Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Прионная болезнь, связанная с диареей и автономной нейропатией

(Системный амилоидоз, связанный с прионным белком)

Авторы:

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Медицинский обзор июн 2020
Просмотреть профессиональную версию

Прионная болезнь, связанная с диареей и автономной невропатией, — это недавно обнаруженная прионная болезнь, которая сначала поражает нервы за пределами головного мозга, вызывая диарею и потерю чувствительности на стопах.

Прионная болезнь, связанная с диареей и автономной невропатией, отличается от других прионных болезней следующим:

Симптомы начинаются в возрасте 30 лет. Возникает постоянная водянистая диарея и вздутие живота. Люди могут терять вес. Поскольку поражаются нервы, контролирующие процессы организма, люди могут быть неспособны помочиться (задержка мочи Задержка мочи Задержка мочи — это неспособность помочиться или неполное опорожнение мочевого пузыря. Люди с неполным опорожнением мочевого пузыря могут страдать частым мочеиспусканием или недержанием мочи... Прочитайте дополнительные сведения ) или терять контроль над мочевым пузырем (недержание мочи Недержание мочи у взрослых Недержание мочи — это самопроизвольное испускание мочи. Недержание может происходить как у мужчин, так и у женщин в любом возрасте, но чаще встречается среди женщин и пожилых людей, затрагивая... Прочитайте дополнительные сведения Недержание мочи у взрослых ). При вставании может падать артериальное давление, что вызывает ощущение головокружения (ортостатическая гипотензия Головокружение или предобморочное состояние при вставании У некоторых людей, особенно в пожилом возрасте, артериальное давление падает слишком низко, когда они садятся или встают (заболевание, которое называется ортостатической или постуральной гипотензией)... Прочитайте дополнительные сведения ). Может отмечаться потеря чувствительности на стопах. Позже, в возрасте 40–50 лет, нарушаются психические функции, и могут возникать эпилептические припадки.

Заболевание прогрессирует в течение десятилетий. Люди могут прожить до 30 лет после появления симптомов.

В данное время это заболевание неизлечимо. Лечение направлено на смягчение симптомов.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ