Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Карциноидные опухоли и карциноидный синдром

Авторы:

B. Mark Evers

, MD, Markey Cancer Center, University of Kentucky

Последний полный пересмотр/исправление дек 2018| Последнее изменение содержания дек 2018
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Карциноидные опухоли — это доброкачественные или злокачественные новообразования, которые иногда вырабатывают повышенное количество гормоноподобных веществ (например, серотонина), что приводит к карциноидному синдрому. Карциноидный синдром — это группа симптомов, которые возникают под воздействием данных гормонов.

  • У пациентов с карциноидными опухолями отмечается схваткообразная боль и изменения стула.

  • У пациентов с карциноидным синдромом наблюдаются горячие приливы и иногда диарея.

  • Врачи измеряют уровень побочного продукта серотонина в моче пациента.

  • Для локализации опухоли используют визуализирующие исследования.

  • Иногда опухоли удаляют хирургическим путем.

  • Пациентам могут назначить препараты для контроля симптомов.

Карциноидные опухоли обычно возникают в продуцирующих гормоны клетках, которые выстилают тонкую кишку или другие части пищеварительного тракта. Они также могут развиваться в поджелудочной железе, легких (бронхиальный карциноид) или реже в яичках или яичниках.

Карциноидные опухоли могут вырабатывать повышенное количество гормоноподобных веществ, включая серотонин, брадикинин, гистамин и простагландины. Иногда повышенный уровень этих веществ может приводить к развитию различных симптомов, которые называются карциноидным синдромом. Карциноидные опухоли используют аминокислоту триптофан для выработки повышенного количества серотонина. Поскольку триптофан обычно используется организмом для выработки ниацина (витамина B3), у пациентов редко может развиться недостаток ниацина, который может вызывать заболевание, именуемое пеллагра.

Если карциноидные опухоли возникают в пищеварительном тракте или поджелудочной железе, то вырабатываемые ими вещества попадают в кровеносный сосуд, по которому кровь течет прямо в печень (воротная вена), где эти вещества разрушаются ферментами. Поэтому карциноидные опухоли, которые возникают в пищеварительном тракте, обычно не вызывают симптомов, пока не распространятся на печень.

Если опухоли распространились на печень, то печень не может перерабатывать вещества до того, как они начнут циркулировать по организму. В зависимости от веществ, высвобождаемых опухолями, у пациента возникают различные симптомы карциноидного синдрома. Карциноидные опухоли легких, яичек и яичников также вызывают симптомы, поскольку продуцируемые ими вещества минуют печень и циркулируют в кровотоке.

Симптомы

У людей с карциноидными опухолями могут появиться симптомы в связи с ростом опухоли, подобные симптомам других кишечных опухолей. Эти симптомы в основном включают схваткообразную боль и изменения стула в результате блокирования кишечника опухолью.

Карциноидный синдром

Менее чем у 10 % пациентов с карциноидными опухолями развиваются симптомы карциноидного синдрома, однако этот процент колеблется в зависимости от места расположения опухоли.

Наиболее распространенными и часто самыми ранними симптомами карциноидного синдрома являются

  • неприятные приливы, особенно к голове и шее.

Причиной приливов, которые являются результатом расширения (дилатации) сосудов, могут быть эмоции, прием пищи, употребление алкоголя или горячих напитков. Приливы могут привести к изменению цвета кожи на красный, фиолетовый или пурпурный.

Значительное сужение кишечника может привести к коликам и диарее. Кишечник не в состоянии всасывать питательные вещества, что приводит к недостаточному питанию и образованию жирного, дурно пахнущего стула.

Может произойти поражение сердца, которое может привести к появлению симптомов недостаточности правого желудочка, таких как отек ног и ступней.

Свистящие хрипы и одышка могут появиться вследствие нарушения проходимости потока воздуха в легких.

Некоторые пациенты с карциноидным синдромом могут потерять интерес к сексу, у некоторых мужчин возникает эректильная дисфункция.

Диагностика

  • Анализ мочи на 5-гидроксииндолуксусную кислоту

  • Иногда визуализирующие обследования для обнаружения опухоли

Если симптом наводит врача на мысль о карциноидной опухоли, то диагноз часто подтверждается измерение количества 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК) — одного из химических побочных продуктов серотонина — в моче пациента, которую собирают в течение 24 часов. В течение, как минимум, 3 дней до проведения анализа пациент должен воздерживаться от потребления продуктов питания с высоким содержанием серотонина — бананов, помидоров, слив, авокадо, ананасов, баклажанов и грецких орехов.

На результаты анализа также влияют некоторые препараты, включая гвайфенезин (который входит в состав многих сиропов от кашля), метокарбамол (мышечный релаксант) и фенотиазины (нейролептики). Людям, принимающим любые препараты, в особенности один из этих, следует обратиться к своему врачу до сбора мочи для данного анализа.

Если диагноз точно не поставлен, врачи дают пациенту препарат, пытаясь вызвать приливы (провокационный тест). В настоящее время провокационные тесты путем введения препаратов проводятся редко, но врачи всегда спрашивают больного, какие продукты, вещества или иные факторы могут вызвать приливы.

Локализация опухоли

Для локализации карциноидных опухолей проводятся различные диагностические тесты. Эти тесты включают компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и рентгенологические исследования, которые проводят после того, как пациенту в артерию введут рентгеноконтрастное вещество, видимое на снимках (ангиография). Иногда для локализации опухоли требуется проведение диагностического хирургического вмешательства.

Еще одним полезным тестом является сцинтиграфическое исследование или радиоизотопное сканирование. Во время этого теста в вену пациента вводится радиоактивный индикатор, который накапливается в конкретном органе. Большинство карциноидных опухолей имеют рецепторы к гормону соматостатину. Врачи могут вводить в кровь радиоактивную форму соматостатина и использовать сцинтиграфическое исследование для локализации карциноидной опухоли и определения факта ее распространения. С помощью этого метода можно обнаружить приблизительно 90 % опухолей. МРТ или КТ помогают подтвердить распространение опухоли на печень.

Следует исключить другие причины приливов, такие как менопауза или употребление алкоголя. Обычно это можно сделать, задавая вопросы (например, о возрасте и об употреблении алкоголя), но иногда требуется проведение анализов.

Лечение

  • Проводят хирургическое вмешательство для удаления опухоли

  • Октреотид для облегчения приливов

Хирургическое вмешательство

Если карциноидная опухоль ограничена определенной зоной, например, аппендиксом, тонкой кишкой, прямой кишкой или легкими, заболевание можно вылечить хирургическим путем. Если опухоль распространилась на печень, хирургическое вмешательство редко излечивает болезнь, но может помочь облегчить симптомы. Опухоли растут так медленно, что даже пациенты с обширными опухолями могут прожить 10–15 лет.

Уменьшение тяжести симптомов

Лучевая или химическая терапия при лечении карциноидных опухолей неэффективны. Однако комбинация определенных химиотерапевтических препаратов (стрептозоцин с фторурацилом и иногда доксорубицин) может облегчить симптомы.

Препарат под названием октреотид может облегчить симптомы приливов. Другие виды лечения приливов включают фенотиазины (такие как прохлорперазин) и препараты, блокирующие гистамин, такие как фамотидин. Редко тамоксифен, интерферон альфа и фентоламин применяют для контроля приливов у пациентов с карциноидным синдромом. Преднизон иногда назначают пациентам с карциноидными опухолями легких, у которых отмечаются эпизоды тяжелых форм приливов.

Диарею можно контролировать с помощью лоперамида, кодеина, настойки опиума, дифеноксилата или ципрогептадина.

Профилактика пеллагры включает надлежащее количество белка в рационе питания и прием ниацина. Также для профилактики пеллагры используют препараты, которые подавляют выработку серотонина, например, метилдопа.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

3D модель
Посмотреть все
Как действует инсулин
3D модель
Как действует инсулин

Последнее

НАВЕРХ