Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

Авторы:

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland, School of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление май 2020| Последнее изменение содержания май 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
Ресурсы по теме

Хронический лимфолейкоз — это, как правило, медленно прогрессирующее заболевание, при котором похожие на зрелые лимфоциты становятся злокачественными и постепенно замещают нормальные клетки в лимфатических узлах.

  • Симптомы у больных могут отсутствовать или быть неспецифическими, например, утомляемость, лихорадка, ночная потливость и непреднамеренная потеря веса.

  • Также у больных могут выявляться увеличенные лимфатические узлы и ощущение переполнения желудка из-за увеличения размеров селезенки.

  • Для постановки диагноза требуются анализы крови.

  • Лечение включает химиотерапевтические препараты, моноклональные антитела и (в некоторых случаях) лучевую терапию.

Более 3/4 случаев хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) приходится на больных старше 60 лет; у детей заболевание не встречается. ХЛЛ является наиболее распространенным типом лейкоза Общее описание лейкоза Лейкозы — это злокачественные заболевания лейкоцитов или клеток, из которых образуются лейкоциты. Лейкоциты образуются из стволовых клеток в костном мозге. В некоторых случаях их образование... Прочитайте дополнительные сведения в Северной Америке и Европе. Заболевание редко встречается в Японии и Юго-Восточной Азии. Это свидетельствует о том, что определенную роль в его развитии играет генетика.

Количество атипичных похожих на зрелые лимфоцитов увеличивается в первую очередь в крови, костном мозге и лимфатических узлах. Затем атипичные лимфоциты распространяются на печень и селезенку, в результате чего оба этих органа увеличиваются в размерах. В костном мозге злокачественные лимфоциты могут вытеснять нормальные клетки, что приводит к сокращению количества эритроцитов, а также количества нормальных лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Уровень антител — белков, которые помогают бороться с инфекциями — также понижается. В некоторых случаях происходит сбой иммунной системы, которая в норме защищает человека от чужеродных организмов и веществ, в результате чего она начинает реагировать на нормальные ткани организма и разрушать их. Такая неадекватная иммунная активность может привести к разрушению эритроцитов, нейтрофилов или тромбоцитов.

Знаете ли Вы, что...

  • Хронический лимфолейкоз не возникает у детей.

Симптомы ХЛЛ

На ранних стадиях ХЛЛ у большинства больных отсутствуют симптомы, и заболевание диагностируется только по повышенному количеству лейкоцитов. Могут проявляться следующие поздние симптомы:

  • увеличенные лимфоузлы;

  • утомляемость;

  • потеря аппетита;

  • потерю веса;

  • ночная потливость;

  • затрудненное дыхание при физической нагрузке;

  • ощущение переполнения в брюшной полости, вызванное увеличением селезенки.

По мере прогрессирования ХЛЛ у человека может наблюдаться бледность и легко появляющиеся кровоподтеки. Бактериальные, вирусные и грибковые инфекции обычно не развиваются до поздних стадий заболевания.

Диагностика ХЛЛ

  • Анализы крови

Иногда ХЛЛ обнаруживается случайно по результатам анализов крови, которые выполняются с другой целью и демонстрируют повышенное количество лимфоцитов. Также могут проводиться специализированные анализы крови (называемые проточной цитометрией и иммунофенотипированием), позволяющие выявить характеристики аномальных лимфоцитов. Кроме того, анализы крови позволяют обнаружить низкое количество эритроцитов, тромбоцитов и антител.

Прогноз ХЛЛ

Обычно ХЛЛ прогрессирует медленно. Врачи определяют, насколько прогрессировало заболевание (определяют стадию), чтобы сделать прогноз относительно продолжительности жизни. При определении стадии учитывается несколько факторов, в том числе:

  • количество лимфоцитов в крови;

  • количество лимфоцитов в костном мозге;

  • размер селезенки;

  • размер печени;

  • количество эритроцитов в крови;

  • количество тромбоцитов в крови.

Люди с ХЛЛ ранней стадии часто проживают от 10 до 20 лет или дольше с момента постановки диагноза и на ранних стадиях обычно не нуждаются в лечении. Пациенты с низким уровнем эритроцитов (анемия) или низким количеством тромбоцитов нуждаются в более срочном лечении, а прогноз менее благоприятен. Как правило, смерть наступает оттого, что костный мозг больше не может производить достаточное количество нормальных клеток для транспорта кислорода, борьбы с инфекциями и предотвращения кровотечений.

По причинам, которые, вероятно, связаны с изменениями в иммунной системе, у больных с ХЛЛ существует большая вероятность развития других злокачественных заболеваний, таких как рак кожи или легких. ХЛЛ также может трансформироваться в более агрессивную форму злокачественной опухоли лимфатической системы (лимфому Общие сведения о лимфоме Лимфомы — это злокачественные опухоли лимфоцитов, развивающиеся в лимфатической системе и кроветворных органах. Лимфомы — это злокачественные опухоли из особого типа лейкоцитов, которые называют... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о лимфоме ).

Лечение ХЛЛ

  • Химиотерапия

  • Иммунотерапия

Поскольку ХЛЛ прогрессирует медленно, многие больные не нуждаются в лечении в течение нескольких лет — до повышения количества лимфоцитов, вызывающего соответствующие симптомы, увеличения лимфатических узлов либо понижения количества эритроцитов или тромбоцитов.

Медикаментозное лечение ХЛЛ

Лекарственные препараты, включая химиотерапию Химиотерапию. Химиотерапия заключается в применении лекарственных препаратов для уничтожения опухолевых клеток. Хотя идеальный препарат должен уничтожать опухолевые клетки без вреда для здоровых клеток, большинство... Прочитайте дополнительные сведения и иммунотерапию Иммунотерапия при раке Иммунотерапия используется, чтобы стимулировать иммунную систему организма для борьбы с онкологическими заболеваниями. Эти методы лечения нацелены на особые генетические характеристики опухолевых... Прочитайте дополнительные сведения (например, моноклональные антитела), помогают облегчить симптомы и уменьшить увеличившиеся лимфатические узлы и селезенку, но не позволяют вылечить заболевание. Лечение дает возможность сдерживать прогрессирование ХЛЛ в течение многих лет и часто может успешно применяться повторно при рецидивах лейкоза.

Стандартные комбинации препаратов, используемые для лечения ХЛЛ, отсутствуют. В случае B-клеточной ХЛЛ первичная фармакотерапия, как правило, включает такие лекарственные препараты, как флударабин и циклофосфамид, воздействующие на ДНК и уничтожающие злокачественные клетки. В настоящее время для лечения ХЛЛ также применяется химиотерапия и моноклональное антитело под названием ритуксимаб. Такое комбинированное лечение часто позволяет добиваться контроля ХЛЛ (в том числе ремиссии). Со временем в большинстве случаев ХЛЛ приобретает устойчивость к этим лекарственным препаратам. В таком случае рассматривается вариант лечения другими лекарственными препаратами или моноклональными антителами.

Ибрутиниб — это более новый препарат, который обеспечил длительную ремиссию у некоторых больных ХЛЛ. Он может использоваться для первоначального лечения, для лечения ХЛЛ с низкой вероятностью реакции на другие препараты, ХЛЛ с отсутствием ответа на лечение другими препаратами (рефрактерным) или рецидива ХЛЛ. Обинутузумаб можно применять у пожилых людей с другими заболеваниями. Иногда пациентам с рецидивом может быть выполнена трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток — это изъятие стволовых клеток (недифференцированных клеток) у здорового человека и их введение путем инъекции человеку, у которого имеется серьезное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения .

Лечение симптомов ХЛЛ

Анемия, вызванная снижением количества эритроцитов, лечится при помощи переливания крови Общее описание переливания крови Переливание крови — это перенос крови или компонента крови от одного здорового человека (донора) к больному человеку (реципиенту). Переливания выполняются для увеличения способности крови переносить... Прочитайте дополнительные сведения Общее описание переливания крови и (в некоторых случаях) инъекций эритропоэтина или дарбэпоэтина (лекарственных препаратов, стимулирующих выработку эритроцитов). При низком количестве тромбоцитов назначают переливание тромбоцитарной массы, а инфекции лечат противомикробными препаратами. Лучевая терапия используется для уменьшения увеличенных лимфатических узлов, печени или селезенки в том случае, если подобное увеличение является причиной дискомфорта, а химиотерапия оказывается неэффективной.

Дополнительная информация о ХЛЛ

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может оказаться полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Гемофилия
Гемофилия — это генетическое заболевание крови, чаще всего встречающееся у:
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ