Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Карциноидные опухоли и карциноидный синдром

Авторы:

B. Mark Evers

, MD, Markey Cancer Center, University of Kentucky

Последний полный пересмотр/исправление май 2020| Последнее изменение содержания май 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Карциноидные опухоли — это доброкачественные или злокачественные новообразования, которые иногда вырабатывают повышенное количество гормоноподобных веществ (например, серотонина), что приводит к карциноидному синдрому. Карциноидный синдром — это группа симптомов, которые возникают под воздействием данных гормонов.

  • У пациентов с карциноидными опухолями отмечается схваткообразная боль и изменения стула.

  • У пациентов с карциноидным синдромом наблюдаются горячие приливы и иногда диарея.

  • Врачи измеряют уровень побочного продукта серотонина в моче пациента.

  • Для локализации опухоли используют визуализирующие исследования.

  • Иногда опухоли удаляют хирургическим путем.

  • Пациентам могут назначить препараты для контроля симптомов.

Карциноидные опухоли (которые также иногда называются нейроэндокринными опухолями) обычно возникают в продуцирующих гормоны клетках, которые выстилают тонкую кишку или другие части пищеварительного тракта. Они также могут развиваться в поджелудочной железе, легких (бронхиальный карциноид Бронхиальный карциноид Бронхиальные карциноиды — это редкие, медленно растущие опухоли слизистой оболочки дыхательных путей (бронхов). Карциноидные опухоли (также иногда называемые нейроэндокринными опухолями) обычно... Прочитайте дополнительные сведения ) или реже в яичках или яичниках.

Карциноидные опухоли могут вырабатывать повышенное количество гормоноподобных веществ, включая серотонин, брадикинин, гистамин и простагландины. Иногда повышенный уровень этих веществ может приводить к развитию различных симптомов, которые называются карциноидным синдромом. Карциноидные опухоли используют аминокислоту триптофан для выработки повышенного количества серотонина. Поскольку триптофан обычно используется организмом для выработки ниацина (витамина B3), у пациентов редко может развиться недостаток ниацина Дефицит ниацина В развитых странах дефицит ниацина (вызывающий пеллагру) встречается редко. Многие люди, страдающие дефицитом ниацина, также страдают дефицитом белка, рибофлавина (витамина В) и витамина B6... Прочитайте дополнительные сведения Дефицит ниацина , который может вызывать заболевание, именуемое пеллагра.

Если карциноидные опухоли возникают в пищеварительном тракте или поджелудочной железе, то вырабатываемые ими вещества попадают в кровеносный сосуд, по которому кровь течет прямо в печень (воротная вена), где эти вещества разрушаются ферментами. Поэтому карциноидные опухоли, которые возникают в пищеварительном тракте, обычно не вызывают симптомов карциноидного синдрома, пока не распространятся на печень.

Если опухоли распространились на печень, то печень не может перерабатывать вещества до того, как они начнут циркулировать по организму. В зависимости от веществ, высвобождаемых опухолями, у пациента возникают различные симптомы карциноидного синдрома. Карциноидные опухоли легких, яичек и яичников также вызывают симптомы, поскольку продуцируемые ими вещества минуют печень и циркулируют в кровотоке.

Симптомы

У людей с карциноидными опухолями могут появиться симптомы в связи с ростом опухоли, подобные симптомам других кишечных опухолей. Эти симптомы в основном включают схваткообразную боль и изменения стула в результате блокирования кишечника опухолью.

Карциноидный синдром

Менее чем у 10 % пациентов с карциноидными опухолями развиваются симптомы карциноидного синдрома, однако этот процент колеблется в зависимости от места расположения опухоли.

Наиболее распространенными и часто самыми ранними симптомами карциноидного синдрома являются

  • неприятные приливы, особенно к голове и шее.

Причиной приливов, которые являются результатом расширения (дилатации) сосудов, могут быть эмоции, прием пищи, употребление алкоголя или горячих напитков. Приливы могут привести к изменению цвета кожи на красный, фиолетовый или пурпурный.

Свистящие хрипы и одышка могут появиться вследствие нарушения проходимости потока воздуха в легких.

Диагностика

  • Анализ мочи на 5-гидроксииндолуксусную кислоту

  • Иногда визуализирующие обследования для обнаружения опухоли

Если симптом наводит врача на мысль о карциноидной опухоли, то диагноз часто подтверждается измерение количества 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК) — одного из химических побочных продуктов серотонина — в моче пациента, которую собирают в течение 24 часов. В течение, как минимум, 3 дней до проведения анализа пациент должен воздерживаться от потребления продуктов питания с высоким содержанием серотонина — бананов, помидоров, слив, авокадо, ананасов, баклажанов и грецких орехов.

На результаты анализа также влияют некоторые препараты, включая гвайфенезин (который входит в состав многих сиропов от кашля), метокарбамол (мышечный релаксант) и фенотиазины (нейролептики). Людям, принимающим любые препараты, в особенности один из этих, следует обратиться к своему врачу до сбора мочи для данного анализа.

Если диагноз точно не поставлен, врачи дают пациенту препарат, пытаясь вызвать приливы (провокационный тест). В настоящее время провокационные тесты путем введения препаратов проводятся редко, но врачи всегда спрашивают больного, какие продукты, вещества или иные факторы могут вызвать приливы.

Локализация опухоли

Для локализации карциноидных опухолей проводятся различные диагностические тесты. Эти тесты включают компьютерную томографию Компьютерная томография (КТ) При проведении компьютерной томографии (КТ), ранее называемой компьютерной аксиальной томографией (КАТ), рентгеновский источник и рентгеновский детектор вращаются вокруг пациента. В современных... Прочитайте дополнительные сведения Компьютерная томография (КТ) (КТ), магнитно-резонансную томографию Магнитно-резонансная томография (МРТ) При проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) используется сильное магнитное поле и радиоволны очень высокой частоты для получения изображений с высоким разрешением. МРТ не использует... Прочитайте дополнительные сведения Магнитно-резонансная томография (МРТ) (МРТ) и рентгенологические исследования, которые проводят после того, как пациенту в артерию введут рентгеноконтрастное вещество, видимое на снимках (ангиография Ангиография При проведении ангиографии рентгеновские лучи обеспечивают получение изображения кровеносных сосудов с высоким разрешением. Иногда эту процедуру называют стандартной ангиографией, чтобы отличать... Прочитайте дополнительные сведения ). Иногда для локализации опухоли требуется проведение диагностического хирургического вмешательства.

Еще одним полезным тестом является сцинтиграфическое исследование или радиоизотопное сканирование Радиоизотопное сканирование При радиоизотопном сканировании для получения изображения используются радионуклиды. Радионуклид — это радиоактивная форма элемента; это означает нестабильный атом, который стабилизируется,... Прочитайте дополнительные сведения . Во время этого теста в вену пациента вводится радиоактивный индикатор, который накапливается в конкретном органе. Большинство карциноидных опухолей имеют рецепторы к гормону соматостатину. Врачи могут вводить в кровь радиоактивную форму соматостатина или подобного вещества и использовать сцинтиграфическое исследование для локализации карциноидной опухоли и определения факта ее распространения. С помощью этого метода можно обнаружить приблизительно 90 % опухолей. МРТ или КТ помогают подтвердить распространение опухоли на печень.

Следует исключить другие причины приливов, такие как менопауза Менопауза Менопауза — это полное прекращение менструаций и, следовательно, фертильности. За несколько лет до наступления менопаузы и сразу после ее наступления уровень эстрогена колеблется в широких пределах... Прочитайте дополнительные сведения Менопауза или употребление алкоголя. Обычно это можно сделать, задавая вопросы (например, о возрасте и об употреблении алкоголя), но иногда требуется проведение анализов.

Лечение

  • Проводят хирургическое вмешательство для удаления опухоли

  • Октреотид и другие препараты для купирования приливов крови и других симптомов

Хирургическое вмешательство и терапевтические процедуры

Если карциноидная опухоль ограничена определенной зоной, например, аппендиксом, тонкой кишкой, прямой кишкой или легкими, заболевание можно вылечить хирургическим путем. Если опухоль распространилась на печень, хирургическое вмешательство редко излечивает болезнь, но может помочь облегчить симптомы. Другие методы лечения, такие как эмболизация, при которой вещества вводятся в опухоль через кровеносные сосуды в печени, также могут помочь при опухолях печени. Карциноидные опухоли растут так медленно, что даже пациенты с обширными опухолями могут прожить 10–15 лет. Также могут быть полезны некоторые новые препараты, такие как эверолимус.

Контроль симптомов

Лучевая или химическая терапия при лечении карциноидных опухолей неэффективны. Однако сочетание определенных препаратов химиотерапии (стрептозоцин со фторурацилом и циклофосфамидом) может временно облегчить симптомы после распространения опухоли на печень.

Препараты октреотид и ланреотид могут облегчить симптомы приливов. Некоторые формы этих препаратов могут вводиться лишь раз в месяц. Другие виды лечения приливов включают фенотиазины (такие как прохлорперазин) и препараты, блокирующие гистамин, такие как фамотидин. Редко фентоламин применяют для контроля приливов у пациентов с карциноидным синдромом. Преднизон иногда назначают пациентам с карциноидными опухолями легких, у которых отмечаются эпизоды тяжелых форм приливов.

Диарею можно контролировать с помощью лоперамида, кодеина, настойки опиума, дифеноксилата или ципрогептадина.

Профилактика пеллагры включает надлежащее количество белка в рационе питания и прием ниацина. Также для профилактики пеллагры используют препараты, которые подавляют выработку серотонина, например, метилдопа.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Проверьте свои знания

Общие сведения о гипофизе
Гипофиз вырабатывает разнообразные гормоны. Что из перечисленного ниже НЕ является гормоном, вырабатываемым в гипофизе?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ