Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Прионная болезнь, связанная с диареей и автономной нейропатией

(Системный амилоидоз, связанный с прионным белком)

Авторы:

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Последний полный пересмотр/исправление дек 2018| Последнее изменение содержания дек 2018
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Прионная болезнь, связанная с диареей и автономной нейропатией, — это недавно обнаруженная прионная болезнь, которая сначала поражает нервы за пределами головного мозга, вызывая диарею и потерю чувствительности на стопах.

В 2013 г. исследователи выявили эту новую прионную болезнь в британской семье. Недавно подобное заболевание было зарегистрировано в Итальянской семье.

Прионная болезнь, связанная с диареей и автономной нейропатией, отличается от других прионных болезней следующим:

  • Она вызвана другой мутацией в гене приона.

  • Прионы накапливаются в нервах всего тела, в том числе в тех, которые регулируют работу организма, например, артериальное давление (вегетативная нервная система). При других прионных болезнях прионы накапливаются только или преимущественно в головном мозге.

  • Она вызывает совсем другие симптомы, например, диарею.

  • Она медленно прогрессирует.

Симптомы начинаются в возрасте 30 лет. Возникает постоянная водянистая диарея и вздутие живота. Люди могут терять вес. Поскольку поражаются нервы, контролирующие процессы организма, люди могут быть неспособны помочиться (задержка мочи) или терять контроль над мочевым пузырем (недержание мочи). При вставании может падать артериальное давление, что вызывает ощущение головокружения (ортостатическая гипотензия). Может отмечаться потеря чувствительности на стопах. Позже, в возрасте 40–50 лет, нарушаются психические функции, и могут возникать эпилептические припадки.

Заболевание прогрессирует в течение десятилетий. Люди могут прожить до 30 лет после появления симптомов.

В данное время это заболевание неизлечимо. Лечение направлено на смягчение симптомов.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Ангиография головного мозга: установка катетера
Видео
Ангиография головного мозга: установка катетера
Ангиография используется для получения диагностической информации о кровеносных сосудах, по которым кровь переносится в различные части тела...
3D модель
Посмотреть все
Артерии головного мозга
3D модель
Артерии головного мозга

Последнее

НАВЕРХ