Лимфома Ходжкина — это рак одного из типов лейкоцитов (так называемых лимфоцитов), который отличается от других лимфом присутствием особой разновидности злокачественных клеток, называемых клетками Рид-Штернберга.
Причина неизвестна.
Лимфатические узлы увеличиваются, но обычно не вызывают болезненных ощущений.
Могут развиваться другие симптомы, такие как повышение температуры, зуд и учащенное дыхание, в зависимости от того, в какой части организма растут злокачественные клетки.
Для постановки диагноза необходима биопсия лимфатических узлов.
Для лечения используется химиотерапия, комбинация химиотерапии и иммунотерапии, а также лучевая терапия.
Большинство больных удается излечить.
(См. также Общие сведения о лимфоме и Неходжкинская лимфома).
Лимфомы — это злокачественные опухоли из особого типа лейкоцитов, которые называют лимфоцитами. Эти клетки помогают бороться с инфекциями. Лимфомы могут развиваться из B- или T-лимфоцитов — двух основных типов лимфоцитов. T-лимфоциты играют важную роль в регулировании иммунной системы и борьбе с вирусными инфекциями. В-лимфоциты вырабатывают антитела, которые играют важную роль в борьбе с некоторыми инфекциями.
В Соединенных Штатах Америки ежегодно регистрируется около 8500 новых случаев лимфомы Ходжкина. У мужчин заболевание встречается чаще, чем у женщин: в среднем на три случая заболевания у мужчин приходится два случая заболевания у женщин. Лимфома Ходжкина редко встречается у людей в возрасте до 10 лет. Это заболевание наиболее распространено у людей в возрасте от 15 до 40 лет и старше 60 лет.
Причины лимфомы Ходжкина
Причина лимфомы Ходжкина неизвестна, но у некоторых больных определенную роль может сыграть вирус Эпштейна-Барр. Также может существовать наследственная связь. Хотя есть семьи, в которых лимфома Ходжкина имеется у нескольких человек, это заболевание не является заразным. Генетические скрининговые анализы не проводятся, а рутинный скрининг детей или братьев и сестер не рекомендуется.
Риск лимфомы Ходжкина повышается при следующих состояниях:
наследственные иммунодефицитные синдромы, такие как атаксия-телеангиэктазия, синдром Кляйнфельтера, синдром Чедиака-Хигаси и синдром Вискотта-Олдрича;
приобретенный иммунодефицит, вызванный заболеваниями, такими как ВИЧ-инфекция, или препаратами, используемыми после трансплантации паренхиматозных органов;
аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, целиакия, синдром Шегрена и системная красная волчанка.
Симптомы лимфомы Ходжкина
Больные лимфомой Ходжкина обычно обнаруживают у себя один или несколько увеличенных лимфатических узлов, которые чаще всего появляются на шее, но иногда располагаются в подмышечных впадинах или паху. В редких случаях увеличенные лимфатические узлы обычно не вызывают болезненных ощущений, но иногда они могут болеть в течение нескольких часов после употребления человеком алкогольных напитков.
В некоторых случаях у больных с лимфомой Ходжкина наблюдается повышение температуры, потливость по ночам и потеря массы тела. Также у них могут появляться зуд и утомляемость. У некоторых больных может возникать необычная лихорадка, при которой повышение температуры на несколько дней перемежается с нормальной или пониженной температурой в течение нескольких дней или недель. Это состояние иногда называют лихорадкой Пеля-Эбштейна. Также могут развиваться другие симптомы, зависящие от того, в какой части организма локализуются злокачественные клетки. К примеру, увеличенные лимфатические узлы в грудной клетке могут частично сужать и раздражать дыхательные пути, что приводит к появлению кашля, ощущения дискомфорта в области грудной клетки или учащенного дыхания. Увеличение селезенки или лимфатических узлов в брюшной полости может приводить к появлению ощущения дискомфорта в области живота.
Диагностика лимфомы Ходжкина
Биопсия лимфатического узла
Врачи могут заподозрить наличие лимфомы Ходжкина, если при отсутствии явной инфекции наблюдается устойчивое и болезненное увеличение лимфатических узлов, сохраняющееся в течение нескольких недель. Подозрения усиливаются, если увеличение лимфатических узлов сопровождается повышением температуры, ночной потливостью и потерей массы тела. Быстрое и болезненное увеличение лимфатических узлов, которое может встречаться при простуде или инфекции, нетипично для лимфомы Ходжкина. Иногда увеличенные лимфатические узлы, располагающиеся глубоко в грудной клетке или брюшной полости, могут быть неожиданной находкой при проведении рентгенологического исследования грудной клетки или компьютерной томографии (КТ) в связи с другим заболеванием.
Отклонения, выявленные при подсчете количества клеток крови или проведении других анализов крови, также могут подтвердить подозрения. Но для подтверждения диагноза нужно провести биопсию увеличенного лимфатического узла, чтобы определить, является ли он аномальным и присутствуют ли в нем клетки Рид — Штернберга. Клетки Рид-Штернберга представляют собой большие злокачественные клетки, имеющие более одного ядра (структуры внутри клетки, в которой содержится генетический материал этой клетки). Эту отличительную особенность можно обнаружить при исследовании взятого с помощью биопсии образца ткани лимфатического узла под микроскопом.
Тип биопсии зависит от того, какой именно лимфатический узел увеличен, а также от требуемого количества ткани. Врачу необходимо взять ткань в количестве, достаточном для дифференциальной диагностики лимфомы Ходжкина и других расстройств, которые могут быть причиной увеличения лимфоузла, включая неходжкинские лимфомы, инфекции, воспаление или другие типы злокачественных заболеваний.
Лучший способ получить достаточное количество ткани — это эксцизионная биопсия, при проведении которой для извлечения образца лимфатического узла делается небольшой разрез. В некоторых случаях, когда увеличенный лимфатический узел находится недалеко от поверхности тела, необходимое количество ткани можно получить через кожу путем введения в лимфатический узел полой иглы (под контролем ультразвука или КТ) (толстоигольной биопсии). Если увеличенный лимфоузел располагается в глубине брюшной полости или грудной клетки, для получения фрагмента ткани может потребоваться хирургическая операция.
Определение стадии лимфомы Ходжкина
Визуализирующие исследования
Иногда биопсия костного мозга
Перед началом лечения врачам необходимо установить, степень распространения лимфомы в организме, то есть определить стадию заболевания. Выбор тактики лечения и ожидаемый результат лечения (прогноз) зависят от множества факторов, включая стадию. Даже если при первичном обследовании был выявлен только один увеличенный лимфатический узел, то при проведении процедур, позволяющих установить, распространилась ли лимфома в организме и если да, то какие части организма поражены (то есть определить стадию), может обнаружиться, что заболевание имеет гораздо более серьезную форму.
Различают четыре стадии заболевания (I, II, III и IV), зависящие от масштабов распространения. Чем выше номер стадии, тем сильнее распространилась лимфома в организме. Ограниченным считается заболевание I и II стадии; распространенным считается заболевание III и IV стадии. Для стадий I и II, если лимфома Ходжкина поражает орган за пределами лимфатической системы, она классифицируется как стадия IE или IIE. Термин массивное поражение используется в том случае, если в грудной клетке определяется новообразование размерами более 10 см (около 4 дюймов).
Каждая из стадий делится на подтипы в зависимости от того, отсутствует (A) или присутствует (B) один или несколько следующих симптомов:
повышение температуры по невыясненной причине (более 37,5° C в течение 3 дней подряд);
ночная потливость.
потеря массы тела по невыясненной причине (более 10% массы тела за предыдущие 6 месяцев).
К примеру, если у человека с лимфомой стадии II наблюдается потливость по ночам, его диагноз звучит как лимфома Ходжкина стадии IIB.
Для определения стадии или оценки лимфомы Ходжкина используется ряд процедур. В стандартном порядке выполняются обычные анализы крови, включая функциональные печеночные и почечные пробы, анализы на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирусный гепатит B и гепатит C, а также визуализация с помощью компьютерной томографии (КТ) в сочетании с позитронно-эмиссионной томографией (ПЭТ) шеи, грудной клетки, брюшной полости и органов малого таза.
Комбинированная ПЭТ-КТ — это самая чувствительная методика для определения стадии лимфомы Ходжкина и оценки ответа на лечение. ПЭТ позволяет распознавать живую ткань, поэтому врачи могут использовать эту методику визуализации, чтобы отличить рубцовую ткань от активной лимфомы Ходжкина после того, как больной получит лечение (хотя ПЭТ не всегда дает точные результаты, поскольку воспаление тоже можно обнаружить на ПЭТ).
Если проведение комбинированной ПЭТ-КТ невозможно, вместо нее выполняется КТ шеи, грудной клетки, брюшной полости, таза и костей с контрастированием плюс биопсия костного мозга. Прочие обследования, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) головного или спинного мозга, выполняются при наличии симптомов со стороны нервной системы.
Большинству больных с лимфомой Ходжкина не требуется хирургическое вмешательство для определения того, распространилось ли заболевание на брюшную полость, поскольку ПЭТ обеспечивает достаточную точность диагностики, а также потому, что все больные с таким заболеванием получают химиотерапию, которая воздействует на лимфому независимо от ее локализации.
Лечение лимфомы Ходжкина
химиотерапию.
лучевая терапия;
Хирургическое вмешательство;
в некоторых случаях пересадка стволовых клеток.
В большинстве случаев лимфому Ходжкина можно вылечить при помощи химиотерапии (в сочетании с лучевой терапией или без нее).
Стратегия ведения пациентов перед началом лечения
Перед лечением, если это применимо, мужчинам следует предложить сохранение спермы в банке спермы, а женщинам следует обсудить варианты сохранения фертильности со своими онкологами и специалистом по вопросам репродуктивного здоровья.
Химиотерапия с или без лучевой терапии
Химиотерапия применяется на всех стадиях заболевания. Как правило, врач назначает несколько препаратов для химиотерапии. Могут использоваться несколько комбинаций препаратов, которые могут включать иммунотерапию. Иммунотерапевтические препараты, в состав которых входят антитела, атакующие опухолевые клетки. После химиотерапии может проводиться лучевая терапия пораженных опухолью областей (лучевая терапия, во время которой воздействие оказывается только на пораженные участки тела и не затрагивает здоровые области). Лучевая терапия часто проводится на амбулаторной основе и продолжается от 3 до 4 недель.
При помощи химиотерапии или сочетания химиотерапии и лучевой терапии, удается излечить около 85% больных с заболеванием в стадии I или II. Вероятность излечения у больных с заболеванием в стадии III варьирует от 70 до 80%. Вероятность излечения у больных с заболеванием в стадии IV не так высока, но составляет более 60 %.
Химиотерапия существенно повышает шансы на выздоровление, но может приводить к возникновению серьезных побочных эффектов. Препараты могут вызывать:
временное или постоянное бесплодие;
повышенный риск инфекций;
потенциальное поражение других органов, таких как сердце или легкие;
обратимое выпадение волос.
Стратегия ведения пациентов после лечения
После лучевой терапии увеличивается риск появления злокачественных опухолей (например, опухолей легких, груди или желудка) через 10 или более лет после терапии в органах, подвергавшихся облучению. У некоторых больных через несколько лет после успешного лечения лимфомы Ходжкина могут появляться неходжкинские лимфомы и лейкозы. Их появление не зависит от типа назначенного лечения.
Больных, у которых после первичной терапии было достигнуто состояние ремиссии (состоянии, при котором заболевание находится под контролем), но потом случился рецидив (повторное появление лимфомных клеток), по-прежнему можно излечить при помощи других препаратов. Вероятность излечения больных с рецидивом составляет по меньшей мере 50%. Вероятность излечения больных, у которых рецидив случился в течение первых 12 месяцев после первичной терапии, несколько ниже, а больных, у которых рецидив случился позднее — несколько выше.
Для лечения больных с рецидивом после первичной терапии обычно используется резервная химиотерапия («химиотерапия спасения»), за которой следуют высокодозная химиотерапия и трансплантация аутологичных стволовых клеток, которая подразумевает использование собственных стволовых клеток пациента. Как правило, высокодозная химиотерапия с пересадкой стволовых клеток является безопасной процедурой: риск летального исхода в результате такого лечения составляет менее 1–2%. У лиц с рецидивами для лечения также используются иммунотерапевтические препараты.
В течение 5 лет после завершения лечения больные выполняют регулярные обследования у врача и сдают анализы, позволяющие отследить рецидив лимфомы (диспансерное наблюдение за пациентами после лечения). Обследования обычно включают анализы крови, КТ грудной клетки и органов малого таза. Если больной получал лучевую терапию, врачи также выполняют такие обследования, как маммография или магнитно-резонансная томография (МРТ) молочной железы и обследование щитовидной железы, позволяющие определить, не возникла ли новая злокачественная опухоль в этих органах.
Дополнительная информация
Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данного ресурса.
Общество по борьбе с лейкозом и лимфомой: лимфома Ходжкина: исчерпывающая информация о лимфоме Ходжкина, включая диагностику, лечение и поддержку
