Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Нарушения свертывания, вызванные циркулирующими факторами противосвертывания

Авторы:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление янв 2020| Последнее изменение содержания янв 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Иногда сбой в работе иммунной системы организма приводит к выработке антител, которые атакуют собственные ткани человека (аутоантитела) вместо разрушения чужеродных или опасных веществ. Такие нарушения называются аутоиммунными болезнями.

Циркулирующие факторы противосвертывания обычно представляют собой антитела, которые развиваются спонтанно (самопроизвольно и без установленной причины), снижают активность специфического фактора свертывания (белок, участвующий в образовании сгустка крови) и, следовательно, могут вызвать обильное кровотечение (см. также Общее описание нарушений свертывания крови). Например, иммунная система может вырабатывать аутоантитела против фактора свертывания VIII или фактора V. Эти антитела называются циркулирующими факторами противосвертывания, поскольку они перемещаются (циркулируют) в кровотоке.

Циркулирующие факторы противосвертывания обычно вызывают обильное кровотечение. Тем не менее, у некоторых лиц с определенными типами циркулирующих факторов противосвертывания наоборот, вместо обильного кровотечения образуются сгустки крови в артерии или вене. Такие тромбы могут блокировать кровоток, вызывая покраснение и припухлость, а также поражение ткани, кровоснабжение которой осуществляется через этот сосуд.

Антитела против фактора VIII и фактора IX коагуляции

Антитела против фактора VIII развиваются приблизительно у 30% людей с тяжелой гемофилией A. Антитела развиваются как осложнение многократного воздействия молекул нормального фактора VIII, который назначается для лечения гемофилии. Аналогично, при тяжелой гемофилии B могут вырабатываться антитела к фактору IX, хотя это происходит лишь у 3% больных.

Антитела против фактора VIII иногда возникают у лиц без гемофилии. Например, антитела против фактора VIII могут развиться у рожениц или лиц с аутоиммунными заболеваниями, такими, как ревматоидный артрит или системная красная волчанка. Иногда антитела против фактора VIII развиваются у пожилых людей, не имеющих никаких видимых сопутствующих заболеваний.

У лиц с антителами против фактора VIII могут развиваться кровотечения, представляющие угрозу для жизни.

Назначают анализы крови, в том числе измерение уровня фактора VIII или фактора IX.

У женщин после родов аутоантитела могут спонтанно исчезнуть. В противном случае лицам без гемофилии могут быть назначены лекарственные препараты, такие, как циклофосфамид, кортикостероиды или ритуксимаб с целью подавления выработки аутоантител. Лицам с антителами против фактора VIII, у которых развилось кровотечение, может быть также назначен активированный фактор VII.

Разработано несколько новых лекарственных препаратов, которые можно использовать для контроля кровотечения при гемофилии и развитии изоантител к фактору VIII или фактору IX.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Хронический миелоидный лейкоз
Видео
Хронический миелоидный лейкоз
Внутри полостей в костях содержится губчатая сердцевина, называемая костным мозгом. Именно здесь вырабатываются стволовые клетки. Стволовые...
Острый лимфолейкоз
Видео
Острый лимфолейкоз
Внутри полостей в костях содержится губчатая сердцевина, называемая костным мозгом. Именно здесь вырабатываются стволовые клетки. Стволовые...

Последнее

НАВЕРХ