honeypot link

Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдромы полигландулярной недостаточности

(Autoimmune Polyglandular Syndromes; Polyendocrine Deficiency Syndrome)

Авторы:

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Последний полный пересмотр/исправление июн 2019| Последнее изменение содержания июн 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Синдромы полигландулярной недостаточности — это наследственные заболевания, при которых наблюдается одновременное или последовательное нарушение функции нескольких эндокринных желез.

Эндокринные железы — это органы, которые секретируют один или несколько особых гормонов. Фактическая причина нарушения функции эндокринной железы может быть связана с аутоиммунной реакцией, при которой иммунная защита организма ошибочно атакует собственные клетки организма. Могут быть задействованы генетические факторы и провоцирующие факторы окружающей среды (например, вирусные инфекции или режим питания). Синдромы полигландулярной недостаточности бывают трех типов.

  • Тип 1: При этом типе, который развивается у детей, возможно снижение функции паращитовидных желез и надпочечников. У больных также могут часто развиваться хронические дрожжевые инфекции (так называемый хронический кожно-слизистый кандидоз). Дрожжевые инфекции могут быть первым признаком проблемы, в частности у детей младше 5 лет. Также могут иметь место другие аутоиммунные расстройства, в том числе заболевание щитовидной железы, диабет, аутоиммунный гепатит и некоторые расстройства пищеварительной системы, которые затрудняют усвоение питательных веществ (нарушение всасывания).

  • Тип 2 (также называется синдромом Шмидта): При этом типе, который развивается у взрослых пациентов (в частности у женщин), снижается функция надпочечников и щитовидной железы, хотя иногда активность щитовидной железы повышается. У пациентов с полигландулярной недостаточностью 2-го типа может также возникнуть диабет.

  • Тип 3: Этот тип очень похож на 2-й тип, но функция надпочечников остается нормальной.

У людей с синдромом полигландулярной недостаточности симптомы зависят от того, какие эндокринные органы подвержены воздействию. Гормональная недостаточность не всегда появляется одновременно, и ее развитие может потребовать нескольких лет. Синдромы недостаточности наблюдаются не в определенной последовательности, и не у каждого человека развиваются все виды недостаточности, связанные с каждым типом.

Симптомы

У людей с синдромом полигландулярной недостаточности симптомы зависят от того, какие эндокринные органы подвержены воздействию.

Гормональная недостаточность не всегда появляется одновременно, и ее развитие может потребовать нескольких лет.

Диагностика

  • Анализы крови для измерения уровня гормонов

Врачи предполагают синдром полигландулярной недостаточности на основе конкретных симптомов. Диагноз подтверждается путем обнаружения недостаточных уровней гормонов в образцах крови. Иногда врачи также измеряют специфические антитела для выявления аутоиммунной реакции на пораженную железу.

Поскольку функция других эндокринных органов может быть не нарушена в течение многих лет, врачи обычно назначают лицам с гормональной недостаточностью анализы крови через регулярные интервалы времени, чтобы выявить любую новую недостаточность как можно скорее.

Поскольку эти синдромы часто передаются по наследству, могут проводиться также генетические анализы у родственников соответствующего пациента.

Лечение

  • Гормон-заместительная терапия

Лечение направлено на замещение недостающих гормонов. Лечение недостаточности нескольких гормонов может быть более сложным, чем лечение недостаточности одного гормона. Пациентам, имеющим предрасположенность к молочнице, может потребоваться долгосрочное лечение с помощью противогрибковых лекарственных препаратов.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ