Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Смертельная бессонница

(Смертельная семейная бессонница; спорадическая смертельная бессонница)

Авторы:

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Последний полный пересмотр/исправление июн 2020| Последнее изменение содержания июн 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Смертельная бессонница — это редкая прионная болезнь, которая нарушает сон, приводит к психическим нарушениям и потери координации. Смерть наступает через несколько месяцев или лет.

Смертельная бессонница имеет 2 формы:

  • семейными: Смертельная семейная бессонница передается по наследству. Ее вызывает мутация гена, кодирующего белок, который называется клеточным прионовым белком (PrPC).

  • спорадическими: Эта форма появляется самопроизвольно, без генетической мутации.

Смертельная семейная бессонница и спорадическая смертельная бессонница отличаются от других прионных болезней Общие сведения о прионных болезнях Прионные болезни — это редкие прогрессирующие дегенеративные заболевания головного мозга (и редко других органов), неизлечимые в данное время и заканчивающиеся смертью больного. Их причина состоит... Прочитайте дополнительные сведения тем, что при этих болезнях страдает преимущественно одна область головного мозга, таламус. Таламус участвует в регуляции сна.

При смертельной семейной бессоннице дебют симптомов может отмечаться, начиная ближе к 30-летнему возрасту и до первой половины восьмого десятка лет жизни (средний возраст составляет 40 лет). Смерть обычно наступает через 7–73 месяца после появления симптомов. Спорадическая форма начинается несколько раньше, а ожидаемая продолжительность жизни при ней — чуть более длительная.

Симптомы смертельной бессонницы

При семейной форме ранние симптомы включают незначительные трудности с засыпанием и сном без пробуждений, а также редкие подергивания, спазмы и скованность мышц. Во время сна люди могут много двигаться и пинаться. Затем больной перестает спать вообще. Затем нарушаются психические функции и отмечается потеря координации (атаксия Расстройства координации Нарушения координации возникают при нарушении работы мозжечка, области мозга, которая отвечает за координацию сознательных движений и контроль равновесия. При нарушении работы мозжечка больной... Прочитайте дополнительные сведения ). Частота сердечных сокращений увеличивается, артериальное давление возрастает и больной начинает сильно потеть.

При спорадической форме ранние симптомы включают быстрое ухудшение психической функции и потерю координации. Люди с этой формой могут не сообщать о проблемах со сном, но исследования сна могут обнаружить аномалии.

Диагностика смертельной бессонницы

  • Обследование врачом

  • Полисомнография и позитронно-эмиссионная томография

  • При семейной форме — генетические исследования

Врачи думают о смертельной бессоннице как о редком возможном диагнозе, когда у больных присутствуют типичные симптомы, например, быстрое ухудшение психической функции, потеря координации и/или проблемы со сном. Подтвердить диагноз помогают следующие анализы:

Диагноз смертельной семейной бессонницы подтверждается с помощью генетического анализа.

Лечение смертельной бессонницы

  • Меры поддерживающего характера

Лечения для этого заболевания нет.

Лечение смертельной бессонницы направлено на уменьшение выраженности симптомов и обеспечение пациенту максимально возможного комфорта. Можно применять средства, помогающие людям заснуть, однако их эффект только временный.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Бешенство
Какие методы защиты против бешенства доступны людям, подвергающимся риску при контактах с животными, инфицированными бешенством?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ