Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Другие первичные демиелинизирующие заболевания

Авторы:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Последний полный пересмотр/исправление мар 2021| Последнее изменение содержания мар 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Болезни, причина которых неизвестна и которые вызывают демиелинизацию Обзор демиелинизирующих заболеваний Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так... Прочитайте дополнительные сведения , называются первичными демиелинизирующими заболеваниями. Демиелинизацией называется разрушение вещества, покрывающего нервы; это вещество называется миелиновой оболочкой.

Изоляция нервного волокна

Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так же, как изоляция электрического провода. Миелиновая оболочка способствует быстрой и точной передаче нервных сигналов (электрических импульсов) по нервному волокну. Если миелиновая оболочка повреждена (демиелинизация), нервы передают электрические импульсы неправильно.

Изоляция нервного волокна

Иногда первичные демиелинизирующие заболевания развиваются после вирусной инфекции или вакцинации против вирусной инфекции. Возможное объяснение этого явления — вирус или другое вещество каким-то образом побуждает иммунную систему атаковать собственные ткани организма (аутоиммунная реакция Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения ). Аутоиммунная реакция вызывает воспаление, которое разрушает миелиновую оболочку и окруженное нею нервное волокно.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)

Острый рассеянный энцефаломиелит обычно развивается после вирусной инфекции. Причиной острого рассеянного энцефаломиелита считается аутоиммунная реакция, спровоцированная вирусом. В США эту болезнь обычно провоцируют некоторые типы вируса гриппа Грипп (вирус гриппа) Грипп — это инфекционное заболевание легких и дыхательных путей, вызванное одним из вирусов гриппа. При заболевании возникают лихорадка, насморк, боль в горле, кашель, головная боль, боли... Прочитайте дополнительные сведения , вирусы гепатита А Гепатит А Острый гепатит А представляет собой воспаление печени, которое вызвано вирусом гепатита А и продолжается менее 6 месяцев. Гепатит А обычно передается в случаях, когда люди употребляют в... Прочитайте дополнительные сведения , гепатита В Острый гепатит В Острый гепатит В представляет собой воспаление печени, вызванное вирусом гепатита В, продолжительность которого составляет от нескольких недель и вплоть до 6 месяцев. Гепатит В передается... Прочитайте дополнительные сведения , энтеровирусы Общие сведения об энтеровирусных инфекциях Энтеровирусные инфекции поражают много частей тела и могут быть вызваны несколькими разными штаммами энтеровируса. Энтеровирусные инфекции вызваны многими различными вирусами. Симптомы энтеровирусных... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения об энтеровирусных инфекциях , вирус Эпштейна-Барр Инфекционный мононуклеоз Вирус Эпштейна-Барр вызывает ряд заболеваний, включая инфекционный мононуклеоз. Этот вирус передается через поцелуи. Симптомы могут варьировать, но в большинстве случаев это крайняя разбитость... Прочитайте дополнительные сведения Инфекционный мононуклеоз или вирус иммунодефицита человека Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) — это вирус, который постепенно разрушает некоторые лейкоциты и может привести к развитию синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД). ВИЧ-инфекция... Прочитайте дополнительные сведения Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (ВИЧ). Болезнь часто провоцировалась корью Корь Корь — это очень заразная вирусная инфекция, которая вызывает различные симптомы, похожие на простуду, и характерную сыпь. Корь вызывается вирусом. Симптомы: повышенная температура, насморк... Прочитайте дополнительные сведения Корь , ветрянкой Ветрянка Ветряная оспа — это очень заразная вирусная инфекция, вызванная вирусом ветряной оспы, при которой наблюдается характерная зудящая сыпь, состоящая из мелких приподнятых пятен с образованием... Прочитайте дополнительные сведения Ветрянка и краснухой Краснуха Краснуха — заразная вирусная инфекция, которая обычно вызывает легкие симптомы, такие как боль в суставах и сыпь, но может приводить к развитию серьезных врожденных пороков, если мать заражается... Прочитайте дополнительные сведения Краснуха , пока детей не стали прививать от этих болезней.

Обычно воспаление развивается через 1–3 недели после начала вирусного заболевания.

Симптомы острого рассеянного энцефаломиелита

Симптомы острого рассеянного энцефаломиелита развиваются быстро. Сначала может возникать жар, головная боль, тошнота и рвота, а также чувство усталости. В случае тяжелого течения заболевания могут развиваться эпилептические припадки и кома.

Может наблюдаться потеря зрения на один или оба глаза. Могут ослабнуть мышцы и нарушиться координация, что затрудняет ходьбу. Человека может парализовать. Может отмечаться потеря чувствительности на разных участках тела с ощущением онемения. Могут нарушаться психические функции (включая мышление, суждения и обучение).

Большинство людей выздоравливают в течение нескольких дней, и на протяжении 6 месяцев большинство полностью или почти полностью выздоравливает. У других нарушения могут сохраняться в течение всей оставшейся жизни. Мышцы могут оставаться слабыми, а участки тела — онемевшими. Зрение или психические функции у больных могут не восстановиться.

Диагностика острого рассеянного энцефаломиелита

  • Обследование врачом

Врачи могут диагностировать острый рассеянный энцефаломиелит на основании симптомов и результатов медицинского осмотра. Может проводиться магнитно-резонансная томография (МРТ).

Спинномозговая пункция Спинномозговая пункция Для подтверждения диагноза, предполагаемого на основании медицинского анамнеза и неврологического обследования, может понадобиться выполнение диагностических процедур. Электроэнцефалография... Прочитайте дополнительные сведения Спинномозговая пункция (люмбальная пункция) выполняется для выявления менингита или инфекции головного мозга (энцефалита). Для выявления других заболеваний, вызывающих подобные симптомы, могут быть выполнены анализы крови.

Лечение острого рассеянного энцефаломиелита

  • Кортикостероиды

  • Иммуноглобулин или плазмаферез

Острый рассеянный энцефаломиелит лечат внутривенным введением кортикостероидов.

Могут быть эффективными иммуноглобулины и плазмаферез Тромбаферез (донорство тромбоцитов) Кроме обычного донорства крови и переливания крови, иногда используют особые процедуры. При тромбаферезе донор сдает не цельную кровь, а только тромбоциты. У донора забирают цельную кровь и... Прочитайте дополнительные сведения . Эти виды лечения могут применяться одновременно с кортикостероидами или без них. Иммуноглобулин состоит из антител, полученных из крови людей с нормальной иммунной системой. При плазмаферезе у больного берут кровь, удаляют из нее вредные антитела, после чего кровь переливают больному обратно.

Адренолейкодистрофия и адреномиелоневропатия

Адренолейкодистрофия Сцепленная с Х-хромосомой адренолейкодистрофия Пероксисомные болезни — это группа наследственных нарушений обмена веществ, которые возникают в случаях, когда в организме отсутствуют или не функционируют должным образом пероксисомы.... Прочитайте дополнительные сведения и адреномиелоневропатия Сцепленная с Х-хромосомой адренолейкодистрофия Пероксисомные болезни — это группа наследственных нарушений обмена веществ, которые возникают в случаях, когда в организме отсутствуют или не функционируют должным образом пероксисомы.... Прочитайте дополнительные сведения — редкие наследственные нарушения обмена веществ. При таких нарушениях жиры не расщепляются, как обычно. Эти жиры накапливаются преимущественно в головном мозге, спинном мозге и надпочечниках. В головном мозге они вызывают демиелинизацию нервов.

Адренолейкодистрофией заболевают маленькие мальчики, обычно в возрасте 4–8 лет. Если эта болезнь начинается в подростковом или молодом возрасте, она может протекать легче и медленнее прогрессировать.

Адреномиелоневропатия — это более легкая форма. Она начинается у мужчин в 20 или 30 лет.

При этих заболеваниях рассеянная демиелинизация Обзор демиелинизирующих заболеваний Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так... Прочитайте дополнительные сведения часто сочетается с нарушением работы надпочечников Заболевания надпочечников В организме человека находятся два надпочечника, расположенные вблизи верхних полюсов каждой почки. Это эндокринные железы, которые выделяют в кровь гормоны. Каждый надпочечник состоит из двух... Прочитайте дополнительные сведения . У мальчиков наблюдаются нарушения поведения и ухудшаются слух и зрение. В конце концов развивается умственная отсталость, возникают непроизвольные и некоординированные мышечные сокращения (спастичность) и слепота. Через 2–3 года после постановки диагноза у некоторых мальчиков с адренолейкодистрофией наступает полная инвалидность или смерть. Часто взрослые пациенты с адреномиелоневропатией сначала замечают возникновение слабости и скованности ног, они не могут контролировать мочевой пузырь или кишечник (недержание) и/или у них развивается эректильная дисфункция.

Диагноз адренолейкодистрофии или адреномиелоневропатии подтверждается генетическим анализом.

Ни одна из этих болезней не лечится. Может быть полезным применение пищевых добавок с триолеатом глицерина и триэрукатом глицерина (известны под названием масла Лоренцо), однако необходимы дополнительные исследования.

В случае поражения надпочечников (а не головного мозга) сохранить жизнь может лечение гормонами надпочечников. В настоящее время многие эксперты рекомендуют проводить трансплантацию стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток — это изъятие стволовых клеток (недифференцированных клеток) у здорового человека и их введение путем инъекции человеку, у которого имеется серьезное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения на ранней стадии заболевания до развития серьезных симптомов.

Наследственная оптическая невропатия Лебера

Наследственной оптической невропатией Лебера чаще болеют мужчины. Обычно симптомы возникают в возрасте 15–35 лет. Дети наследуют эту болезнь от матери, дефектный ген находится в митохондриях (клеточные структуры, вырабатывающие энергию).

Зрение может нарушаться в одном глазе или в обоих глазах одновременно. Однако если зрение нарушается в одном глазе, зрение в другом глазе начинает утрачиваться в течение недель или месяцев. Со временем снижается острота зрения и цветовое зрение.

Врачи часто диагностируют наследственную оптическую невропатию Лебера на основании симптомов и результатов медицинского осмотра. С помощью анализов можно идентифицировать некоторые патологические гены, отвечающие за развитие заболевания. Для выявления проблем с сердцем записывается электрокардиограмма Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука В ходе ультразвукового исследования используют высокочастотные (УЗИ) волны. Отраженные от внутренних структур волны регистрируются с получением движущегося изображения. Рентгеновские лучи в... Прочитайте дополнительные сведения Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука .

Общепринятого лечения наследственной оптической невропатии Лебера не существует. Однако некоторые данные свидетельствуют о том, что лекарственные препараты идебенон и убихинон могут улучшать зрение у людей с наследственной оптической невропатией Лебера, но не могут обратить вспять уже существующее повреждение зрительного нерва. Проводятся исследования генной терапии. Она предполагает введение в глаз нормального гена.

Может помочь ограничение употребления алкоголя и отказ от использования табачных изделий. Алкоголь и табак могут воздействовать на митохондрии (в них находится дефектный ген, который вызывает наследственную оптическую невропатию Лебера).

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ