Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП)

(хроническая приобретенная демиелинизирующая полиневропатия; хроническая рецидивирующая полиневропатия)

Авторы:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Последний полный пересмотр/исправление окт 2019| Последнее изменение содержания окт 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — это форма полиневропатии, которая, подобно синдрому Гийена-Барре, вызывает нарастающую мышечную слабость, но в случае этой болезни слабость прогрессирует в течение более 8 недель.

  • Считается, что причиной хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии является аутоиммунная реакция, поражающая миелиновую оболочку вокруг нервов.

  • При этом заболевании слабость непрерывно прогрессирует на протяжении более 8 недель.

  • Для подтверждения диагноза проводят электромиографию, исследование нервной проводимости и анализ спинномозговой жидкости.

  • Лечение может включать кортикостероиды, препараты, угнетающие иммунную систему, а также, в некоторых случаях, введение иммуноглобулинов и плазмаферез.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия развивается у 3-10% пациентов с синдромом Гийена-Барре. Как и синдром Гийена-Барре, это полинейропатия. Поэтому она поражает многие периферические нервы во всем организме

Причиной считается аутоиммунная реакция, как и при синдроме Гийена-Барре. Иммунная система организма атакует миелиновую оболочку, которая окружает нервные волокна и ускоряет проведение нервных импульсов.

Изоляция нервного волокна

Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так же, как изоляция электрического провода. Миелиновая оболочка способствует быстрой передаче нервных импульсов по нервному волокну.

Если она повреждена, нервы передают импульсы неправильно.

Изоляция нервного волокна

Симптомы

Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии напоминают симптомы синдрома Гийена-Барре: Слабость более выражена, чем необычные ощущения (онемение и ощущение покалывания). Тем не менее, эти симптомы могут усугубляться на протяжении более 8 недель. (Вызванная синдромом Гийена-Барре слабость обычно усиливается в течение 3–4 недель, затем держится на одном уровне или начинает возвращаться к норме).

Симптомы могут медленно усугубляться или могут ослабляться или исчезать, а затем усугубляться или появляться вновь.

Рефлексы обычно исчезают.

У большинства больных колебания артериального давления выражены меньше, нарушения сердечного ритма случаются реже, вегетативные функции страдают меньше, чем у пациентов с синдромом Гийена-Барре. Кроме того, слабость может быть неравномерной, нарастать медленнее и поражать разные стороны тела по-разному.

Диагностика

  • Электромиография, исследования нервной проводимости и спинномозговая пункция

Врач может заподозрить хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию на основании симптомов. От синдрома Гийена-Барре она отличается более длительным прогрессированием (более 8 недель).

Для подтверждения диагноза проводится электромиография и исследование нервной проводимости, а также спинномозговая пункция (люмбальная пункция) для получения спинномозговой жидкости (которая окружает головной и спинной мозг).

В редких случаях для обнаружения демиелинизации необходима биопсия нерва.

Лечение

  • Иммуноглобулин

  • Кортикостероиды и/или препараты, ингибирующие иммунную систему

  • Плазмаферез

Иммуноглобулин (раствор, содержащий большое количество разных антител, полученных у разных доноров) могут вводить в вену (внутривенно) или под кожу (подкожно). Он может уменьшить выраженность симптомов. Он имеет меньше побочных эффектов, чем кортикостероиды, и его легче использовать, чем плазмаферез (удаление из крови токсичных веществ, в том числе антител к миелиновой оболочке). Однако после прекращения лечения его благоприятные эффекты могут быть не настолько долговременными, как у кортикостероидов.

Кортикостероиды, например, преднизон, могут облегчить симптомы у некоторых людей с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией.

Кроме того, могут применяться лекарственные препараты, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессанты), например, азатиоприн.

Если хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия протекает в тяжелой форме или быстро прогрессирует, или если иммуноглобулин неэффективен, может быть использован плазмаферез.

Лечение может длиться месяцы и годы.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Желудочки головного мозга
Видео
Желудочки головного мозга
Головной мозг содержит четыре соединяющиеся между собой полости, заполненные циркулирующей спинномозговой жидкостью (СМЖ). Они включают два...
3D модель
Посмотреть все
Головной мозг
3D модель
Головной мозг

Последнее

НАВЕРХ