honeypot link

Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром Итона-Ламберта

(Eaton-Lambert's Syndrome)

Авторы:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Последний полный пересмотр/исправление окт 2019| Последнее изменение содержания окт 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Синдром Итона-Ламберта — это аутоиммунное заболевание, нарушающее связь между нервами и мышцами и вызывающее слабость.

  • Обычно синдром Итона-Ламберта связан с определенными видами рака, особенно с раком легких у мужчин. Он может предшествовать развитию рака, совпадать с ним по времени и развиваться после излечения пациента от рака.

  • Этот синдром вызывает мышечную слабость (особенно в мышцах ног), утомляемость, сухость во рту, обвисание век и боль в верхних частях рук и в бедрах.

  • Врачи подозревают синдром Итона-Ламберта на основании симптомов, но для постановки диагноза необходимо проведение электромиографии.

  • Лечение рака, при его наличии, может облегчить симптомы, как и применение гуанидина, а некоторым пациентам могут помочь кортикостероиды и плазмаферез.

Нервы передают сигнал на мышцы, высвобождая химический мессенджер (нейромедиатор), который взаимодействует с рецепторами мышц (в нервно-мышечном соединении) и стимулирует их сокращение. Синдром Итона-Ламберта вызывают антитела, мешающие высвобождению нейромедиатора ацетилхолина. Этим синдром Итона-Ламберта отличается от миастении гравис, при которой антитела направлены против ацетилхолиновых рецепторов.

Обычно синдром Итона-Ламберта предшествует развитию определенных видов рака, совпадает с ними по времени или развивается после их возникновения, например, в виде паранеопластического синдрома. Паранеопластические синдромы возникают в результате действия веществ, вырабатываемых злокачественной опухолью или иммунной системой в ответ на злокачественную опухоль. Синдром Итона-Ламберта чаще всего возникает у мужчин с опухолями в грудной клетке, особенно при раке легких.

Симптомы

Синдром Итона-Ламберта вызывает мышечную слабость, которая, как правило, начинается в тазобедренных мышцах и мышцах бедер, затем обычно распространяется на мышцы плеча, а затем вниз по рукам и ногам до кистей и стоп. Нервы, соединяющие голову, лицо, глаза, нос, мышцы и уши с головным мозгом (черепные нервы), поражаются в последнюю очередь.

Обычно больным трудно вставать со стула, подниматься по лестнице и ходить. Мышечная сила может временно улучшаться после многократного использования мышц, но затем мышцы снова ослабевают и спазмируются. Больные легко устают.

Характерны сухость во рту, опускание век, болезненность верхних частей рук и бедер.

У мужчин возможна эректильная дисфункция.

Диагностика

  • Электромиография

Диагноз синдрома Итона-Ламберта основывается на симптомах, но для его подтверждения необходима электромиография (введение иглы в мышцу для записи ее электрической активности).

Лечение

  • Лечение рака при его наличии

  • Гуанидин

  • Иногда кортикостероиды и плазмаферез

Если у больного есть рак, его излечение иногда облегчает симптомы синдрома Итона-Ламберта.

Симптомы часто можно облегчить гуанидином, лекарством, которое усиливает выделение ацетилхолина. К сожалению, гуанидин может одновременно тормозить образование клеток крови в костном мозге и нарушать работу печени.

Некоторым больным помогают кортикостероиды и плазмаферез (удаление из крови токсичных веществ, в том числе вредных антител).

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ