Эндокринные железы — это органы, которые секретируют один или несколько особых гормонов. Фактическая причина нарушения функции эндокринной железы может быть связана с аутоиммунной реакцией, при которой иммунная защита организма ошибочно атакует собственные клетки организма. Могут быть задействованы генетические факторы и провоцирующие факторы окружающей среды (например, вирусные инфекции или режим питания). Синдромы полигландулярной недостаточности бывают трех типов.
-
Тип 1: При этом типе, который развивается у детей, возможно снижение функции паращитовидных желез и надпочечников. У больных также могут часто развиваться хронические дрожжевые инфекции (так называемый хронический кожно-слизистый кандидоз). Дрожжевые инфекции могут быть первым признаком проблемы, в частности у детей младше 5 лет. Также могут иметь место другие аутоиммунные расстройства, в том числе заболевание щитовидной железы, диабет, аутоиммунный гепатит и некоторые расстройства пищеварительной системы, которые затрудняют усвоение питательных веществ (нарушение всасывания).
-
Тип 2 (также называется синдромом Шмидта): При этом типе, который развивается у взрослых пациентов (в частности у женщин), снижается функция надпочечников и щитовидной железы, хотя иногда активность щитовидной железы повышается. У пациентов с полигландулярной недостаточностью 2-го типа может также возникнуть диабет.
-
Тип 3: Этот тип очень похож на 2-й тип, но функция надпочечников остается нормальной.
У людей с синдромом полигландулярной недостаточности симптомы зависят от того, какие эндокринные органы подвержены воздействию. Гормональная недостаточность не всегда появляется одновременно, и ее развитие может потребовать нескольких лет. Синдромы недостаточности наблюдаются не в определенной последовательности, и не у каждого человека развиваются все виды недостаточности, связанные с каждым типом.
Симптомы
У людей с синдромом полигландулярной недостаточности симптомы зависят от того, какие эндокринные органы подвержены воздействию.
-
Снижение функции надпочечников: слабость, потеря аппетита, рвота и темные пятна на коже; в тяжелых случаях — низкое артериальное давление и смерть при отсутствии лечения
-
Недостаточная активность щитовидной железы: увеличение веса, запоры, сухость волос и кожи, а иногда и непереносимость холодной погоды
-
Недостаточно активные паращитовидные железы: покалывание вокруг рта, судороги рук и ног и судорожные припадки
Гормональная недостаточность не всегда появляется одновременно, и ее развитие может потребовать нескольких лет.
Диагностика
Врачи предполагают синдром полигландулярной недостаточности на основе конкретных симптомов. Диагноз подтверждается путем обнаружения недостаточных уровней гормонов в образцах крови. Иногда врачи также измеряют специфические антитела для выявления аутоиммунной реакции на пораженную железу.
Поскольку функция других эндокринных органов может быть не нарушена в течение многих лет, врачи обычно назначают лицам с гормональной недостаточностью анализы крови через регулярные интервалы времени, чтобы выявить любую новую недостаточность как можно скорее.
Поскольку эти синдромы часто передаются по наследству, могут проводиться также генетические анализы у родственников соответствующего пациента.
Лечение
Лечение направлено на замещение недостающих гормонов. Лечение недостаточности нескольких гормонов может быть более сложным, чем лечение недостаточности одного гормона. Пациентам, имеющим предрасположенность к молочнице, может потребоваться долгосрочное лечение с помощью противогрибковых лекарственных препаратов.
