Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

POEMS-синдром

(Crow-Fukase Syndrome; Takatsuki Disease; PEP Syndrome)

Авторы:

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Последний полный пересмотр/исправление июн 2019| Последнее изменение содержания июн 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

POEMS-синдром (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, skin changes, POEMS) является редким нарушением, при котором не функционирует более одной эндокринной железы.

Эндокринные железы — это органы, которые секретируют один или несколько особых гормонов. POEMS-синдром, возможно, вызван антителами (иммуноглобулинами), которые циркулируют в крови и повреждают органы, в частности эндокринные железы. Антитела вырабатываются клетками, которые называются плазматическими клетками. При определенных плазмоклеточных заболеваниях аномальные плазматические клетки размножаются и вырабатывают чрезмерное количество антител, которые повреждают органы.

Синдром POEMS назван по первым буквам признаков и симптомов, которые часто встречаются у больных:

  • P (Polyneuropathy) полиневропатия (повреждение нервов)

  • O (Оrganomegaly) органомегалия (увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов)

  • E (Еndocrinpathy) эндокринопатия (аномальные уровни гормонов)

  • M (Мonoclonal) моноклональная гаммапатия (аномальный уровень антител в крови)

  • S (Skin) изменения со стороны кожи

У пациентов может быть следующее:

  • увеличение печени;

  • увеличенные лимфатические железы;

  • низкие уровни тестостерона (гипогонадизм);

  • низкие уровни гормона щитовидной железы (гипотиреоз);

  • высокие уровни паратиреоидного гормона (гиперпаратиреоз);

  • снижение функции надпочечников (болезнь Аддисона);

  • чрезмерная выработка некоторых антител;

  • такие расстройства кожи, как потемнение и уплотнение кожи, волосистость и небольшие ярко-красные участки кожи (ангиомы);

  • области разрушения костей;

  • избыток белка иммунной системы.

Жидкость может накапливаться в ногах, животе, пространстве между слоями мембраны, окружающей легкие (так называемая плевральная полость) или у зрительного нерва. Накопление жидкости в плевральной полости вызывает затрудненное дыхание и боль в груди. Жидкость, которая накапливается вблизи зрительного нерва и нажимает на него, вызывает проблемы со зрением. У пациентов также может подняться температура.

POEMS-синдром диагностируется на основе симптомов и результатов физикального обследования врачом.

Лечение

  • Лучевая терапия

  • Химиотерапия

Лечение включает лучевую терапию и химиотерапию для уменьшения количества аномальных плазматических клеток, за которыми иногда далее следует трансплантация аутологичных стволовых клеток. После постановки диагноза продолжительность жизни приблизительно у 60 % больных составляет 5 лет.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ