-
Симптомы отличаются в зависимости от того, какой тип клеток поражен заболеванием, но могут включать утомляемость, слабость и бледность; повышение температуры и инфекции; кровотечение и появление кровоподтеков.
-
Для постановки диагноза необходимо проведение анализов крови и исследование образца костного мозга.
-
Лечение азацитидином и децитабином может помочь облегчить симптомы и снизить вероятность развития острого лейкоза.
-
Трансплантация стволовых клеток позволяет излечить заболевание.
При миелодиспластических синдромах развивается линия идентичных клеток (клонов), которая оккупирует костный мозг. Эти аномальные клетки не могут нормально расти и созревать. Эти клетки также препятствуют нормальной функции костного мозга, в результате чего возникает дефицит:
У некоторых больных угнетается преимущественно выработка эритроцитов.
Миелодиспластические синдромы чаще всего возникают у больных старше 50 лет, и особенно старше 65 лет. Вероятность развития этого заболевания у мужчин выше, чем у женщин.
Причина обычно неизвестна. Но у некоторых больных на развитие заболевания может влиять воздействие на костный мозг лучевой терапии или определенных типов химиотерапевтических препаратов.
Симптомы
Симптомы могут развиваться очень медленно. Часто возникают утомляемость, слабость и другие симптомы анемии. При сокращении количества лейкоцитов может наблюдаться повышение температуры, возникающее из-за инфекций. Результатом сокращения количества тромбоцитов может стать частое возникновение кровоподтеков и аномальных кровотечений.
Диагностика
Врачи могут заподозрить наличие миелодиспластического синдрома, если у человека имеется стойкая анемия с невыясненной причиной, но для диагностики требуется исследование костного мозга.
В некоторых центрах пациентов обследуют, чтобы определить, какие из генов или хромосомных аномалий вызвали миелодиспластический синдром (иногда это называется молекулярным тестированием). В настоящее время доступны экспериментальные методы лечения, направленные на некоторые из этих конкретных аномалий.
Прогноз
Согласно одной из точек зрения, миелодиспластические синдромы являются разновидностью предлейкоза, который может постепенно прогрессировать в течение нескольких месяцев или лет. У 10–30% больных миелодиспластический синдром трансформируется в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).
Лечение
Лекарственные препараты азацитидин и децитабин помогают облегчить симптомы и уменьшить вероятность развития острого лейкоза. Азацитидин также может улучшить выживаемость. Трансплантация стволовых клеток является единственным радикальным методом лечения и обычно назначается молодым людям.
При трансформации в ОМЛ может быть целесообразным назначение такой же химиотерапии, как и для ОМЛ, но вероятность излечения данного типа ОМЛ при помощи одной химиотерапии невелика.
Лечение осложнений миелодиспластического синдрома
Люди с миелодиспластическими синдромами часто нуждаются в переливании эритроцитов. Препарат под названием леналидомид, который атакует клетки со специфической хромосомной аномалией, снижает потребность в переливании крови. Тромбоциты переливаются только в том случае, если при низком количестве тромбоцитов у человека наблюдается неконтролируемое кровотечение или ему требуется хирургическая операция.
На больных с очень низким количеством нейтрофилов — лейкоцитов, борющихся с инфекциями — может оказывать положительное воздействие периодическое введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (особого типа белка). К благоприятным результатам также могут приводить эритропоэтин (белок, который может способствовать выработке эритроцитов) и тромбопоэтин (белок, стимулирующий развитие тромбоцитов).
