Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

POEMS-синдром

(Синдром Кроу-Фукаса; POEMS-синдром)

Авторы:

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Последний полный пересмотр/исправление мар 2021| Последнее изменение содержания мар 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

POEMS-синдром (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, skin changes, POEMS) является редким нарушением, при котором не функционирует более одной эндокринной железы.

Эндокринные железы Эндокринные железы Эндокринная система включает группу желез и органов, которые регулируют и контролируют различные функции организма, вырабатывая и секретируя гормоны. Гормоны — это химические вещества, оказывающие... Прочитайте дополнительные сведения — это органы, которые секретируют один или несколько особых гормонов. POEMS-синдром, возможно, вызван антителами (иммуноглобулинами), которые циркулируют в крови и повреждают органы, в частности эндокринные железы. Антитела вырабатываются клетками, которые называются плазматическими клетками. При определенных плазмоклеточных заболеваниях Общее описание плазмоклеточных заболеваний Плазмоклеточные заболевания встречаются редко. Они развиваются из одной плазматической клетки при ее усиленном размножении. Получившаяся при этом группа генетически идентичных клеток (называемая... Прочитайте дополнительные сведения аномальные плазматические клетки размножаются и вырабатывают чрезмерное количество антител, которые повреждают органы.

Синдром POEMS назван по первым буквам признаков и симптомов, которые часто встречаются у больных:

  • P (Polyneuropathy) полиневропатия (повреждение нервов)

  • O (Оrganomegaly) органомегалия (увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов)

  • E (Еndocrinpathy) эндокринопатия (аномальные уровни гормонов)

  • M (Мonoclonal) моноклональная гаммапатия (аномальный уровень антител в крови)

  • S (Skin) изменения со стороны кожи

У пациентов может быть следующее:

Жидкость может накапливаться в ногах, животе, пространстве между слоями мембраны, окружающей легкие (так называемая плевральная полость) или у зрительного нерва. Накопление жидкости в плевральной полости вызывает затрудненное дыхание и боль в груди. Жидкость, которая накапливается вблизи зрительного нерва и нажимает на него, вызывает проблемы со зрением. У пациентов также может подняться температура.

Диагноз синдрома POEMS ставится на основании наличия определенных симптомов и изменений, обнаруженных во время проводимого врачом физикального обследования, а также определенных отклонений от нормы в результатах лабораторных анализов в отношении уровней антител и гормонов.

Лечение синдрома POEMS

  • Лучевая терапия

  • Химиотерапия

Лечение включает лучевую терапию и химиотерапию для уменьшения количества аномальных плазматических клеток, за которыми иногда далее следует трансплантация аутологичных стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток — это изъятие стволовых клеток (недифференцированных клеток) у здорового человека и их введение путем инъекции человеку, у которого имеется серьезное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения . После постановки диагноза продолжительность жизни приблизительно у 60 % больных составляет 5 лет.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ