Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Макроглобулинемия

(Первичная макроглобулинемия; макроглобулинемия Вальденстрема)

Авторы:

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

Последний полный пересмотр/исправление сен 2019| Последнее изменение содержания сен 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Макроглобулинемия — это злокачественное заболевание плазматических клеток, при котором один клон плазматических клеток производит избыточное количество крупных аномальных антител под названием иммуноглобулины (IgM).

  • У большинства больных симптомы отсутствуют, но у некоторых наблюдается аномальное кровотечение, рецидивирующие бактериальные инфекции и переломы костей в результате тяжелого остеопороза.

  • Для установления диагноза необходимо проведение анализов крови и исследование костного мозга.

  • Макроглобулинемия неизлечима, но ее прогрессирование можно замедлить при помощи препаратов для химиотерапии.

Плазматические клетки развиваются из B-клеток (B-лимфоцитов) — типа лейкоцитов, которые в нормальных условиях вырабатывают антитела (иммуноглобулины). Антитела — это белки, которые помогают организму бороться с инфекцией. Если происходит чрезмерное деление одной плазматической клетки, получившаяся при этом группа генетически идентичных клеток (называемая клоном) вырабатывает большое количество антител одного типа. Поскольку это антитело вырабатывается одним клоном, оно называется моноклональным антителом или M-белком. (См. также Общее описание плазмоклеточных заболеваний.)

Среди мужчин макроглобулинемия встречается чаще, чем у женщин; средний возраст, в котором возникает расстройство, составляет 65 лет. Причина заболевания неизвестна

Симптомы

У многих больных с макроглобулинемией симптомы отсутствуют и расстройство обнаруживается случайно, когда стандартные анализы крови показывают повышенный уровень белков.

У других людей симптомы появляются из-за того, что большое количество макроглобулинов делает кровь более густой (синдром повышенной вязкости крови): это затрудняет поступление крови в кожу, пальцы кистей и стоп, нос и головной мозг. К таким симптомам относятся кровотечения из кожи и слизистых оболочек (например, из слизистой оболочки рта, носа или пищеварительного тракта), утомляемость, слабость, головные боли, дезориентация, головокружения и даже кома. Более вязкая кровь также может усугублять болезни сердца и вызывать повышение внутричерепного давления. Крошечные кровеносные сосуды, расположенные внутри глаз, могут переполняться кровью и кровоточить, что приводит к повреждению сетчатки и ухудшению зрения.

Кроме того, у больных с макроглобулинемией также может наблюдаться увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки из-за проникновения в них злокачественных плазматических клеток. Повторяющиеся бактериальные инфекции, возникающие из-за недостаточной выработки нормальных антител, могут вызывать повышение температуры и озноб. Анемия, которая может приводить к слабости и утомляемости, возникает, если злокачественные плазматические клетки препятствуют выработке нормальных кроветворных клеток в костном мозге. Проникновение злокачественных плазматических клеток в кости может приводить к уменьшению плотности костной ткани (остеопорозу), что снижает прочность костей и увеличивает риск переломов.

У некоторых больных развивается состояние так называемой криоглобулинемии. Криоглобулинемия связана с формированием и развитием антител, которые вызывают закупорку кровеносных сосудов при низких температурах.

Что такое криоглобулинемия?

Криоглобулины — это аномальные антитела, которые вырабатываются плазматическими клетками и растворяются в крови. Если температура опускается ниже нормальной температуры тела, криоглобулины образуют большие комплексы твердых частиц (преципитаты). Если температура повышается до нормальной температуры тела, они растворяются.

Формирование криоглобулинов (криоглобулинемия) происходит редко. В большинстве случаев образование криоглобулинов вызвано соответствующим сопутствующим заболеванием. Такие расстройства включают злокачественные заболевания, такие, как макроглобулинемия и хронический лимфолейкоз, аутоиммунные расстройства, такие, как системная красная волчанка (волчанка), и инфицирование такими организмами, как вирус гепатита С. В редких случаях причину образования криоглобулинов обнаружить не удается.

Преципитаты криоглобулинов могут инициировать воспаление кровеносных сосудов (васкулит), которое приводит к возникновению различных симптомов (таких как кровоподтеки, боли в суставах и слабость). Васкулиты могут поражать печень и почки. У некоторых пациентов масштабы таких поражений могут увеличиваться, переходя в печеночную или почечную недостаточность, и приводить к смерти.

У больных с криоглобулинемией также может наблюдаться повышенная чувствительность к холоду или синдром Рейно, при котором кисти рук и стопы при замерзании становятся очень болезненными и белеют.

Предотвратить развитие васкулитов помогает избегание пониженных температур. Сократить образование криоглобулинов может лечение обусловливающего такое состояние расстройства. Например, использование интерферона-альфа для лечения вируса гепатита C помогает снизить образование криоглобулинов. Целесообразным может быть удаление большого количества плазмы (жидкой части крови) плюс переливание плазмы (плазмаферез), особенно в сочетании с интерфероном.

Диагностика

  • Анализы крови

  • Дополнительные лабораторные анализы

При подозрении на макроглобулинемию выполняются анализы крови. Три наиболее информативных анализа — это электрофорез белков сыворотки крови, измерение уровней иммуноглобулинов и иммуноэлектрофорез (процесс, посредством которого белки отделяют от плазмы и идентифицируют с помощью поддающихся обнаружению иммунологических реакций, в которые они вступают). У пациентов с макроглобулинемией часто встречаются специфические мутации в особом гене, MYD88.

Также врачи могут проводить другие лабораторные анализы. К примеру, врачи могут обследовать образец крови, чтобы определить, соответствует ли норме содержащееся в нем количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Кроме того, часто проводится анализ на вязкость сыворотки, позволяющий определить густоту крови. Анализ свертывания крови может продемонстрировать отклонение от нормы, а другие анализы могут выявить наличие криоглобулинов. При исследовании образца мочи могут обнаружиться белки Бенс-Джонса (фрагменты аномальных антител). Биопсия костного мозга позволяет выявить повышенное количество лимфоцитов и плазматических клеток, что помогает подтвердить диагноз макроглобулинемии и отличить это расстройство от множественной миеломы.

Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить уменьшение плотности костной ткани (остеопороз). Компьютерная томография (КТ) может выявить увеличение селезенки, печени или лимфатических узлов.

Лечение

  • Кортикостероиды

  • Химиотерапия

  • Другие препараты, воздействующие на иммунную систему

  • Плазмаферез

  • Ибрутиниб

Часто лечение не требуется в течение многих лет. Однако кортикостероиды часто приносят пользу, поскольку изменяют белковый состав клеток, вызывая повреждение или гибель опухолевых клеток.

Химиотерапия (как правило, с применением хлорамбуцила или флударабина) позволяет замедлить рост аномальных плазматических клеток. В некоторых случаях используются другие химиотерапевтические препараты (такие как мелфалан или циклофосфамид), кортикостероиды или их комбинации.

Кроме того, эффективными могут оказаться и другие лекарственные препараты, действие которых отличается от действия препаратов для химиотерапии. Моноклональное антитело ритуксимаб успешно замедляет рост аномальных плазматических клеток. Талидомид, леналидомид, помалидомид, бортезомиб, карфилзомиб, ибрутиниб и иделалисиб также позволяют добиваться определенного успеха, особенно в том случае, если они применяются вместе с кортикостероидами и/или химиотерапией.

Больным со сгущением крови требуется немедленное лечение методом плазмафереза — процедуры, при которой берут кровь и удаляют из нее аномальные антитела, а эритроциты возвращают человеку. Такая процедура требуется только небольшому количеству больных с макроглобулинемией, однако таким больным часто требуются повторные процедуры.

Заболевание остается неизлечимым, однако выживаемость пациентов обычно составляет 7–10 лет.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Спленэктомия
Видео
Спленэктомия
Селезенка является относительно хрупким органом, расположенным в верхнем левом квадранте брюшной полости, позади желудка. Она помогает вырабатывать...
Острый лимфолейкоз
Видео
Острый лимфолейкоз
Внутри полостей в костях содержится губчатая сердцевина, называемая костным мозгом. Именно здесь вырабатываются стволовые клетки. Стволовые...

Последнее

НАВЕРХ