Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

Авторы:

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland, School of Medicine

Медицинский обзор июл 2022
Просмотреть профессиональную версию
Основная информация
Ресурсы по теме

Хронический лимфолейкоз — это, как правило, медленно прогрессирующее заболевание, при котором похожие на зрелые лимфоциты (тип лейкоцитов Лейкоциты Основные компоненты крови включают: Плазма Эритроциты лейкоциты; Тромбоциты Прочитайте дополнительные сведения Лейкоциты ) становятся злокачественными и постепенно замещают нормальные клетки в лимфатических узлах.

  • Симптомы у больных могут отсутствовать или быть неспецифическими, например, утомляемость, лихорадка, ночная потливость и непреднамеренная потеря веса.

  • Также у больных могут выявляться увеличенные лимфатические узлы и ощущение переполнения желудка из-за увеличения размеров селезенки.

  • Для постановки диагноза требуются анализы крови.

  • Лечение включает химиотерапевтические препараты, моноклональные антитела и (в некоторых случаях) лучевую терапию.

Более 3/4 случаев хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) приходится на больных старше 60 лет; у детей заболевание встречается крайне редко. ХЛЛ является наиболее распространенным типом лейкоза Общие сведения о лейкозе Лейкозы — это злокачественные заболевания лейкоцитов или клеток, из которых образуются лейкоциты. Лейкоциты образуются из стволовых клеток в костном мозге. В некоторых случаях их образование... Прочитайте дополнительные сведения в Северной Америке и Европе. Заболевание редко встречается в Японии и Юго-Восточной Азии. Это говорит о том, что определенную роль в его развитии играет генетика.

Количество атипичных похожих на зрелые лимфоцитов увеличивается в первую очередь в крови, костном мозге и лимфатических узлах. Затем атипичные лимфоциты распространяются на печень и селезенку, в результате чего оба этих органа увеличиваются в размерах.

В костном мозге злокачественные лимфоциты могут вытеснять нормальные кроветворные клетки, что приводит к снижению количества одного или нескольких из следующих типов клеток крови:

Злокачественные лимфоциты функционируют не так, как нормальные лимфоциты, и не вырабатывают антитела — белки, которые помогают организму бороться с инфекциями. Меньшее количество оставшихся здоровых лимфоцитов не всегда способны вырабатывать достаточное количество антител, что повышает вероятность развития инфекции. Кроме того, в некоторых случаях происходит сбой иммунной системы, которая в норме защищает человека от чужеродных организмов и веществ, в результате чего она начинает реагировать на нормальные ткани организма и разрушать их. Такая неадекватная иммунная активность может привести к разрушению эритроцитов, нейтрофилов или тромбоцитов.

Знаете ли Вы, что...

  • Хронический лимфолейкоз не возникает у детей.

Симптомы ХЛЛ

На ранних стадиях ХЛЛ у большинства больных отсутствуют симптомы, и заболевание диагностируется только по повышенному количеству лейкоцитов. Могут проявляться следующие поздние симптомы:

  • увеличенные лимфоузлы;

  • Утомляемость

  • Потеря аппетита

  • потерю веса.

  • ночная потливость.

  • Одышка при физической нагрузке

  • ощущение переполнения в брюшной полости, вызванное увеличением селезенки.

По мере прогрессирования ХЛЛ у человека может наблюдаться бледность и легко появляющиеся кровоподтеки. На поздних стадиях заболевания могут развиваться бактериальные, вирусные и грибковые инфекции, поскольку костный мозг вырабатывает меньше здоровых лейкоцитов для борьбы с инфекцией.

Диагностика ХЛЛ

  • Анализы крови

Иногда ХЛЛ обнаруживается случайно по результатам анализов крови, которые выполняются с другой целью и демонстрируют повышенное количество лимфоцитов. Также могут проводиться специализированные анализы крови (называемые проточной цитометрией и иммунофенотипированием), позволяющие выявить характеристики аномальных лимфоцитов. Кроме того, анализы крови позволяют обнаружить низкое количество эритроцитов, тромбоцитов и антител.

Прогноз при ХЛЛ

Обычно ХЛЛ прогрессирует медленно. Врачи определяют, насколько прогрессировало заболевание (определяют стадию), чтобы сделать прогноз относительно продолжительности жизни. При определении стадии учитывается несколько факторов, в том числе:

  • количество лимфоцитов в крови;

  • количество лимфоцитов в костном мозге;

  • размер селезенки;

  • размер печени;

  • количество эритроцитов в крови;

  • количество тромбоцитов в крови.

Люди с ХЛЛ ранней стадии часто проживают от 10 до 20 лет или дольше с момента постановки диагноза и на ранних стадиях обычно не нуждаются в лечении. Пациенты с низким уровнем эритроцитов (анемия Общее описание анемии Анемия — это состояние, характеризующееся низкими уровнями эритроцитов. Эритроциты содержат гемоглобин, белок, который позволяет переносить кислород из легких и доставлять его во все части организма... Прочитайте дополнительные сведения ) или низким количеством тромбоцитов (тромбоцитопения Общие сведения о тромбоцитопении Тромбоцитопения — это низкий уровень тромбоцитов в крови, который приводит к повышению риска кровотечения. Тромбоцитопения возникает в том случае, если костный мозг производит слишком мало тромбоцитов... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о тромбоцитопении ) нуждаются в более срочном лечении, а прогноз менее благоприятен. Как правило, смерть наступает оттого, что костный мозг больше не может производить достаточное количество нормальных клеток для транспорта кислорода, борьбы с инфекциями и предотвращения кровотечений.

По причинам, которые, вероятно, связаны с изменениями в иммунной системе, у больных с ХЛЛ существует большая вероятность развития других злокачественных заболеваний, таких как рак кожи Общие сведения о раке кожи Рак кожи является самой распространенной формой злокачественных новообразований. Рак кожи наиболее распространен среди людей, которые работают или занимаются спортом на открытом воздухе, и среди... Прочитайте дополнительные сведения или рак легких Общие сведения о раке кожи Рак кожи является самой распространенной формой злокачественных новообразований. Рак кожи наиболее распространен среди людей, которые работают или занимаются спортом на открытом воздухе, и среди... Прочитайте дополнительные сведения . ХЛЛ также может трансформироваться в более агрессивную форму злокачественной опухоли лимфатической системы (лимфому Общие сведения о лимфоме Лимфомы — это злокачественные опухоли лимфоцитов, развивающиеся в лимфатической системе и кроветворных органах. Лимфомы — это злокачественные опухоли из особого типа лейкоцитов, которые называют... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о лимфоме ).

Лечение ХЛЛ

  • Химиотерапию

  • Иммунотерапия

Поскольку ХЛЛ прогрессирует медленно, многие люди не нуждаются в лечении в течение многих лет. Врачи обычно откладывают начало лечения до тех пор, пока не произойдет одно или несколько из следующих событий:

  • Количество лимфоцитов начинает увеличиваться и вызывать специфические симптомы

  • Лимфатические узлы начинают увеличиваться

  • Уменьшается количество эритроцитов или тромбоцитов

Медикаментозное лечение ХЛЛ

Лекарственные препараты, включая химиотерапию Химиотерапию Химиотерапия заключается в применении лекарственных препаратов для уничтожения опухолевых клеток. Хотя идеальный препарат должен уничтожать опухолевые клетки без вреда для здоровых клеток, большинство... Прочитайте дополнительные сведения и иммунотерапию Иммунотерапия при раке Иммунотерапия используется, чтобы стимулировать иммунную систему организма для борьбы с онкологическими заболеваниями. Эти методы лечения нацелены на особые генетические характеристики опухолевых... Прочитайте дополнительные сведения (например, моноклональные антитела), помогают облегчить симптомы и уменьшить увеличившиеся лимфатические узлы и селезенку, но не позволяют вылечить заболевание. Лечение дает возможность сдерживать прогрессирование ХЛЛ в течение многих лет и часто может успешно применяться повторно при рецидивах лейкоза.

Стандартные комбинации препаратов, используемые для лечения ХЛЛ, отсутствуют. В случае B-клеточной ХЛЛ первичная фармакотерапия, как правило, включает такие лекарственные препараты, как флударабин и циклофосфамид, воздействующие на ДНК и уничтожающие злокачественные клетки. В настоящее время для лечения ХЛЛ также применяется химиотерапия и моноклональное антитело под названием ритуксимаб. Такое комбинированное лечение часто позволяет добиваться контроля ХЛЛ (в том числе ремиссии). Со временем в большинстве случаев ХЛЛ приобретает устойчивость к этим лекарственным препаратам. В таком случае рассматривается вариант лечения другими лекарственными препаратами или моноклональными антителами.

Ибрутиниб — это препарат, который обеспечивает длительную ремиссию у некоторых больных ХЛЛ. Он может использоваться для первоначального лечения, для лечения ХЛЛ с низкой вероятностью реакции на другие препараты, ХЛЛ с отсутствием ответа на лечение другими препаратами (рефрактерным) или рецидива ХЛЛ. Обинутузумаб можно применять у пожилых людей как с ХЛЛ, так и с другими заболеваниями. Иногда пациентам с рецидивом может быть выполнена трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток — это изъятие стволовых клеток (недифференцированных клеток) у здорового человека и их введение путем инъекции человеку, у которого имеется серьезное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения .

Лечение симптомов ХЛЛ

Анемию лечат с помощью переливаний крови Общее описание переливания крови Переливание крови — это перенос крови или компонента крови от одного здорового человека (донора) к больному человеку (реципиенту). Переливания выполняются для увеличения способности крови переносить... Прочитайте дополнительные сведения Общее описание переливания крови и (в некоторых случаях) инъекций эритропоэтина или дарбэпоэтина (лекарственных препаратов, стимулирующих выработку эритроцитов). Низкое количество тромбоцитов может приводить к кровотечениям и лечится переливаниями тромбоцитов. Инфекции лечат с помощью противомикробных препаратов. Лучевая терапия используется для уменьшения увеличенных лимфатических узлов, печени или селезенки в том случае, если подобное увеличение является причиной дискомфорта, а химиотерапия оказывается неэффективной.

Хронический лимфолейкоз
ВИДЕО

Дополнительная информация

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данного ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ