honeypot link

Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Миелодиспластические синдромы (МДС)

Авторы:

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Последний полный пересмотр/исправление май 2020| Последнее изменение содержания май 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Миелодиспластические синдромы — это группа родственных заболеваний, при которых в костном мозге формируются аномальные кроветворные клетки. Во-первых, эти клетки препятствуют выработке нормальных клеток крови. Во-вторых, они могут становиться злокачественными, в результате чего заболевание приобретает форму лейкоза (см. также Общее описание лейкоза).

  • Симптомы отличаются в зависимости от того, какой тип клеток поражен заболеванием, но могут включать утомляемость, слабость и бледность; повышение температуры и инфекции; кровотечение и появление кровоподтеков.

  • Для постановки диагноза необходимо проведение анализов крови и исследование образца костного мозга.

  • Лечение азацитидином и децитабином может помочь облегчить симптомы и снизить вероятность развития острого лейкоза.

  • Трансплантация стволовых клеток позволяет излечить заболевание.

При миелодиспластических синдромах развивается линия идентичных клеток (клонов), которая оккупирует костный мозг. Эти аномальные клетки не могут нормально расти и созревать. Эти клетки также препятствуют нормальной функции костного мозга, в результате чего возникает дефицит:

  • эритроцитов, что приводит к анемии;

  • лейкоцитов, что приводит к инфекциям;

  • тромбоцитов, что приводит к кровотечению и образованию кровоподтеков.

У некоторых больных угнетается преимущественно выработка эритроцитов.

Миелодиспластические синдромы чаще всего возникают у больных старше 50 лет, и особенно старше 65 лет. Вероятность развития этого заболевания у мужчин выше, чем у женщин.

Причина обычно неизвестна. Но у некоторых больных на развитие заболевания может влиять воздействие на костный мозг лучевой терапии или определенных типов химиотерапевтических препаратов.

Симптомы

Симптомы могут развиваться очень медленно. Часто возникают утомляемость, слабость и другие симптомы анемии. При сокращении количества лейкоцитов может наблюдаться повышение температуры, возникающее из-за инфекций. Результатом сокращения количества тромбоцитов может стать частое возникновение кровоподтеков и аномальных кровотечений.

Диагностика

  • Анализы крови

  • Исследование костного мозга

  • Молекулярное тестирование

Врачи могут заподозрить наличие миелодиспластического синдрома, если у человека имеется стойкая анемия с невыясненной причиной, но для диагностики требуется исследование костного мозга.

В некоторых центрах пациентов обследуют, чтобы определить, какие из генов или хромосомных аномалий вызвали миелодиспластический синдром (иногда это называется молекулярным тестированием). В настоящее время доступны экспериментальные методы лечения, направленные на некоторые из этих конкретных аномалий.

Прогноз

Согласно одной из точек зрения, миелодиспластические синдромы являются разновидностью предлейкоза, который может постепенно прогрессировать в течение нескольких месяцев или лет. У 10–30% больных миелодиспластический синдром трансформируется в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).

Лечение

  • Химиотерапия

  • В некоторых случаях пересадка стволовых клеток

Лекарственные препараты азацитидин и децитабин помогают облегчить симптомы и уменьшить вероятность развития острого лейкоза. Азацитидин также может улучшить выживаемость. Трансплантация стволовых клеток является единственным радикальным методом лечения и обычно назначается молодым людям.

При трансформации в ОМЛ может быть целесообразным назначение такой же химиотерапии, как и для ОМЛ, но вероятность излечения данного типа ОМЛ при помощи одной химиотерапии невелика.

Лечение осложнений миелодиспластического синдрома

Люди с миелодиспластическими синдромами часто нуждаются в переливании эритроцитов. Препарат под названием леналидомид, который атакует клетки со специфической хромосомной аномалией, снижает потребность в переливании крови. Тромбоциты переливаются только в том случае, если при низком количестве тромбоцитов у человека наблюдается неконтролируемое кровотечение или ему требуется хирургическая операция.

На больных с очень низким количеством нейтрофилов — лейкоцитов, борющихся с инфекциями — может оказывать положительное воздействие периодическое введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (особого типа белка). К благоприятным результатам также могут приводить эритропоэтин (белок, который может способствовать выработке эритроцитов) и тромбопоэтин (белок, стимулирующий развитие тромбоцитов).

Дополнительная информация

Ниже приведены ресурсы на английском языке, которые могут оказаться полезными. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данных ресурсов.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ