Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Смертельная бессонница

(Смертельная семейная бессонница; спорадическая смертельная бессонница)

Авторы:

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Медицинский обзор июн 2020
Просмотреть профессиональную версию

Смертельная бессонница — это редкая прионная болезнь, которая нарушает сон, приводит к психическим нарушениям и потери координации. Смерть наступает через несколько месяцев или лет.

Смертельная бессонница имеет 2 формы:

  • семейными: Смертельная семейная бессонница передается по наследству. Ее вызывает мутация гена, кодирующего белок, который называется клеточным прионовым белком (PrPC).

  • спорадическими: Эта форма появляется самопроизвольно, без генетической мутации.

Смертельная семейная бессонница и спорадическая смертельная бессонница отличаются от других прионных болезней Общие сведения о прионных болезнях Прионные болезни — это редкие прогрессирующие дегенеративные заболевания головного мозга (и редко других органов), неизлечимые в данное время и заканчивающиеся смертью больного. Их причина состоит... Прочитайте дополнительные сведения тем, что при этих болезнях страдает преимущественно одна область головного мозга, таламус. Таламус участвует в регуляции сна.

При смертельной семейной бессоннице дебют симптомов может отмечаться, начиная ближе к 30-летнему возрасту и до первой половины восьмого десятка лет жизни (средний возраст составляет 40 лет). Смерть обычно наступает через 7–73 месяца после появления симптомов. Спорадическая форма начинается несколько раньше, а ожидаемая продолжительность жизни при ней — чуть более длительная.

Симптомы смертельной бессонницы

При семейной форме ранние симптомы включают незначительные трудности с засыпанием и сном без пробуждений, а также редкие подергивания, спазмы и скованность мышц. Во время сна люди могут много двигаться и пинаться. Затем больной перестает спать вообще. Затем нарушаются психические функции и отмечается потеря координации (атаксия Расстройства координации Нарушения координации возникают при нарушении работы мозжечка, области мозга, которая отвечает за координацию сознательных движений и контроль равновесия. При нарушении работы мозжечка больной... Прочитайте дополнительные сведения ). Частота сердечных сокращений увеличивается, артериальное давление возрастает и больной начинает сильно потеть.

При спорадической форме ранние симптомы включают быстрое ухудшение психической функции и потерю координации. Люди с этой формой могут не сообщать о проблемах со сном, но исследования сна могут обнаружить аномалии.

Диагностика смертельной бессонницы

  • Обследование врачом

  • Полисомнография и позитронно-эмиссионная томография

  • При семейной форме — генетические исследования

Врачи думают о смертельной бессоннице как о редком возможном диагнозе, когда у больных присутствуют типичные симптомы, например, быстрое ухудшение психической функции, потеря координации и/или проблемы со сном. Подтвердить диагноз помогают следующие анализы:

Диагноз смертельной семейной бессонницы подтверждается с помощью генетического анализа.

Лечение смертельной бессонницы

  • Меры поддерживающего характера

Лечения для этого заболевания нет.

Лечение смертельной бессонницы направлено на уменьшение выраженности симптомов и обеспечение пациенту максимально возможного комфорта. Можно применять средства, помогающие людям заснуть, однако их эффект только временный.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ