Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Боковой амиотрофический склероз (БАС) и другие заболевания двигательных нейронов (ЗДН)

(болезнь Лу Герига; болезнь Шарко; нарушения мышечной стимуляции)

Авторы:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Последний полный пересмотр/исправление окт 2019| Последнее изменение содержания окт 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
Ресурсы по теме

Заболевания двигательных нейронов характеризуются прогрессирующим разрушением нервных клеток, инициирующих движение мышц. В результате мышцы, которые стимулируются этими нервами, становятся слабыми и больше не могут нормально функционировать.

  • Боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига) — это самое распространенное заболевание двигательных нейронов.

  • Обычно мышцы слабеют и атрофируются, движения становятся скованными, неуклюжими и неловкими.

  • В большинстве случаев врачи ставят диагноз по результатам обследования и для подтверждения диагноза проводят электромиографию, исследования нервной проводимости, магнитно-резонансную томографию и анализы крови.

  • Болезнь неизлечима, но есть лекарственные препараты, способные облегчить симптомы.

Заболевания двигательных нейронов могут поражать центральную нервную систему (головной и спинной мозг), а также периферическую нервную систему (нервы за пределами головного и спинного мозга).

Для того, чтобы мышцы работали нормально, нужна здоровая мышечная ткань и работающие нервные соединения между мышцами и мозгом. Движение мышц инициируется нервными клетками (нейронами), расположенными в спинном мозге и в передней части головного мозга (двигательная зона коры головного мозга). Нервные клетки в двигательной зоне коры головного мозга соединяются с нервами в спинном мозге, которые стимулируют движение мышц (двигательные нервы). При заболеваниях двигательных нейронов эти нервные клетки постепенно разрушаются. В результате мышцы становятся слабее, усыхают (атрофируются) и могут стать полностью парализованными, даже несмотря на то, что сами мышцы не больны.

Как мозг управляет мышцами

Для совершения движений обычно требуется, чтобы мышца взаимодействовала с мозгом. Это взаимодействие происходит с помощью нервов. Импульс к движению мышцы может возникать в головном мозге, например, когда человек сознательно решает двигать мышцами, например, чтобы взять книгу.

Либо причиной движения могут быть ощущения, получаемые от органов чувств. В коже, например, расположены специальные нервные окончания (сенсорные рецепторы), которые позволяют чувствовать боль (например, когда вы наступаете на острый камень беретесь за очень горячую чашку кофе). Нервы передают эти ощущения в мозг, а мозг может послать сигнал мышцам, который сообщит им, что нужно делать. Такой тип обмена информацией происходит за счет двух сложных нервных путей:

  • Чувствительного нервного пути к головному мозгу

  • Двигательного нервного пути к мышцам

Как мозг управляет мышцами
  • Когда рецепторы чувствуют боль или изменение температуры, они передают в мозг соответствующий сигнал (импульс).

  • Этот импульс по сенсорному нерву передается в спинной мозг.

  • Импульс проходит через синапс (место контакта между двумя нервными клетками) от сенсорной нервной клетки в нервную клетку спинного мозга.

  • По этой нервной клетке спинного мозга импульс переходит на противоположную сторону спинного мозга.

  • Импульс передается вверх по спинному мозгу через ствол головного мозга в таламус. Таламус — это расположенный глубоко в головном мозге центр, обрабатывающий сенсорную информацию.

  • В таламусе импульс попадает через синапс в нервные волокна, передающие этот импульс в сенсорную зону коры головного мозга, где происходит анализ полученной сенсорной информации.

  • Сенсорная зона коры головного мозга обрабатывает этот импульс. После этого человек может решить, что нужно совершить движение. В моторной зоне коры (область мозга, планирующая и контролирующая движения и подающая сигнал на выполнение движений) формируется импульс, направленный к мышцам.

  • Нерв, по которому движется этот импульс, переходит в основании головного мозга на другую сторону.

  • Затем импульс движется вниз по спинному мозгу.

  • Он проходит через расположенный в спинном мозге синапс между нервными волокнами спинного мозга и волокнами двигательного нерва.

  • Дальше импульс движется из спинного мозга по всей длине двигательного нерва.

  • Через нервно-мышечное соединение (место соединения нервов с мышцами) импульс поступает с двигательного нерва на рецепторы, расположенные на двигательной концевой пластинке мышцы, где стимулирует сокращение мышцы.

Существуют разные формы заболеваний двигательных нейронов, например:

Заболевания двигательных нейронов чаще встречаются среди мужчин и обычно начинаются в возрасте 50 лет. Причина обычно неизвестна. У 5–7% лиц, страдающих заболеваниями двигательных нейронов, болезнь носит наследственный характер. У таких людей есть или были родственники, болевшие такой же болезнью.

Сначала болезнь поражает различные части нервной системы. Например, некоторые формы заболевания двигательных нейронов сначала вызывают поражение рта и горла. Другие сначала поражают кисть или стопу, или их поражение является наиболее тяжелым.

Длительный паралич приводит к стойкому укорочению мышц (контрактурам).

Симптомы

Несмотря на нарушение мышечной силы, больные не испытывают боли, и их чувствительность не меняется. У людей, больных заболеваниями двигательных нейронов, часто бывает депрессия.

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига)

Прогрессирование болезни начинается с возникновения слабости, часто кистей рук, реже стоп или мышц рта и горла. Слабость может быстрее нарастать с одной стороны тела, чем с другой. Обычно слабость распространяется от конца конечностей вверх. Мышцы начинают усыхать (атрофия), обычно в кистях и стопах. Часто возникают мышечные спазмы, они могут предшествовать слабости, но чувствительность не меняется. Больной теряет вес и чувствует необычную усталость.

Со временем слабость нарастает.

Мышцы подергиваются (фасцикуляции). Мышечный тонус обычно повышается, мышцы становятся ригидными и напряженными, что приводит к мышечным спазмам (спастичность). Движения скованные и неуклюжие. У некоторых больных мышечный тонус понижается, конечности становятся вялыми и слабыми.

Больному становится трудно управлять выражением лица. Ослабление мышц горла может стать причиной невнятной речи и затрудненного глотания (дисфагия). Поскольку глотание затруднено, у больных начинается слюнотечение, они могут подавиться жидкостью. Пациенты могут вдыхать пищу и слюну (аспирация) в легкие, что повышает риск пневмонии (аспирационная пневмония). Голос обычно звучит гнусаво, иногда становится хриплым.

По мере прогрессирования симптомов больной теряет возможность контролировать проявления эмоций и может не к месту смеяться или плакать.

Позднее происходит ослабление мышц, участвующих в дыхании, больному становится трудно дышать. Некоторым больным требуется аппарат искусственного дыхания.

Боковой амиотрофический склероз может прогрессировать с разной скоростью:

  • Около 50% пациентов с этим заболеванием умирают в течение 3 лет после появления первых симптомов.

  • Приблизительно 20% живут в течение 5 лет.

  • Около 10% живут 10 лет и больше.

  • Незначительное количество людей живут более 30 лет.

Первичный боковой склероз и прогрессирующий псевдобульбарный паралич:

Эти заболевания двигательных нейронов представляют собой редкие, медленно прогрессирующие формы бокового амиотрофического склероза:

  • Первичный боковой склероз поражает преимущественно руки и ноги.

  • Прогрессирующий псевдобульбарный паралич поражает в основном мышцы лица, челюстей и горла.

При обоих заболеваниях мышцы слабые и очень жесткие и плотные (спастические), но мышечные подергивания (так называемые фасцикуляции) и атрофия отсутствуют.

Эмоциональное состояние может меняться: У больных прогрессирующим псевдобульбарным параличом настроение может внезапно и беспричинно меняться от радостного до мрачного. Часто случаются неуместные взрывы эмоций.

Обычно симптомы прогрессируют в течение нескольких лет до наступления полной инвалидности.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Прогрессирующая мышечная атрофия может развиваться в любом возрасте. Заболевание сходно с боковым амиотрофическим склерозом, но прогрессирует медленнее, спастичность не возникает, но мышцы слабеют, становятся вялыми и атрофируются. Самыми первыми симптомами бывают непроизвольные мышечные сокращения или подергивание мышечных волокон.

Кисти рук обычно поражаются первыми, затем руки, плечи и ноги. В конце концов болезнь поражает все тело.

Многие больные этой болезнью живут по 25 лет и больше.

Прогрессирующий бульбарный паралич

При прогрессирующем бульбарном параличе поражаются нервы, управляющие жевательными мышцами и мышцами, отвечающими за глотание и речь. Пациенту становится очень трудно совершать эти действия. Голос может стать гнусавым. У некоторых больных настроение легко меняется.

Поскольку больному трудно глотать, он часто вдыхает слюну и пищу в легкие. Это может вызвать поперхивание или позывы на рвоту и повышает риск развития аспирационной пневмонии.

Обычно больной умирает через 1–3 года после появления симптомов. Смерть чаще всего наступает в результате воспаления легких.

Диагностика

  • Обследование врачом

  • Такие обследования, как магнитно-резонансная томография, электромиография и исследования нервной проводимости

  • Анализы крови и, иногда, мочи, а также спинномозговая пункция

Подозрение в заболевании двигательных нейронов может быть заподозрено у взрослого человека, если он испытывает усиливающуюся мышечную слабость, но не чувствует боли и не теряет чувствительности. Врачи спрашивают больных о следующем:

  • Какие части тела поражены

  • Когда возникли симптомы

  • Какие симптомы появились первыми

  • Каким образом симптомы менялись со временем

Эти сведения позволяют врачу предположить причину симптомов.

Мышечная слабость может быть вызвана многими причинами. Для того чтобы сузить поиск, проводятся следующие обследования:

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и иногда спинного мозга проводится, чтобы проверить наличие изменений, способных вызывать такие симптомы.

  • Электромиография (запись электрической активности мышц) позволяет установить, затронуты ли мышцы или нервы.

  • Кроме того, могут быть проведены исследования нервной проводимости (с какой скоростью нервы передают импульсы). При заболеваниях двигательных нейронов скорость нервных импульсов меняется только на поздних стадиях, поэтому если импульсы распространяются неожиданно медленно, причина симптомов другая.

  • Проводятся обследования для выявления других заболеваний, которые могут вызвать слабость.

Для выявления других заболеваний врачи могут проводить:

  • Анализы крови для определения наличия инфекции и метаболических нарушений

  • Анализы мочи для выявления тяжелых металлов (например, свинца или ртути) после их воздействия на организм больного

  • Спинномозговая пункция (люмбальная пункция) для выявления признаков воспаления в жидкости, омывающей головной и спинной мозг (спинномозговая жидкость)

  • Генетические анализы для выявления наследственных заболеваний, например, наследственных невропатий

Со временем заболевания двигательных нейронов вызывают настолько характерные симптомы, что диагноз становится ясным и без проведения анализов.

Лечение

  • Физиотерапия

  • Препараты для уменьшения выраженности симптомов

Специфического лечения для заболеваний двигательных нейронов нет. Тем не менее, исследователи продолжают поиск безопасных, эффективных методов лечения.

Лечащие больного медики разных специальностей (многопрофильная группа) помогают ему жить с прогрессирующей инвалидностью. Физиотерапия помогает больным сохранять силу мышц и гибкость суставов, а также предотвращать контрактуры. Больных, у которых нарушено глотание, кормят медицинские сестры и другие ухаживающие за больным люди. Это нужно делать осторожно во избежание удушья. Некоторых пациентов следует кормить через трубку, вставленную в желудок через брюшную стенку (гастростома).

Некоторые лекарства могут облегчить симптомы:

  • Баклофен уменьшает спастичность мышц.

  • Фенитоин и хинин уменьшают спазмы.

  • Антихолинергические средства, такие как антидепрессант амитриптилин, уменьшают образование слюны, поэтому их можно использовать для уменьшения слюнотечения.

  • Амитриптилин и флувоксамин (тоже антидепрессант) помогают больным справляться с меняющимся настроением и депрессией. От меняющегося настроения помогает лекарственный препарат, состоящий из декстрометорфана (лекарство от кашля) и хинидина.

При боковом амиотрофическом склерозе некоторым больным помогает рилузол. Это лекарство защищает нервные клетки и может продлить жизнь на несколько месяцев. Принимается внутрь. У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом снижение функции может в определенной степени замедлять новый препарат эдаравон.

Если по мере прогрессирования болезни появляются боли (например, пациенту больно сидеть долгое время в одном положении), ему могут назначить мягкие седативные средства (бензодиазепины).

Некоторым пациентам с прогрессирующим бульбарным параличом глотание можно облегчить с помощью хирургического вмешательства.

Поскольку боковой амиотрофический склероз и прогрессирующий бульбарный паралич относятся к прогрессирующим неизлечимым заболеваниям, пациентам с этими болезнями рекомендуется составлять предварительные медицинские указания на случай недееспособности. В этих указаниях пациент может объяснить, какую помощь он хотел бы получать в конце жизни.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Желудочки головного мозга
Видео
Желудочки головного мозга
Головной мозг содержит четыре соединяющиеся между собой полости, заполненные циркулирующей спинномозговой жидкостью (СМЖ). Они включают два...
3D модель
Посмотреть все
Головной мозг
3D модель
Головной мозг

Последнее

НАВЕРХ