Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

(синдром Гийена-Барре; острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия; острый идиопатический полиневрит)

Авторы:

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Последний полный пересмотр/исправление окт 2019| Последнее изменение содержания окт 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Синдром Гийена-Барре представляет собой одну из форм полиневропатии, которая вызывает нарастающую в течение нескольких дней или недель мышечную слабость, а затем заболевание медленно нормализуется без лечения. Лечение позволяет выздороветь быстрее.

  • Считается, что причиной синдрома Гийена-Барре является аутоиммунная реакция.

  • Обычно слабость начинается в обеих ногах, а затем распространяется на все тело.

  • Для подтверждения диагноза проводят электромиографию и исследование нервной проводимости.

  • Пациенты с синдромом Гийена-Барре должны быть немедленно госпитализированы, поскольку симптомы могут быстро нарастать.

  • Ускорить выздоровление можно плазмаферезом или внутривенной инъекцией иммуноглобулинов.

Синдром Гийена-Барре поражает многие периферические нервы во всем организме (полинейропатия).

Предполагаемой причиной синдрома Гийена-Барре является аутоиммунная реакция. Иммунная система организма атакует одну или обе из представленных ниже структур:

  • Миелиновую оболочку, окружающую нервы и ускоряющую проведение нервных импульсов

  • Часть нерва, посылающую сообщения (аксон)

Примерно у двух третей пациентов с синдромом Гийена-Барре симптомы возникают через 5 дней — 3 недели после легкой инфекции (например, после инфицирования бактерией рода Campylobacter, возбудителем мононуклеоза или другим вирусом), хирургического вмешательства или прививки.

Изоляция нервного волокна

Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так же, как изоляция электрического провода. Миелиновая оболочка способствует быстрой передаче нервных импульсов по нервному волокну.

Если она повреждена, нервы передают импульсы неправильно.

Изоляция нервного волокна

Слабость, вызванная синдромом Гийена-Барре, обычно усиливается в течение 3–4 недель, затем держится на одном уровне или начинает нормализоваться. Если ухудшение длится более 8 недель, это явление считается хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией (ХВДП), а не синдромом Гийена-Барре.

Симптомы

Симптомы синдрома Гийена-Барре обычно появляются вначале в обеих ногах, а затем распространяются в восходящем направлении, захватывая, в том числе, мышцы рук. Иногда симптомы проявляются вначале в руках и голове и распространяются вниз.

Симптомы включают слабость, кроме того, возможны ощущение покалывания или потеря чувствительности. Слабость более выражена, чем необычные ощущения. Рефлексы ослаблены или отсутствуют. У 90% больных синдромом Гийена-Барре самая выраженная слабость наблюдается через 3–4 недели после появления симптомов. У 5–10% больных мышцы, отвечающие за дыхание, становятся настолько слабыми, что им требуется аппарат искусственного дыхания.

При тяжелой форме заболевания более чем у половины больных мышцы лица и глотательные мышцы становятся слабыми. В случае слабости этих мышц больной может подавиться во время приема пищи, или у него может возникнуть обезвоживание или истощение.

В очень тяжелых случаях могут развиться нарушения внутренних функций, контролируемых вегетативной нервной системой. Например, может сильно колебаться артериальное давление, возникнуть аритмия, возможна задержка мочи и тяжелые запоры.

В случае варианта синдрома, называемого синдромом Миллера-Фишера, развиваются только несколько симптомов: Паралич глаз, неустойчивость при ходьбе, исчезновение нормальных рефлексов.

Диагностика

  • Обследование врачом

  • Электромиография и исследования нервной проводимости, магнитно-резонансная томография, анализы крови и спинномозговая пункция

Как правило, врачи могут поставить диагноз синдрома Гийена-Барре на основании характерных симптомов. Тем не менее, для подтверждения диагноза проводят обследования. Если врачи подозревают наличие синдрома Гийена-Барре, обследование проводится в больнице, поскольку при этом синдроме состояние больного может быстро ухудшиться с распространением слабости на мышцы, отвечающие за дыхание. Часто проводится оценка дыхания.

Анализы могут включать:

Эти исследования помогают врачам исключить другие возможные причины выраженной слабости, которые могут напоминать синдром Гийена-Барре. Например, магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает исключить повреждение спинного мозга вследствие сдавления (например, опухолью или абсцессом) и поперечный миелит (воспаление спинного мозга).

Если в спинномозговой жидкости обнаружено высокое содержание белка и малое количество или отсутствие лейкоцитов, а при электромиографии получены типичные для синдрома Гийена-Барре результаты, то диагноз почти наверняка верный.

Прогноз

Ухудшение прекращается в течение 8 недель. Без лечения пациент с синдромом Гийена-Барре медленно выздоравливает в течение нескольких месяцев. Если лечение начато рано, выздоровление может занять всего несколько дней или недель.

Примерно 30% взрослых и еще больше детей, у которых был этот синдром, испытывают остаточную слабость в течение 3 лет с момента начала заболевания. Умирают в среднем меньше 2% больных.

После первоначального улучшения состояния у 3-10% пациентов с синдромом Гийена-Барре развивается хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия.

Лечение

  • Госпитализация и поддерживающая терапия

  • В случае необходимости используется аппарат ИВЛ для облегчения дыхания

  • Иммуноглобулин или плазмаферез

Ухудшение при синдроме Гийена-Барре может происходить быстро, поэтому он считается неотложным состоянием. Больной должен быть немедленно госпитализирован. Чем раньше начато надлежащее лечение, тем выше вероятность благоприятного исхода. Если симптомы дают веские основания предполагать о наличии синдрома Гийена-Барре, лечение обычно начинается, не дожидаясь результатов исследований.

Поддерживающая терапия

В больнице больной находится под постоянным наблюдением, поэтому при необходимости его вовремя подключат к аппарату искусственного дыхания.

Больным со слабостью мышц лица и шеи может потребоваться кормление через катетер, установленный в вену (внутривенное питание) или через зонд, введенный непосредственно в желудок или тонкий кишечник через небольшой разрез в животе (называемый зондом для чрескожной эндоскопической гастростомии [ЧЭГ]). Можно выполнять внутривенное введение жидкостей.

Неспособность двигаться из-за мышечной слабости может вызвать множество проблем, например, пролежни, а также скованность и постоянное укорочение мышц (контрактуры). Поэтому медсестры принимают необходимые меры для предупреждения пролежней и травм: больного кладут на мягкий матрас, при сильно выраженной слабости его переворачивают каждые 2 часа.

Для профилактики контрактур и сохранения функции суставов и мышц, а также способности ходить, проводят физиотерапию. Чтобы сделать физиотерапию более комфортной, можно применять тепловые процедуры. Физиотерапия может начинаться с того, что терапевт будет сам двигать конечностями пациентов (пассивные упражнения). По мере уменьшения слабости пациенты должны сами осуществлять движения конечностями (активные упражнения).

Иммуноглобулин или плазмаферез

При синдроме Гийена-Барре терапией выбора является раннее внутривенное введение иммуноглобулина (раствор, содержащий большое количество разных антител, полученных у разных доноров) на протяжении 5 дней.

Если иммуноглобулины не помогают, может быть эффективен плазмаферез (удаление из крови токсичных веществ, в том числе антител к миелиновой оболочке).

Эти методы лечения достаточно безопасны, сокращают время стационарного лечения, ускоряют выздоровление и уменьшают риск смерти и постоянной инвалидности.

Поскольку плазмаферез удаляет иммуноглобулин из крови, его не используют одновременно с назначением иммуноглобулина. Процедуру проводят не раньше, чем через 2–3 дня после введения препарата.

Другие виды лечения

Кортикостероиды не помогают и могут усиливать симптомы синдрома Гийена-Барре.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Ангиография головного мозга: установка катетера
Видео
Ангиография головного мозга: установка катетера
Ангиография используется для получения диагностической информации о кровеносных сосудах, по которым кровь переносится в различные части тела...
3D модель
Посмотреть все
Артерии головного мозга
3D модель
Артерии головного мозга

Последнее

НАВЕРХ