Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Нарушения свертывания, вызванные циркулирующими факторами противосвертывания

Авторы:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление янв 2020| Последнее изменение содержания янв 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Иногда сбой в работе иммунной системы организма приводит к выработке антител, которые атакуют собственные ткани человека (аутоантитела) вместо разрушения чужеродных или опасных веществ. Такие нарушения называются аутоиммунными болезнями Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения .

Циркулирующие факторы противосвертывания обычно представляют собой антитела, которые развиваются спонтанно (самопроизвольно и без установленной причины), снижают активность специфического фактора свертывания (белок, участвующий в образовании сгустка крови) и, следовательно, могут вызвать обильное кровотечение Кровоподтеки и кровотечение Появление кровоподтеков или кровотечения после травмы является нормальным (см. также Как свертывается кровь). Но у некоторых людей имеются расстройства, в результате которых кровоподтеки или... Прочитайте дополнительные сведения Кровоподтеки и кровотечение (см. также Общее описание нарушений свертывания крови Общее описание нарушений свертывания крови Нарушения свертывания крови (коагуляции) — это нарушение способности организма контролировать образование сгустков крови. В результате этих нарушений может возникать: недостаточное свертывание... Прочитайте дополнительные сведения ). Например, иммунная система может вырабатывать аутоантитела против фактора свертывания VIII или фактора V. Эти антитела называются циркулирующими факторами противосвертывания, поскольку они перемещаются (циркулируют) в кровотоке.

Циркулирующие факторы противосвертывания обычно вызывают обильное кровотечение. Тем не менее, у некоторых лиц с определенными типами циркулирующих факторов противосвертывания наоборот, вместо обильного кровотечения образуются сгустки крови в артерии или вене. Такие тромбы могут блокировать кровоток, вызывая покраснение и припухлость, а также поражение ткани, кровоснабжение которой осуществляется через этот сосуд.

Антитела против фактора VIII и фактора IX коагуляции

Антитела против фактора VIII развиваются приблизительно у 30% людей с тяжелой гемофилией A Гемофилия Гемофилия — это передающееся по наследству нарушение свертывания крови, вызванное недостатком одного из двух факторов свертывания крови — фактора VIII или фактора IX. Причиной заболевания... Прочитайте дополнительные сведения . Антитела развиваются как осложнение многократного воздействия молекул нормального фактора VIII, который назначается для лечения гемофилии. Аналогично, при тяжелой гемофилии B Гемофилия Гемофилия — это передающееся по наследству нарушение свертывания крови, вызванное недостатком одного из двух факторов свертывания крови — фактора VIII или фактора IX. Причиной заболевания... Прочитайте дополнительные сведения могут вырабатываться антитела к фактору IX, хотя это происходит лишь у 3% больных.

Антитела против фактора VIII иногда возникают у лиц без гемофилии. Например, антитела против фактора VIII могут развиться у рожениц или лиц с аутоиммунными заболеваниями, такими, как ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит — воспалительный артрит, для которого характерно воспаление суставов, особенно кистей и стоп, которое сопровождается отеком, болью и зачастую разрушением суставов. Иммунная... Прочитайте дополнительные сведения Ревматоидный артрит (РА) или системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать суставы, почки, кожу, слизистые оболочки и стенки кровеносных... Прочитайте дополнительные сведения Системная красная волчанка (СКВ) . Иногда антитела против фактора VIII развиваются у пожилых людей, не имеющих никаких видимых сопутствующих заболеваний.

У лиц с антителами против фактора VIII могут развиваться кровотечения, представляющие угрозу для жизни.

Назначают анализы крови, в том числе измерение уровня фактора VIII или фактора IX.

У женщин после родов аутоантитела могут спонтанно исчезнуть. В противном случае лицам без гемофилии могут быть назначены лекарственные препараты, такие, как циклофосфамид, кортикостероиды или ритуксимаб с целью подавления выработки аутоантител. Лицам с антителами против фактора VIII, у которых развилось кровотечение, может быть также назначен активированный фактор VII.

Разработано несколько новых лекарственных препаратов, которые можно использовать для контроля кровотечения при гемофилии и развитии изоантител к фактору VIII или фактору IX.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ