Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Болезнь Аддисона

(первичная или хроническая недостаточность коры надпочечников)

Авторы:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Последний полный пересмотр/исправление авг 2019| Последнее изменение содержания авг 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

При болезни Аддисона происходит снижение функции надпочечников, в результате чего развивается дефицит гормонов надпочечников.

  • Болезнь Аддисона может возникнуть в результате аутоиммунной реакции, онкологического заболевания, инфекции или некоторых других болезней.

  • При болезни Аддисона человек чувствует слабость, усталость и головокружение при вставании после пребывания в положении сидя или лежа; кроме того, могут появиться темные пятна на коже.

  • Чтобы поставить диагноз, врачи определяют содержание натрия и калия в крови, а также измеряют уровни кортизола и кортикотропина.

  • Пациентам назначают кортикостероиды и жидкости.

Болезнь Аддисона может начаться в любом возрасте и поражает мужчин и женщин примерно в равной степени. У 70% пациентов с болезнью Аддисона не удается точно установить ее причину, однако надпочечники обычно страдают от аутоиммунной реакции, при которой собственная иммунная система организма атакует и разрушает кору надпочечников (внешняя часть железы, которая отличается от мозгового слоя надпочечников, внутренней части, вырабатывающей различные гормоны). Остальные 30% случаев связаны с разрушением надпочечников опухолями, инфекциями, такими как туберкулез, или другими заболеваниями. У младенцев и детей болезнь Аддисона может возникнуть в результате наследственной патологии с поражением надпочечников.

При снижении функции надпочечников они обычно вырабатывают недостаточное количество всех гормонов надпочечников, включая кортикостероиды (особенно кортизол) и минералокортикоиды (в частности альдостерон, который контролируют артериальное давление и уровни соли (хлорида натрия) и калия в организме). Надпочечники также стимулируют выработку небольшого количества тестостерона и эстрогена, а также других аналогичных половых гормонов (андрогенов, таких как дегидроэпиандростерон (ДГЭА)), уровни которых также снижены у людей с недостаточностью коры надпочечников.

Таким образом, при болезни Аддисона нарушается баланс воды, натрия и калия в организме, а также способность организма контролировать артериальное давление и реагировать на стресс. Кроме того, недостаток андрогенов может приводить к выпадению волос на теле у женщин. У мужчин тестостерон из яичек в полной мере компенсирует эту потерю. ДГЭА может обладать дополнительными эффектами, которые не относятся к функции андрогенов.

При разрушении надпочечников инфекцией или опухолью также происходит потеря мозгового вещества надпочечников и, таким образом, источника эпинефрина. Однако эта потеря не вызывает никаких симптомов.

В результате дефицита альдостерона организм выделяет большое количество натрия и задерживает калий, что приводит к снижению уровня натрия и повышению уровня калия в крови. Почки не могут с легкостью задерживать натрий, поэтому когда пациент с болезнью Аддисона теряет слишком много натрия, уровень натрия в крови падает, что приводит к обезвоживанию. Сильное обезвоживание и низкий уровень натрия уменьшают объем крови и могут привести к развитию шока.

Дефицит кортикостероидов крайне обостряет чувствительность к инсулину, так что уровень сахара в крови может упасть до опасно низкого уровня (гипогликемия). Этот дефицит не дает организму синтезировать углеводы, необходимые для функционирования клеток, и белок для эффективной борьбы с инфекциями и контроля процесса воспаления. Развивается мышечная слабость, может даже возникнуть слабость сердца, которое не в состоянии с достаточной силой перекачивать кровь. Кроме того, артериальное давление может упасть до опасно низкого уровня.

Организм пациентов с болезнью Аддисона не в состоянии вырабатывать дополнительные кортикостероиды в случае стресса. Поэтому такие люди предрасположены к развитию серьезных симптомов и осложнений заболеваний, сильной усталости, тяжелой травме, хирургическим вмешательствам или, возможно, тяжелому психологическому стрессу.

При болезни Аддисона гипофиз вырабатывает больше кортикотропина (также известного как адренокортикотропный гормон, или АКТГ), пытаясь таким образом стимулировать работу надпочечников. Кортикотропин также стимулирует выработку меланина, что часто приводит к развитию темной пигментации кожи и слизистой оболочки рта.

Подавление функции надпочечников кортикостероидами

У людей, которые принимают большие дозы кортикостероидов (например, преднизона), может произойти угнетение функции надпочечников. Это угнетение происходит потому, что большие дозы кортикостероидов дают сигнал гипоталамусу и гипофизу прекратить синтез гормонов, обычно стимулирующих функцию надпочечников.

Если пациент резко прекращает принимать кортикостероиды, организм не может достаточно быстро восстановить функцию надпочечников, что приводит к временной надпочечниковой недостаточности (одному из видов вторичной недостаточности надпочечников). Кроме того, в случае стресса организм не способен стимулировать выработку необходимых дополнительных кортикостероидов.

Поэтому врачи никогда резко не отменяют кортикостероиды, если пациенты принимали их более 2 или 3 недель. Вместо этого врачи постепенно снижают дозу в течение нескольких недель, а иногда и месяцев.

Кроме того, заболевшим или испытывающим серьезный стресс людям, принимающим кортикостероиды, может потребоваться повышение дозы. Людям, заболевшим или испытавшим серьезный стресс в течение нескольких недель после снижения дозы и прекращения приема кортикостероидов, может потребоваться возобновление приема кортикостероидов.

Вторичная недостаточность надпочечников

Вторичная надпочечниковая недостаточность — это расстройство, которое напоминает болезнь Аддисона. При этом расстройстве функция надпочечников снижается не из-за их поражения или недостаточности по иной причине, а потому, что кортикотропин из гипофиза недостаточно стимулирует их. Недостаток кортикотропина влияет на секрецию кортизола в надпочечниках намного больше, чем секреция альдостерона.

Симптомы вторичной недостаточности надпочечников аналогичны симптомам болезни Аддисона, за исключением того, что темные пятна на коже и обезвоживание обычно не возникают. Вторичная недостаточность надпочечников диагностируется с помощью анализов крови. В отличие от болезни Аддисона, уровни натрия и калия, как правило, близки к норме при вторичной недостаточности надпочечников, а уровень кортикотропина низкий. Вторичную недостаточность надпочечников лечат синтетическими кортикостероидами, такими как гидрокортизон или преднизон.

Симптомы

Ранними симптомами болезни Аддисона является слабость, усталость и головокружение при вставании после пребывания в положении сидя или лежа. Эти проблемы могут развиваться постепенно и незаметно. У людей с болезнью Аддисона появляются участки потемневшей кожи. Темные участки могут выглядеть как загар, однако появляются даже на участках кожи, закрытых от солнца. Гиперпигментация может развиваться даже у темнокожих людей, хотя в этом случае выявить данное изменение может быть затруднительно. На лбу, лице и плечах могут появиться черные веснушки, а также синюшно-черное окрашивание вокруг сосков, губ, рта, прямой кишки, мошонки или влагалища.

У большинства пациентов наблюдается потеря массы тела и аппетита, обезвоживание организма, развиваются мышечные боли, тошнота, рвота и диарея. У многих снижается переносимость холода. Если болезнь не носит тяжелого характера, симптомы, как правило, становятся заметными только во время стресса. Могут наблюдаться периоды гипогликемии, сопровождающиеся повышенной нервной возбудимостью и непреодолимым стремлением к соленой пище, особенно у детей.

Острая недостаточность функции коры надпочечников

Если не лечить болезнь Аддисона, может возникнуть острая недостаточность функции коры надпочечников. Могут развиться сильные боли в животе, чрезвычайная слабость, экстремально низкое артериальное давление, почечная недостаточность и шок. Острая надпочечниковая недостаточность часто провоцируется стрессом, например, аварией, травмой, хирургическим вмешательством или тяжелой инфекцией. При отсутствии лечения острая недостаточность функции коры надпочечников может привести к скоропостижной смерти.

Диагностика

  • Анализы крови

Поскольку симптомы нарастают медленно и вначале выражены незначительно, к тому же на ранних стадиях ни один лабораторный анализ не может дать исчерпывающе точного результата, врачи часто пропускают самое начало болезни Аддисона. Иногда сильный стресс делает симптомы более заметными и провоцирует острую недостаточность.

Анализы крови могут показать низкий уровень натрия и высокие уровни калия и, как правило, свидетельствуют о нарушении работы почек. При подозрении на болезнь Аддисона врачи определяют уровни кортизола, которые могут снижаться, и уровни кортикотропина, которые могут повышаться. Однако врачам может потребоваться подтвердить диагноз путем измерения уровней кортизола до и после инъекции синтетической формы кортикотропина. Если уровни кортизола окажутся низкими, требуется проведение дальнейших анализов, чтобы определить, вызвана ли проблема болезнью Аддисона или вторичной надпочечниковой недостаточностью.

Лечение

  • Кортикостероиды

Независимо от причины, болезнь Аддисона может угрожать жизни, и ее следует лечить кортикостероидами и внутривенным вливанием жидкостей. Как правило, лечение можно начинать с гидрокортизона (лекарственной формы кортизола) или преднизона (синтетического кортикостероидного гормона), которые назначают внутрь. Однако в случае тяжелого заболевания гидрокортизон может быть сначала назначен внутривенно или внутримышечно, а затем можно перейти на гидрокортизон в таблетках. Поскольку в нормальных условиях организм вырабатывает большую часть кортизола утром, суточная доза гидрокортизона при заместительной терапии также делится на несколько приемов, причем самая большая доза назначается утром. Гидрокортизон нужно будет принимать каждый день на протяжении всей жизни пациента. Дозы гидрокортизона необходимо повышать в случае стрессов, особенно вызванных болезнью, а если у пациента развивается сильная диарея или рвота, препарат вводят посредством инъекции.

Для восстановления нормального выведения натрия и калия из организма большинству пациентов также необходимо ежедневно принимать таблетки флудрокортизона. Дополнительный прием тестостерона, как правило, не требуется, хотя есть некоторые доказательства того, что заместительная терапия ДГЭА повышает качество жизни у некоторых людей. Хотя лечение должно продолжаться в течение всей жизни, медицинский прогноз отличный.

Людям с болезнью Аддисона следует носить с собой карточку, браслет или кулон, в которых сообщается о том, что у них имеется это нарушение, и представлены препараты и дозы на случай, если они заболеют и не смогут самостоятельно сообщить эту информацию. Они также должны иметь при себе шприц, заполненный гидрокортизоном, для применения в чрезвычайной ситуации.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Диабетическая нефропатия
Видео
Диабетическая нефропатия
Почки представляют собой пару небольших, бобовидных органов, расположенных с задней стороны туловища, за нижними ребрами. Несмотря на то, что...
3D модель
Посмотреть все
Как действует инсулин
3D модель
Как действует инсулин

Последнее

НАВЕРХ