Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Смертельная бессонница

Авторы:

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Последний полный пересмотр/исправление дек 2018| Последнее изменение содержания дек 2018
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Смертельная бессонница — это редкая прионная болезнь, которая нарушает сон, приводит к психическим нарушениям и потери координации. Смерть наступает через несколько месяцев или лет.

Смертельная бессонница имеет 2 формы:

  • семейными: Смертельная семейная бессонница передается по наследству. Ее вызывает мутация гена, кодирующего белок, который называется клеточным прионовым белком (PrPC).

  • спорадическими: Эта форма появляется самопроизвольно, без генетической мутации.

Смертельная семейная бессонница и спорадическая смертельная бессонница отличаются от других прионных болезней тем, что при этих болезнях страдает преимущественно одна область головного мозга, таламус. Таламус участвует в регуляции сна.

При смертельной семейной бессоннице дебют симптомов может отмечаться, начиная ближе к 30-летнему возрасту и до первой половины восьмого десятка лет жизни (средний возраст составляет 40 лет). Смерть обычно наступает через 7–73 месяца после появления симптомов. Спорадическая форма начинается несколько раньше, а ожидаемая продолжительность жизни при ней — чуть более длительная.

Симптомы

При семейной форме ранние симптомы включают незначительные трудности с засыпанием и сном без пробуждений, а также редкие подергивания, спазмы и скованность мышц. Во время сна люди могут много двигаться и пинаться. Затем больной перестает спать вообще. Затем нарушаются психические функции и отмечается потеря координации (атаксия). Частота сердечных сокращений увеличивается, артериальное давление возрастает и больной начинает сильно потеть.

При спорадической форме ранние симптомы включают быстрое ухудшение психической функции и потерю координации. Люди с этой формой могут не сообщать о проблемах со сном, но исследования сна могут обнаружить аномалии.

Диагностика

  • Обследование врачом

  • Полисомнография и позитронно-эмиссионная томография

  • При семейной форме — генетические исследования

Врачи думают о смертельной бессоннице как о редком возможном диагнозе, когда у больных присутствуют типичные симптомы, например, быстрое ухудшение психической функции, потеря координации и/или проблемы со сном. Подтвердить диагноз помогают следующие анализы:

Диагноз смертельной семейной бессонницы подтверждается с помощью генетического анализа.

Лечение

  • Меры поддерживающего характера

Лечения для этого заболевания нет.

Лечение смертельной бессонницы направлено на уменьшение выраженности симптомов и обеспечение пациенту максимально возможного комфорта. Можно применять средства, помогающие людям заснуть, однако их эффект только временный.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Ангиография головного мозга: установка катетера
Видео
Ангиография головного мозга: установка катетера
Ангиография используется для получения диагностической информации о кровеносных сосудах, по которым кровь переносится в различные части тела...
3D модель
Посмотреть все
Артерии головного мозга
3D модель
Артерии головного мозга

Последнее

НАВЕРХ