиттирующий. Рецидивы (симптомы усиливаются) чередуются с ремиссиями (симптомы не усиливаются или не усугубляются). Ремиссии могут длиться месяцы и годы. Рецидивы могут возникать сами по себе или быть спровоцированы инфекцией, например, гриппом.

  • Первично прогрессирующий. Болезнь равномерно прогрессирует без ремиссий и очевидных рецидивов, хотя возможны периоды, во время которых болезнь не прогрессирует.

  • Вторично прогрессирующий. Вначале рецидивы чередуются с ремиссиями (рецидивирующе-ремиттирующее течение), но затем такое течение сменяется равномерным прогрессированием.

  • Прогрессирующий с обострениями. Болезнь прогрессирует равномерно, но на фоне прогрессирования возникают неожиданные обострения. Этот тип течения болезни встречается редко.

Без лечения в среднем один рецидив возникает раз в 2 года, однако частота может сильно различаться.

Ранние симптомы рассеянного склероза

Иногда еще до того, как болезнь будет диагностирована, у больного начинаются неясные симптомы демиелинизации нервных волокон головного мозга. Наиболее частыми ранними симптомами являются следующие:

  • покалывание, онемение, боль, жжение и зуд в руках, ногах, туловище или лице, а также иногда уменьшение ощущения прикосновения

  • Потеря силы и выносливости в руке или ноге, которые могут стать скованными

  • Нарушения зрения

Зрение может стать слабым или нечетким. Обычно больные начинают хуже видеть предметы, расположенные прямо перед ними (центральное зрение). Периферическое зрение (предметы, расположенные сбоку) страдает меньше. У больных с рассеянным склерозом также могут возникать следующие нарушения зрения:

Избыточное тепло, например, жаркая погода, горячая ванна или душ, или жар, могут временно усугубить симптомы.

Когда поражена задняя часть спинного мозга в шейном отделе, при попытке наклонить голову вперед может возникать ощущение удара электрическим током или покалывания. Ощущение распространяется вниз вдоль спины, обеих ног, по одной руке или вдоль одной половины тела (симптом Лермитта). Обычно это ощущение очень кратковременное и исчезает при выпрямлении шеи. Часто оно сохраняется все время, пока голова наклонена вперед.

Поздние симптомы рассеянного склероза

По мере прогрессирования рассеянного склероза движения становятся нетвердыми, неуверенными и слабыми. Больной становится частично или полностью парализованным. Слабые мышцы могут непроизвольно сокращаться (спастичность), иногда вызывая болезненные спазмы. Мышечная слабость и спастичность могут мешать ходьбе; в конце концов больной может оказаться не в состоянии ходить, даже с костылями или ходунком. Некоторые люди прикованы к инвалидному креслу. У больных, которые не могут ходить, может возникнуть остеопороз Остеопороз Прочитайте дополнительные сведения (уменьшение плотности костной ткани).

Речь замедляется, становится нечеткой и неуверенной.

Пациенты с рассеянным склерозом могут потерять способность контролировать проявления эмоций и могут не к месту смеяться или плакать. Распространена депрессия, может возникнуть слабое нарушение мышления.

Оставшаяся моча может быть питательной средой для бактерий, что повышает риск развития инфекций мочевыводящих путей.

Если рецидивы учащаются, физические возможности больного все более уменьшаются, иногда необратимо.

Таблица
icon

Диагностика рассеянного склероза

  • Обследование врачом

  • Магнитно-резонансная томография

  • Иногда дополнительные обследования

Поскольку симптомы очень сильно варьируются, врач может не распознать болезнь на ранних стадиях. Врач подозревает рассеянный склероз, если у сравнительно молодого человека зрение внезапно становится размытым, двоится в глазах, появляются необычные ощущения в разных местах тела или ему становится трудно совершать движения. В пользу диагноза говорят появляющиеся и исчезающие симптомы и перемежающиеся рецидивы и ремиссии. Больному необходимо четко описать врачу все имеющиеся симптомы, особенно если симптомы отсутствуют во время визита к врачу.

Если врачи подозревают наличие рассеянного склероза, они проводят тщательную оценку нервной системы (неврологическое обследование Неврологическое обследование При подозрении на неврологическое нарушение врачи обычно оценивают все системы организма во время проведения физикального обследования, но основное внимание уделяется нервной системе. Обследование... Прочитайте дополнительные сведения ) во время физикального обследования. Они исследуют офтальмоскопом Что представляет собой офтальмоскоп? Если у человека есть симптомы глазных болезней, его должен осмотреть врач. Следует отметить, что на ранней стадии некоторые глазные болезни протекают беcсимптомно или имеют мало симптомов, поэтому... Прочитайте дополнительные сведения глазное дно (сетчатку). Диск зрительного нерва (место, где зрительный нерв выходит на поверхность сетчатки) может быть необычно бледным, указывая на повреждение зрительного нерва.

Из визуализирующих методов обследования для выявления рассеянного склероза лучше всего подходит магнитно-резонансная томография (МРТ). Она обычно позволяет найти в головном и спинном мозге области демиелинизации. Однако МРТ не может определить, была ли там демиелинизация в течение длительного времени и она стабильна, или очаг очень свежий и все еще прогрессирует. Кроме того, МРТ не может определить необходимость немедленного лечения. Поэтому врачи могут ввести в кровоток гадолиний (парамагнитное контрастное вещество) и провести МРТ снова. Гадолиний помогает отличить области недавней и давней демиелинизации. Эта информация помогает врачам спланировать лечение.

Иногда демиелинизацию обнаруживают во время проведения МРТ по другой причине, перед тем как появляются какие-либо симптомы рассеянного склероза.

Дополнительные обследования

Диагноз рассеянного склероза ставят на основании текущих симптомов, истории рецидивов и ремиссий, результатов медицинского осмотра и МРТ. Если это, тем не менее, невозможно, врач проводит дополнительные обследования:

Другие обследования позволяют врачам отличить рассеянный склероз от заболеваний, вызывающих сходные симптомы, таких как СПИД Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) — это вирус, который постепенно разрушает некоторые лейкоциты и может привести к развитию синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД). ВИЧ-инфекция... Прочитайте дополнительные сведения Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) , тропический спастический парапарез Тропический спастический парапарез/HTLV-1-ассоциированная миелопатия (TSP/HAM) Тропический спастический парапарез/HTLV-1-ассоциированная миелопатия — это медленно прогрессирующее заболевание спинного мозга, вызванное Т-лимфотропным вирусом человека 1-го типа (HTLV-1).... Прочитайте дополнительные сведения , васкулит Общие сведения о васкулите Причиной заболеваний сосудов является воспаление стенок кровеносных сосудов (васкулит). Причиной васкулита могут стать определенные инфекции или лекарственные препараты, либо заболевание развивается... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о васкулите , артрит шеи, синдром Гийена-Барре Синдром Гийена-Барре (СГБ) Синдром Гийена-Барре представляет собой одну из форм полиневропатии, которая вызывает нарастающую в течение нескольких дней или недель мышечную слабость, а затем заболевание медленно нормализуется... Прочитайте дополнительные сведения , наследственная атаксия Атаксия Фридрейха Нарушения координации возникают при нарушении работы мозжечка, области мозга, которая отвечает за координацию сознательных движений и контроль равновесия. При нарушении работы мозжечка больной... Прочитайте дополнительные сведения , волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать суставы, почки, кожу, слизистые оболочки и стенки кровеносных... Прочитайте дополнительные сведения Системная красная волчанка (СКВ) , болезнь Лайма Болезнь Лайма Болезнь Лайма — это переносимая клещами инфекция, которую вызывают бактерии вида Borrelia, в первую очередь Borrelia burgdorferi и, иногда, в Соединенных Штатах Америки ... Прочитайте дополнительные сведения Болезнь Лайма , разрыв межпозвонкового диска Грыжа межпозвоночного диска Грыжи межпозвоночного диска возникают при надрыве или разрыве плотной внешней оболочки диска в позвоночнике. Мягкое желеобразное содержимое центра диска может выпячиваться через разрыв оболочки... Прочитайте дополнительные сведения Грыжа межпозвоночного диска , сифилис Сифилис Сифилис — это передающаяся половым путем болезнь, которую вызывает бактерия Treponema pallidium. Сифилис проявляется в трех симптоматических стадиях, разделенных периодами кажущегося... Прочитайте дополнительные сведения Сифилис и киста спинного мозга (сирингомиелия Патологическая полость в спинном мозге или стволе головного мозга Наполненные жидкостью полости могут появляться в спинном мозге (сирингомиелия), в продолговатом мозге (сирингобульбия) или в обоих. Полости могут быть врожденными или развиться позже как осложнение... Прочитайте дополнительные сведения ). Например, чтобы исключить болезнь Лайма, сифилис СПИД, тропический спастический парапарез и волчанку, нужны анализы крови. Визуализирующие исследования позволяют исключить артрит шеи, разрыв межпозвонкового диска и сирингомиелию.

Прогноз при рассеянном склерозе

Вызванные рассеянным склерозом нарушения и скорость его прогрессирования меняются сильно и непредсказуемо. Длительность ремиссий может быть от нескольких месяцев до 10 лет и больше. Однако у некоторых людей, например, у мужчин, заболевших в среднем возрасте и имеющих частые рецидивы, возможно быстрое наступление инвалидизации. Тем не менее, примерно 75 % больных рассеянным склерозом никогда не приходится пользоваться инвалидным креслом, а примерно 40 % ведут обычную жизнь.

Курение сигарет может ускорить прогрессирование заболевания.

Рассеянный склероз не влияет на продолжительность жизни, кроме очень тяжелых случаев.

Лечение рассеянного склероза

  • Кортикостероиды

  • Лекарственные препараты, которые предотвращают разрушение миелиновой оболочки иммунной системой

  • Средства для контроля симптомов

Существующие методы лечения разным больным помогают по-разному.

Кортикостероиды

При остром приступе чаще всего используют кортикостероиды. Они помогают, потому что подавляют иммунную систему. Их назначают на короткое время, для быстрого облегчения симптомов (например, потери зрения, силы или координации), если симптомы мешают функционированию больного. Преднизон можно принимать в виде таблеток, а метилпреднизолон можно вводить внутривенно. Хотя кортикостероиды могут сократить время рецидивов и замедлить прогрессирование рассеянного склероза, остановить прогрессирование они не могут.

Поскольку применение кортикостероидов сопровождается многими побочными эффектами, их редко назначают надолго. Эти побочные эффекты включают повышенную восприимчивость к инфекциям, диабет, увеличение массы тела, усталость, остеопороз и язвы. Лечение кортикостероидами начинают и прекращают по мере необходимости.

Лекарственные препараты, помогающие контролировать иммунную систему

Также обычно используют препараты, которые предотвращают разрушение миелиновой оболочки иммунной системой. Эти лекарства уменьшают количество будущих рецидивов. К ним относятся:

Препараты, повышающие риск развития прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии (натализумаб, финголимод и диметилфумарат), используются только специально обученными врачами. Больные, которым назначают эти препараты, должны периодически проходить обследование на прогрессирующую многоочаговую лейкоэнцефалопатию. Периодически проводятся анализы крови на вирус Джона Каннингема, который вызывает прогрессирующую многоочаговую лейкоэнцефалопатию. Если у человека, получающего натализумаб, развивается прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, можно сделать плазмаферез, чтобы быстро удалить препарат.

Другие виды лечения

При тяжелых рецидивах, которые не снимаются кортикостероидами, некоторые специалисты рекомендуют плазмаферез Тромбаферез (донорство тромбоцитов) Кроме обычного донорства крови и переливания крови, иногда используют особые процедуры. При тромбаферезе донор сдает не цельную кровь, а только тромбоциты. У донора забирают цельную кровь и... Прочитайте дополнительные сведения . Однако польза плазмафереза пока не доказана. Это лечение состоит в том, что у больного берут кровь, удаляют из нее вредные антитела, после чего кровь переливают больному обратно.

Контроль симптомов

Для облегчения конкретных симптомов могут использоваться другие лекарства:

Больные, страдающие задержкой мочи, могут научиться ставить себе катетер и таким образом опорожнять мочевой пузырь.

Меры общего характера

Больные рассеянным склерозом часто ведут активную жизнь, хотя легко устают и могут не справиться с напряженным графиком. Поддержка в виде воодушевления и подбадривания.

Регулярные упражнения, такие как езда на велотренажере, ходьба, плавание и растяжки, уменьшают спастичность и поддерживают здоровье сердечно-сосудистой системы, мышц и психики.

Лечебная физкультура сохраняет способность поддерживать равновесие и ходить, уменьшает спастичность и слабость и увеличивает диапазон движений. Больным следует самостоятельно ходить, пока у них сохраняется возможность. Это улучшает качество их жизни и помогает предотвратить депрессию.

Следует избегать высоких температур, например, не принимать горячий душ или ванну, потому что при высоких температурах могут усилиться симптомы. Курящие должны отказаться от курения.

Поскольку у больных с низким уровнем витамина D отмечаются более тяжелые формы рассеянного склероза, и поскольку прием витамина D может снизить риск остеопороза, врачи обычно рекомендуют таким больным принимать препараты витамина D. В данное время изучается, могут ли добавки с витамином D замедлять прогрессирование рассеянного склероза.

Если физические возможности больного ограничены, с реабилитацией ему могут помочь трудотерапевты, физиотерапевты и логопеды. Они могут научить больных функционировать, несмотря на физические ограничения, вызванные рассеянным склерозом. Социальные работники могут порекомендовать необходимое обслуживание и оборудование и помочь организовать его.

Дополнительная информация о рассеянном склерозе

Ниже приведены некоторые ресурсы на английском языке, которые могут быть полезными. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данных ресурсов.

  • Американская ассоциация по борьбе с рассеянным склерозом (MSAA): на этом веб-сайте представлена общая информация о рассеянном склерозе (включая симптомы, диагностику и лечение), о назначении препаратов по рецепту, а также о том, как жить с этим заболеванием (включая ссылки на других людей с этим заболеванием, блоги и приложение, которое помогает контролировать рассеянный склероз).

  • Национальное общество изучения рассеянного склероза (National Multiple Sclerosis Society): на этом веб-сайте представлена общая информация о рассеянном склерозе (включая симптомы, диагностику и лечение), советы (по диете, физическим упражнениям и психическому здоровью), а также ресурсы и ссылки на службы поддержки.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ