Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Лимфома Ходжкина

(Ходжкинская лимфома, болезнь Ходжкина)

Авторы:

Thomas E. Witzig

, MD, Mayo Medical School

Последний полный пересмотр/исправление май 2018| Последнее изменение содержания июн 2018
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Лимфома Ходжкина — это тип лимфомы, характеризующийся присутствием особой разновидности злокачественных клеток, которые называют клетками Рид-Штернберга.

  • Причина не известна.

  • Лимфатические узлы увеличиваются, но обычно не вызывают болезненных ощущений.

  • Могут развиваться другие симптомы, такие как повышение температуры, зуд и учащенное дыхание, в зависимости от того, в какой части организма растут злокачественные клетки.

  • Для постановки диагноза необходима биопсия лимфатических узлов.

  • Для лечения используются химиотерапия, химиоиммунотерапия и лучевая терапия.

  • Большинство больных удается излечить.

Лимфомы — это злокачественные опухоли из особого типа лейкоцитов, которые называют лимфоцитами. Эти клетки помогают бороться с инфекциями. Лимфомы могут развиваться из B-лимфоцитов или из T-лимфоцитов. T-лимфоциты играют важную роль в регулировании иммунной системы и борьбе с вирусными инфекциями. B-лимфоциты вырабатывают антитела.

В Соединенных Штатах ежегодно регистрируется около 9000 новых случаев лимфомы Ходжкина. У мужчин заболевание встречается чаще, чем у женщин: в среднем на три случая заболевания у мужчин приходится два случая заболевания у женщин. Лимфома Ходжкина редко встречается у людей в возрасте до 10 лет. Это заболевание наиболее распространено у людей в возрасте от 15 до 40 лет и старше 60 лет.

Причины

Причина развития лимфомы Ходжкина неизвестна, но определенную роль может играть воздействие некоторых вирусов и бактерий. Предполагаемые инфекционные возбудители лимфомы Ходжкина включают вирус Эпштейна-Барр, микобактерию туберкулеза (вызывающую туберкулез), вирус герпеса 6 типа и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Также может существовать наследственная связь. Хотя есть семьи, в которых лимфома Ходжкина имеется у нескольких человек, это заболевание не является заразным. Рутинный скрининг детей или братьев и сестер не рекомендуется.

Риск лимфомы Ходжкина повышается при следующих состояниях:

Симптомы

Больные лимфомой Ходжкина обычно обнаруживают у себя один или несколько увеличенных лимфатических узлов, которые чаще всего появляются на шее, но иногда располагаются в подмышечных впадинах или паху. В редких случаях увеличенные лимфатические узлы обычно не вызывают болезненных ощущений, но иногда они могут болеть в течение нескольких часов после употребления человеком алкогольных напитков.

В некоторых случаях у больных с лимфомой Ходжкина наблюдается повышение температуры, потливость по ночам и потеря массы тела. Также у них могут появляться зуд и утомляемость. У некоторых больных может возникать необычная лихорадка, при которой повышение температуры на несколько дней перемежается с нормальной или пониженной температурой в течение нескольких дней или недель. Это состояние иногда называют лихорадкой Пеля-Эбштейна. Также могут развиваться другие симптомы, зависящие от того, в какой части организма локализуются злокачественные клетки. К примеру, увеличенные лимфатические узлы в грудной клетке могут частично сужать и раздражать дыхательные пути, что приводит к появлению кашля, ощущения дискомфорта в области грудной клетки или учащенного дыхания. Увеличение селезенки или лимфатических узлов в брюшной полости может приводить к появлению ощущения дискомфорта в области живота.

Таблица
icon

Симптомы лимфомы Ходжкина

Симптомы*

Причина

Слабость и утомляемость, появляющиеся из-за слишком малого количества эритроцитов (анемии)

Инфекция и повышение температуры, появляющиеся из-за слишком малого количества лейкоцитов

Кровотечение, появляющееся из-за слишком малого количества тромбоцитов

Возможно появление боли в костях при поражении кости

Лимфомные клетки поражают костный мозг.

Потеря мышечной силы

Осиплость голоса

Увеличенные лимфатические узлы оказывают давление на нервы в спинном мозге или нервы оказывают давление на голосовые связки.

Лимфомные клетки блокируют отток желчи из печени.

Припухание ног и стоп (лимфатический отек)

Лимфомные клетки блокируют отток лимфы из ног.

Кашель и учащенное дыхание

Лимфомные клетки поражают легкие.

Пониженная способность противостоять инфекциям и повышенная восприимчивость к грибковым и вирусным инфекциям

Лимфомные клетки продолжают распространяться по организму.

*У некоторых из этих симптомов может быть несколько причин.

Диагностика

  • Биопсия лимфатического узла

Врачи могут заподозрить наличие лимфомы Ходжкина, если при отсутствии явной инфекции наблюдается устойчивое и болезненное увеличение лимфатических узлов, сохраняющееся в течение нескольких недель. Подозрения усиливаются, если увеличение лимфатических узлов сопровождается повышением температуры, ночной потливостью и потерей массы тела. Быстрое и болезненное увеличение лимфатических узлов, которое может встречаться при простуде или инфекции, нетипично для лимфомы Ходжкина. Иногда увеличенные лимфатические узлы, располагающиеся глубоко в грудной клетке или брюшной полости, могут быть неожиданной находкой при проведении рентгена грудной клетки или КТ в связи с другим заболеванием.

Отклонения, выявленные при подсчете количества клеток крови или проведении других анализов крови, также могут подтвердить подозрения. Но для подтверждения диагноза нужно провести биопсию увеличенного лимфатического узла, чтобы определить, является ли он аномальным и присутствуют ли в нем клетки Рид — Штернберга. Клетки Рид — Штернберга представляют собой большие злокачественные клетки, имеющие больше одного ядра (структуры внутри клетки, в которой содержится генетический материал этой клетки). Эту отличительную особенность можно обнаружить при исследовании взятого с помощью биопсии образца ткани лимфатического узла под микроскопом.

Тип биопсии зависит от того, какой именно лимфатический узел увеличен, а также от требуемого количества ткани. Врачам необходимо взять ткань в количестве, достаточном для того, чтобы отличить лимфому Ходжкина от других расстройств, которые могут быть причиной увеличения лимфатического узла, включая неходжкинские лимфомы, инфекции, воспаление или другие типы злокачественных заболеваний.

Лучший способ получить достаточное количество ткани — это эксцизионная биопсия, при проведении которой для извлечения образца лимфатического узла делается небольшой разрез. В некоторых случаях, когда увеличенный лимфатический узел находится недалеко от поверхности тела, необходимое количество ткани можно получить через кожу путем введения в лимфатический узел полой иглы (под контролем ультразвука или КТ) (толстоигольной биопсии). Если увеличенный лимфоузел располагается в глубине брюшной полости или грудной клетки, для получения фрагмента ткани может потребоваться хирургическая операция.

Определение стадии

  • Визуализирующие исследования

  • Иногда биопсия костного мозга

Перед началом лечения врачам необходимо установить, степень распространения лимфомы в организме, то есть определить стадию заболевания. От стадии зависит выбор конкретного варианта лечения и прогнозы. Даже если при первичном обследовании был выявлен только один увеличенный лимфатический узел, то при проведении процедур, позволяющих установить, распространилась ли лимфома в организме и если да, то какие части организма поражены (то есть определить стадию), может обнаружиться, что заболевание имеет гораздо более серьезную форму.

Различают четыре стадии заболевания (I, II, III и IV), зависящие от масштабов распространения. Чем выше номер стадии, тем сильнее распространилась лимфома в организме. Каждая из стадий делится на подтипы в зависимости от того, отсутствует (A) или присутствует (B) один или несколько следующих симптомов:

  • Повышение температуры по невыясненной причине (более 37,5° C в течение 3 дней подряд)

  • ночные поты;

  • Потеря массы тела по невыясненной причине (более 10% массы тела за предыдущие 6 месяцев)

К примеру, если у человека с лимфомой стадии II наблюдается потливость по ночам, его диагноз звучит как лимфома Ходжкина стадии IIB.

Для определения стадии или оценки лимфомы Ходжкина используется ряд процедур. В стандартном порядке выполняются обычные анализы крови, включая функциональные печеночные и почечные пробы, анализы на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирусный гепатит B и гепатит C, а также компьютерная томография (КТ) грудной клетки, брюшной полости и органов малого таза. КТ довольно точно выявляет увеличенные лимфатические узлы и позволяет определить, распространилась ли лимфома в печень и другие органы.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с компьютерной томографией (комбинированная ПЭТ-КТ) — это самая чувствительная методика для определения стадии лимфомы Ходжкина и оценки ответа на лечение. ПЭТ позволяет распознавать живую ткань, поэтому врачи могут использовать эту методику визуализации, чтобы отличить рубцовую ткань от активной лимфомы Ходжкина после того, как больной получит лечение (хотя ПЭТ не всегда дает точные результаты, поскольку воспаление тоже можно обнаружить на ПЭТ).

Если проведение комбинированной ПЭТ-КТ невозможно, вместо нее выполняется КТ грудной клетки, брюшной полости, таза и костей с контрастированием плюс биопсия костного мозга. Прочие обследования, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) головного или спинного мозга, выполняются при наличии симптомов со стороны нервной системы.

Большинству больных с лимфомой Ходжкина не требуется хирургическое вмешательство для определения того, распространилось ли заболевание на брюшную полость, поскольку ПЭТ обеспечивает достаточную точность диагностики, а также потому, что все больные с таким заболеванием получают химиотерапию, которая воздействует на лимфому независимо от ее локализации.

Таблица
icon

Стадии лимфомы Ходжкина

Стадия

Масштабы распространения

Вероятность излечения*

I

Распространение ограничивается одним районом лимфатических узлов

Более 80%

II

Поражены по меньшей мере два региона лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы над или под диафрагмой, например, несколько увеличенных лимфатических узлов на шее и несколько в подмышечной впадине

Более 80%

III

Поражены селезенка и/или регионы лимфатических узлов выше и ниже диафрагмы (например, несколько увеличенных лимфатических узлов на шее и несколько в паху)

От 70 до 80%

Внутривенное вливание

Поражены другие части организма (например, костный мозг, легкие или печень), а также лимфатические узлы

Более 50%

*Заболевание не рецидивирует в течение 5 лет.

Район лимфатических узлов — это участок организма с группой лимфатических узлов, в которые отводится лимфа.

Лечение и прогнозы

  • Химиотерапия

  • Лучевая терапия

  • Хирургическое вмешательство

  • В некоторых случаях пересадка стволовых клеток

В большинстве случаев лимфому Ходжкина можно вылечить при помощи химиотерапии (в сочетании с лучевой терапией или без нее).

Химиотерапия применяется на всех стадиях заболевания. Как правило, врачи используют несколько препаратов для химиотерапии. Существуют различные комбинации таких препаратов. После химиотерапии может проводиться лучевая терапия пораженных опухолью областей (лучевая терапия, во время которой воздействие оказывается только на пораженные участки тела и не затрагивает здоровые области). Лучевая терапия часто проводится на амбулаторной основе и продолжается от 3 до 4 недель.

При помощи химиотерапии или сочетания химиотерапии и лучевой терапии, удается излечить около 85% больных с заболеванием в стадии I или II. Вероятность излечения у больных с заболеванием в стадии III варьирует от 70 до 80%. Вероятность излечения у больных с заболеванием в стадии IV не так высока, но составляет более 50%.

Химиотерапия существенно повышает шансы на выздоровление, но может приводить к возникновению серьезных побочных эффектов. Препараты могут вызывать:

  • временное или постоянное бесплодие;

  • повышенный риск инфекций;

  • потенциальное поражение других органов, таких как сердце или легкие;

  • обратимое выпадение волос.

Стратегия ведения пациентов перед началом лечения

Перед лечением, если это применимо, мужчинам следует предложить сохранение спермы в банке спермы, а женщинам следует обсудить варианты сохранения фертильности со своими онкологами и специалистом по вопросам репродуктивного здоровья.

Стратегия ведения пациентов после лечения

После лучевой терапии увеличивается риск появления злокачественных опухолей (например, опухолей легких, груди или желудка) через 10 или более лет после терапии в органах, подвергавшихся облучению. У некоторых больных через несколько лет после успешного лечения лимфомы Ходжкина могут появляться неходжкинские лимфомы и лейкозы. Их появление не зависит от типа назначенного лечения.

Больных, у которых после первичной терапии было достигнуто состояние ремиссии (состоянии, при котором заболевание находится под контролем), но потом случился рецидив (повторное появление лимфомных клеток), по-прежнему можно излечить при помощи терапии второй линии. Вероятность излечения больных с рецидивом составляет по меньшей мере 50%. Вероятность излечения больных, у которых рецидив случился в течение первых 12 месяцев после первичной терапии, несколько ниже, а больных, у которых рецидив случился позднее — несколько выше.

Для лечения больных с рецидивом после первичной терапии обычно используется резервная химиотерапия («химиотерапия спасения»), за которой следуют высокодозная химиотерапия и трансплантация аутологичных стволовых клеток, которая подразумевает использование собственных стволовых клеток пациента. Как правило, высокодозная химиотерапия с пересадкой стволовых клеток является безопасной процедурой: риск летального исхода в результате такого лечения составляет менее 1–2%. У лиц с рецидивами для лечения также используются более новые препараты. Эти препараты относятся к классу так называемых иммунотерапевтических препаратов и представляют собой антитела, атакующие опухолевые клетки.

В течение 5 лет после завершения лечения больные выполняют регулярные обследования у врача и сдают анализы, позволяющие отследить рецидив лимфомы (диспансерное наблюдение за пациентами после лечения). Обследования обычно включают анализы крови, КТ грудной клетки и органов малого таза. Если больной получал лучевую терапию, врачи также выполняют такие обследования, как маммография или магнитно-резонансная томография (МРТ) молочной железы и обследование щитовидной железы, позволяющие определить, не возникла ли новая злокачественная опухоль в этих органах.

Дополнительная информация

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Хронический миелоидный лейкоз
Видео
Хронический миелоидный лейкоз
Внутри полостей в костях содержится губчатая сердцевина, называемая костным мозгом. Именно здесь вырабатываются стволовые клетки. Стволовые...
Острый лимфолейкоз
Видео
Острый лимфолейкоз
Внутри полостей в костях содержится губчатая сердцевина, называемая костным мозгом. Именно здесь вырабатываются стволовые клетки. Стволовые...

Последнее

НАВЕРХ