Макроглобулинемия

У многих больных с макроглобулинемией симптомы отсутствуют и расстройство обнаруживается случайно, когда стандартные анализы крови показывают повышенный уровень белков.

У других людей симптомы появляются из-за того, что большое количество макроглобулинов делает кровь более густой (синдром повышенной вязкости крови): это затрудняет поступление крови в кожу, пальцы кистей и стоп, нос и головной мозг. К таким симптомам относятся кровотечения из кожи и слизистых оболочек (например, из слизистой оболочки рта, носа или пищеварительного тракта), утомляемость, слабость, головные боли, дезориентация, головокружения и даже кома. Более вязкая кровь также может усугублять болезни сердца и вызывать повышение внутричерепного давления. Крошечные кровеносные сосуды, расположенные внутри глаз, могут переполняться кровью и кровоточить, что приводит к повреждению сетчатки и ухудшению зрения.

Кроме того, у больных с макроглобулинемией также может наблюдаться увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки из-за проникновения в них злокачественных плазматических клеток. Повторяющиеся бактериальные инфекции, возникающие из-за недостаточной выработки нормальных антител, могут вызывать повышение температуры и озноб. Анемия, которая может приводить к слабости и утомляемости, возникает, если злокачественные плазматические клетки препятствуют выработке нормальных кроветворных клеток в костном мозге. Проникновение злокачественных плазматических клеток в кости может приводить к уменьшению плотности костной ткани (остеопорозу Остеопороз Остеопороз — состояние, при котором снижение плотности костей приводит к уменьшению их прочности, при этом риск переломов возрастает. Старение, недостаток эстрогенов, низкое поступление витамина... Прочитайте дополнительные сведения ), что снижает прочность костей и увеличивает риск переломов.

У некоторых больных развивается состояние так называемой криоглобулинемии Криоглобулинемия Состояния, являющиеся причиной появления аномальных белков или аномального количества определенных нормальных белков, могут приводить к тому, что кровеносные сосуды становятся более хрупкими... Прочитайте дополнительные сведения . Криоглобулинемия связана с формированием и развитием антител, которые вызывают закупорку кровеносных сосудов при низких температурах.

При подозрении на макроглобулинемию выполняются анализы крови. Три наиболее информативных анализа — это электрофорез белков сыворотки крови, измерение уровней иммуноглобулинов и иммуноэлектрофорез (процесс, посредством которого белки отделяют от плазмы Плазма Основные компоненты крови включают: Плазма Эритроциты лейкоциты; Тромбоциты Прочитайте дополнительные сведения и идентифицируют с помощью поддающихся обнаружению иммунологических реакций, в которые они вступают). У пациентов с макроглобулинемией часто встречаются специфические мутации в особом гене, MYD88 (ген первичного ответа миелоидной дифференциации).

Также врачи могут проводить другие лабораторные анализы. К примеру, врачи могут обследовать образец крови, чтобы определить, соответствует ли норме содержащееся в нем количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Кроме того, часто проводится анализ на вязкость сыворотки, позволяющий определить густоту крови. Анализ свертывания крови может продемонстрировать отклонение от нормы, а другие анализы могут выявить наличие криоглобулинов. При исследовании образца мочи могут обнаружиться белки Бенс-Джонса (фрагменты аномальных антител). Биопсия костного мозга Исследование костного мозга Эритроциты, большая часть лейкоцитов и тромбоциты вырабатываются в костном мозге, мягкой жировой ткани внутри костных полостей. В некоторых случаях для определения причины появления патологических... Прочитайте дополнительные сведения позволяет выявить повышенное количество лимфоцитов и плазматических клеток, что помогает подтвердить диагноз макроглобулинемии и отличить это расстройство от множественной миеломы Множественная миелома Множественная миелома — это злокачественное заболевание плазматических клеток, при котором аномальные плазматические клетки неконтролируемо размножаются в костном мозге и иногда в других частях... Прочитайте дополнительные сведения .

Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить уменьшение плотности костной ткани (остеопороз Остеопороз Остеопороз — состояние, при котором снижение плотности костей приводит к уменьшению их прочности, при этом риск переломов возрастает. Старение, недостаток эстрогенов, низкое поступление витамина... Прочитайте дополнительные сведения ). Компьютерная томография (КТ) может выявить увеличение селезенки, печени или лимфатических узлов.

Часто лечение не требуется в течение многих лет. Однако, когда необходимо лечение, кортикостероиды часто приносят пользу, поскольку изменяют белковый состав клеток, вызывая повреждение или гибель опухолевых клеток.

Химиотерапия (как правило, с применением хлорамбуцила или флударабина) позволяет замедлить рост аномальных плазматических клеток. В некоторых случаях используются другие химиотерапевтические препараты (такие как бендамустин, мелфалан или циклофосфамид), кортикостероиды или их комбинации.

Кроме того, эффективными могут оказаться и другие лекарственные препараты, действие которых отличается от действия препаратов для химиотерапии. Моноклональное антитело ритуксимаб успешно замедляет рост аномальных плазматических клеток. Другие лекарственные препараты, которые по-разному влияют на иммунную систему, включают талидомид, леналидомид, помалидомид, бортезомиб, карфилзомиб, ибрутиниб, акалабрутиниб, занубрутиниб, иделалисиб и эверолимус, и применяются с некоторой успешностью, особенно если они используются с кортикостероидами и/или химиотерапией.

Больным со сгущением крови требуется немедленное лечение методом плазмафереза Плазмаферез При аферезе у человека забирают кровь, а затем возвращают после удаления из нее различных компонентов. Аферез можно использовать для: получения нормальных компонентов крови от донора, чтобы... Прочитайте дополнительные сведения — процедуры, при которой берут кровь и удаляют из нее аномальные антитела, а эритроциты возвращают человеку. Такая процедура требуется только небольшому количеству больных с макроглобулинемией, однако таким больным часто требуются повторные процедуры.

Заболевание остается неизлечимым, однако выживаемость пациентов обычно составляет 7–10 лет после постановки диагноза.